文 阿比丹·拜合提亞爾 郭津生（復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院消化科，上海市肝病所）

門(mén)靜脈的結(jié)構(gòu)、功能：

肝臟的血流主要來(lái)源于肝動(dòng)脈以及門(mén)靜脈，其中門(mén)靜脈提供了75%的血流量，肝動(dòng)脈提供了25%的血流量。門(mén)靜脈由脾靜脈及腸系膜上靜脈匯合而成，進(jìn)入肝臟后，在肝臟內(nèi)反復(fù)分支匯入肝血竇（也稱(chēng)為肝竇），血液充分與肝細(xì)胞接觸并進(jìn)行物質(zhì)交換后，經(jīng)末端毛細(xì)血管匯入左、右肝靜脈內(nèi)，最終合并為一條肝靜脈回流至下腔靜脈。來(lái)自腸系膜及脾臟的血液經(jīng)過(guò)門(mén)靜脈進(jìn)入到肝臟中，不僅為肝臟提供營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，同時(shí)帶走了肝細(xì)胞產(chǎn)生的代謝物質(zhì)。另外，門(mén)靜脈血液中的一些毒素通過(guò)肝臟的解毒作用，轉(zhuǎn)化為代謝產(chǎn)物，避免對(duì)其它器官及組織造成損害。

門(mén)靜脈血栓形成的病因與流行病學(xué)：

門(mén)靜脈血栓形成（PVT）是由于血塊形成而使門(mén)靜脈變窄或阻塞。血栓形成可以在門(mén)靜脈主干或其肝內(nèi)分支中發(fā)展，甚至可以延伸到脾靜脈或腸系膜上靜脈。PVT是引起肝前性門(mén)脈高壓的主要原因，病死率高。門(mén)靜脈血栓的發(fā)病率與患病率在不同時(shí)期、不同國(guó)家甚至不同人種之間都是不同的。根據(jù)目前的研究結(jié)果，門(mén)靜脈血栓在全球的患病率大約為0.6～26%，其中，肝硬化患者人數(shù)占比較高。PVT是肝硬化的常見(jiàn)并發(fā)癥之一。PVT在肝硬化患者患病率為5%-20%，在代償期肝硬化中為10%，Child-Pugh B/C肝硬化中為17%，在肝移植候選者為7%-26%。肝硬化合并PVT的發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為主要是與血栓形成的Virchow三要素有關(guān)：門(mén)靜脈血流減少、血液高凝狀態(tài)和血管內(nèi)皮損傷。

門(mén)靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素：

門(mén)靜脈血栓形成的危險(xiǎn)因素包括全身因素和局部因素。

全身因素主要有（1）易栓癥：包括先天性易栓癥及獲得性易栓癥，如V Laiden因子突變、凝血酶原G20210A基因突變、蛋白C/S缺乏，VIII因子亢進(jìn)，抗磷脂綜合征；（2）血液系統(tǒng)疾病如骨髓增殖性腫瘤（MPN）、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）；（3）口服避孕藥或雌激素替代治療；慢性疾病如高血壓、糖尿病、高脂血癥；以及年齡（老年）、肥胖。

局部因素主要有（1）肝臟惡性腫瘤（包括肝惡性腫瘤及膽道系統(tǒng)惡性腫瘤）；（2）肝硬化、腹部手術(shù)史、全身感染；（3）其他如胃腸道腫瘤、白塞病、乳糜瀉等。

門(mén)靜脈血栓形成的分類(lèi)與臨床表現(xiàn)：

門(mén)靜脈血栓形成分為急性和慢性兩類(lèi)。

急性門(mén)靜脈血栓形成主要表現(xiàn)為：（1）突發(fā)的持續(xù)性腹部或腰部疼痛，門(mén)靜脈管腔阻塞面積較大引起腸道淤血時(shí)，可伴有腹瀉；當(dāng)病情進(jìn)展出現(xiàn)腸穿孔、腸壞死時(shí)，腹部疼痛加劇，伴有急性腹膜炎的表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)感染性休克；可危及患者生命。（2）急性門(mén)靜脈血栓形成可導(dǎo)致門(mén)靜脈壓力短時(shí)間內(nèi)急劇升高，導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張破裂出血，表現(xiàn)為嘔血或黑便，嚴(yán)重時(shí)可有失血性休克；（3）突然出現(xiàn)腹水或腹水量突然增加，可表現(xiàn)為腹脹；（4）少部分患者可出現(xiàn)全身炎癥反應(yīng)，可有持續(xù)性的發(fā)熱；（5）少數(shù)病人可出現(xiàn)急性膿毒性門(mén)靜脈血栓，表現(xiàn)為發(fā)熱伴寒戰(zhàn)，肝區(qū)疼痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)休克。

慢性門(mén)靜脈血栓形成可無(wú)任何臨床表現(xiàn)或表現(xiàn)為門(mén)靜脈海綿樣變。當(dāng)門(mén)靜脈管腔堵塞導(dǎo)致嚴(yán)重門(mén)靜脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)反復(fù)食管胃底靜脈曲張破裂出血、頑固性腹水，脾大伴脾亢等。

門(mén)靜脈血栓形成的診斷與分期：

當(dāng)出現(xiàn)腹痛>24h不緩解，伴或不伴發(fā)熱、腹瀉以及腸梗阻；發(fā)熱伴有寒戰(zhàn)時(shí)應(yīng)懷疑是否有化膿性門(mén)靜脈炎，必要時(shí)完善血培養(yǎng)明確病原體類(lèi)型；出現(xiàn)持續(xù)性腹痛、腹水，甚至出現(xiàn)多器官功能衰竭等腸壞死的表現(xiàn)，應(yīng)懷疑有急性門(mén)脈血栓，需進(jìn)行進(jìn)一步影像學(xué)檢查。而慢性門(mén)靜脈血栓形成可無(wú)任何表現(xiàn)，主要通過(guò)影像學(xué)表現(xiàn)確診，包括門(mén)脈血流紊亂、血栓形成證據(jù)以及門(mén)脈海綿樣變等。

門(mén)靜脈血栓的分期目前主要應(yīng)用Yerdel分期：I 期：門(mén)靜脈血栓形成，管腔堵塞<50%，伴或不伴腸系膜上靜脈部分血栓形成；II期：門(mén)靜脈血栓形成，管腔堵塞>50%，伴或不伴腸系膜上靜脈部分血栓形成；III期：門(mén)靜脈血栓形成伴近端腸系膜上靜脈血栓形成；IV期：門(mén)靜脈血栓形成伴近端及遠(yuǎn)端腸系膜上靜脈血栓形成。

門(mén)靜脈血栓形成的監(jiān)測(cè)及預(yù)防：

預(yù)防門(mén)靜脈血栓形成首先是加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，對(duì)于有門(mén)靜脈血栓形成高危人群，如肝惡性腫瘤、肝硬化、易栓癥患者，需定期完善腹部門(mén)脈系統(tǒng)的多普勒彩色超聲以及CTA/MRA等，早期發(fā)現(xiàn)血栓；其次在肝功能以及患者一般情況允許的情況下，排除抗凝絕對(duì)禁忌癥后，對(duì)門(mén)脈血栓形成高危人群進(jìn)行預(yù)防性抗凝治療，包括低分子肝素、華法林以及新型口服抗凝藥物等。

門(mén)靜脈血栓形成的治療方法：

門(mén)靜脈血栓的治療方法有（1）藥物治療：主要為抗凝藥物，包括肝素、華法林以及口服抗凝藥物如利伐沙班、達(dá)比加群等。另外對(duì)于合并有門(mén)脈高壓的病人，同時(shí)可選擇鈣離子通道阻滯劑、β受體阻滯劑等；（2）介入治療：對(duì)于急性期門(mén)脈血栓形成的患者可通過(guò)介入治療進(jìn)行溶栓、取栓治療；另外對(duì)于門(mén)脈血栓造成肝外門(mén)脈狹窄，可通過(guò)球囊擴(kuò)張及支架植入等方式進(jìn)行血管再通治療；對(duì)于藥物治療無(wú)效或者反復(fù)上消化道出血內(nèi)科治療效果不佳的患者可考慮行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)（TIPS）；（3）外科治療：對(duì)于急性門(mén)靜脈血栓形成導(dǎo)致的腸壞死、腸穿孔等急癥，往往需要外科手術(shù)干預(yù)。