文/廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院腎內(nèi)科 鄧新玲 鄧梅秋

小花，是一位二十幾歲的年輕人，平素健康，很少去醫(yī)院，入職體檢時(shí)B 超懷疑有海綿腎，建議進(jìn)一步檢查，小花很疑惑：什么是海綿腎呢？

什么是海綿腎

海綿腎又稱髓質(zhì)海綿腎，是一種先天性的腎臟發(fā)育異常疾病，表現(xiàn)為腎髓質(zhì)集合管呈梭形或囊性擴(kuò)張，直徑大多在1～8 毫米不等，約70%發(fā)生于雙側(cè)腎髓質(zhì)。也就是說(shuō)，腎臟里有很多大小不等的孔洞，這些大小不等的孔洞，使得腎臟切面外觀看起來(lái)像海綿一樣，因此稱為海綿腎。

海綿腎病因尚不明確，通常認(rèn)為是一種良性的先天性發(fā)育異常，絕大多數(shù)病例是散發(fā)的，但也有少數(shù)病例報(bào)道過(guò)家族遺傳現(xiàn)象。髓質(zhì)海綿腎好發(fā)于20～30 歲的青年人，在普通人群的發(fā)病率為1/20000～1/5000，而在腎結(jié)石患者中更為常見(jiàn)，發(fā)病率約為3%～5%，甚至高達(dá)20%。

海綿腎有什么表現(xiàn)

海綿腎在無(wú)并發(fā)癥時(shí)通常沒(méi)有癥狀，當(dāng)出現(xiàn)腎結(jié)石、尿路感染等并發(fā)癥時(shí)，可出現(xiàn)血尿、腰痛、發(fā)熱、尿頻、尿急、尿痛等表現(xiàn)。另外，海綿腎可同時(shí)伴發(fā)其他先天性疾病，如約25% 的海綿腎患者可伴發(fā)偏身肥大（即身體一側(cè)比另一側(cè)明顯肥大），約10%的偏身肥大患者也同時(shí)會(huì)患有海綿腎。

海綿腎如何診斷

海綿腎在早期通常沒(méi)有癥狀，且常規(guī)的尿檢及腎功能指標(biāo)也不會(huì)出現(xiàn)異常，所以常常是通過(guò)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的，如靜脈腎盂造影、腹部立位片、腹部CT 等。

靜脈腎盂造影能較直觀地顯示擴(kuò)張的腎集合管，典型表現(xiàn)為花束征、葡萄串征、扇形征、菜花征等。腹部立位平片在合并腎結(jié)石患者中，可見(jiàn)成簇小結(jié)石位于椎體部，有時(shí)聚集成葡萄串樣。CT可以發(fā)現(xiàn)較大的囊性擴(kuò)張的乳突前集合管以及腎臟的小結(jié)石，由于海綿腎常常合并有腎結(jié)石，故現(xiàn)在CT 已逐漸取代靜脈腎盂造影。對(duì)于影像學(xué)不能確定是否海綿腎或需要鑒別其他疾病時(shí)，可進(jìn)行經(jīng)皮腎活檢送病理檢查明確診斷。

當(dāng)海綿腎出現(xiàn)腎結(jié)石、尿路感染等并發(fā)癥時(shí)，可出現(xiàn)尿檢及血檢結(jié)果的異常，如尿檢紅細(xì)胞或白細(xì)胞數(shù)目增多、血肌酐升高等。

海綿腎怎么治療

海綿腎目前沒(méi)有根治手段，在沒(méi)有癥狀或未發(fā)生并發(fā)癥時(shí)無(wú)須特殊治療，定期隨訪觀察就好，可通過(guò)飲食及生活習(xí)慣的調(diào)節(jié)來(lái)預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，如多飲水、勤排尿、多吃蔬菜水果、注意個(gè)人衛(wèi)生等。在出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)（如有血尿、腰痛等表現(xiàn)）一定要及時(shí)就醫(yī)，積極處理并發(fā)癥。雖然髓質(zhì)海綿腎通常是一種良性疾病，但有10%的患者可能會(huì)因?yàn)榉磸?fù)的感染和結(jié)石梗阻最終發(fā)展為腎功能衰竭。因此，長(zhǎng)期隨診和及時(shí)診治非常重要。

為什么海綿腎患者容易長(zhǎng)結(jié)石

髓質(zhì)海綿腎在普通人群的發(fā)病率為1/20000～1/5000，而在腎結(jié)石患者中更為常見(jiàn)，發(fā)病率約為3%～5%，甚至高達(dá)20%，而且大約有70%的髓質(zhì)海綿腎患者會(huì)出現(xiàn)尿路結(jié)石，那么為什么海綿腎患者容易長(zhǎng)結(jié)石呢？

尿液是在腎臟產(chǎn)生，通過(guò)輸尿管到達(dá)膀胱，最后從尿道排出。由于遠(yuǎn)端腎單位胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致腎髓質(zhì)集合管呈梭形或囊性擴(kuò)張，而這些大小不等的孔洞使腎臟像海綿一樣，導(dǎo)致有部分尿液就會(huì)潴留在囊腔里，尿液無(wú)法排干凈，長(zhǎng)久以往尿鹽不斷沉積在腎臟就形成了腎結(jié)石。腎結(jié)石形成后會(huì)增加尿路感染的風(fēng)險(xiǎn)，出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛、發(fā)熱等表現(xiàn)。

除此之外，囊性變的遠(yuǎn)端小管會(huì)導(dǎo)致泌氫功能障礙，從而對(duì)尿液的酸化功能下降，使鈣鹽更容易沉積，形成高鈣尿癥，甚至發(fā)生腎小管酸中毒。尿潴留、高鈣尿癥、尿路感染風(fēng)險(xiǎn)增加和遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，使得海綿腎患者容易有腎結(jié)石。如果患者出現(xiàn)梗阻、感染、出血等情況會(huì)進(jìn)一步加速結(jié)石的形成，從而形成惡性循環(huán)。

海綿腎患者長(zhǎng)結(jié)石應(yīng)該怎么辦

海綿腎結(jié)石在沒(méi)有癥狀時(shí)，可通過(guò)多飲水、勤排尿，低鈣、低草酸飲食，藥物堿化尿液來(lái)調(diào)節(jié)，此時(shí)應(yīng)慎用排石藥物，因?yàn)楹＞d腎結(jié)石位于腎集合管內(nèi)，用排石藥并不能有效地將結(jié)石排出。

但是，一旦結(jié)石引起尿路梗阻，出現(xiàn)腎絞痛、排尿困難等表現(xiàn)時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)解除梗阻，可行藥物排石治療，對(duì)不能自行排出的結(jié)石可采用體外沖擊波碎石術(shù)、經(jīng)輸尿管鏡碎石術(shù)等治療。

如果合并有尿路感染，遵醫(yī)囑進(jìn)行抗感染治療，防止病情進(jìn)一步加重。

總之，海綿腎是一種良性的先天性腎臟發(fā)育異常疾病。腎髓質(zhì)集合管呈梭形或囊性擴(kuò)張，使得腎臟切面看起來(lái)像海綿一樣。該病多發(fā)生于20～30 歲的青年人，在結(jié)石患者中患病率更高。早期通常沒(méi)有癥狀，也無(wú)需特殊治療，可通過(guò)多飲水、勤排尿、多吃蔬菜水果、注意個(gè)人衛(wèi)生等來(lái)預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，預(yù)后較好，但需要長(zhǎng)期隨訪觀察，定期體檢，如有血尿、腰痛等癥狀要及時(shí)就醫(yī)并積極處理。