■李永霞（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第六人民醫(yī)院）

一名中年女性因車(chē)禍傷致右下肢疼痛、活動(dòng)障礙1 小時(shí)，于是到院就診。醫(yī)生經(jīng)過(guò)詳細(xì)問(wèn)診及查體后，拍片檢查提示右側(cè)脛腓骨（小腿）骨折，給予破傷風(fēng)、止痛消炎治療，等待外固定手術(shù)。等待手術(shù)過(guò)程中患者突然昏迷，家屬反復(fù)呼喊患者無(wú)應(yīng)答，隨即送入搶救室進(jìn)行搶救。通常情況下，骨折固定后只要等手術(shù)慢慢康復(fù)就好了，為什么一個(gè)小腿骨折竟然會(huì)致人昏迷呢？急診醫(yī)生經(jīng)過(guò)查體拍片排除腦出血后，初步診斷為急性腦型脂肪栓塞，并及時(shí)給予相應(yīng)的搶救措施，守護(hù)了患者的生命安全。

1.什么是腦型脂肪栓塞綜合征

脂肪栓塞綜合征是脂肪粒栓塞到多個(gè)器官，包括腦的綜合征。通常表現(xiàn)為瘀點(diǎn)性皮疹，精神狀態(tài)惡化且伴隨進(jìn)行性呼吸困難，通常發(fā)生在外傷后24～48 小時(shí)內(nèi)。脂肪栓塞至腦，就是腦型脂肪栓塞，脂肪栓塞是急診相對(duì)罕見(jiàn)的并發(fā)癥。輕者經(jīng)過(guò)科學(xué)及時(shí)地治療可以慢慢康復(fù)，重者由于合并肺栓塞影響供氧會(huì)造成右心衰竭等，嚴(yán)重者可致死。

2.脂肪栓塞綜合征的常見(jiàn)病因

很多疾病均與脂肪栓塞綜合征有關(guān)。比如：長(zhǎng)骨骨折（股骨、脛骨）、骨盆骨折，通常發(fā)生在長(zhǎng)骨骨折創(chuàng)傷后或整形外科術(shù)后24～48 小時(shí)內(nèi)；骨科手術(shù)，如髓內(nèi)釘和全膝關(guān)節(jié)或髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是最常見(jiàn)的原因；燒傷、吸脂術(shù)；還有一些相對(duì)少見(jiàn)的非外傷疾病，比如糖尿病、急性胰腺炎、骨髓炎、脂肪肝、鐮狀細(xì)胞病、骨髓移植、骨髓活檢等。

3.為什么會(huì)發(fā)生脂肪栓塞綜合征

早在約110 年前，有人曾提出一個(gè)假說(shuō)：骨髓中的脂肪組織從靜脈進(jìn)入血液循環(huán)，到達(dá)全身各個(gè)地方，脂肪栓子堵在很小的血管里就出現(xiàn)了栓塞表現(xiàn)。3 年后，Lehman 提出“化學(xué)理論”，他認(rèn)為外傷后血液釋放一種物質(zhì)，能引起很多組織脂肪溶解，這些脂肪栓子不僅堵塞血管，而且會(huì)引起炎癥反應(yīng)，甚至引起全身的表現(xiàn)。

既然如此，為什么一部分人卻只有昏迷等這些腦部表現(xiàn)呢？原來(lái)，脂肪粒也有大小之分，脂肪粒通過(guò)血液循環(huán)到肺部血管，只有大量小的脂肪栓子同時(shí)涌入腦部才會(huì)堵在腦子微小的血管里。但也有一部人例外，比如卵圓孔未閉（見(jiàn)圖1）患者。左心房及右心房之間有個(gè)間隔叫房間隔，房間隔中部有一個(gè)裂隙叫卵圓孔，一般到1.5～2 歲時(shí)卵圓孔自然可以關(guān)閉，3 歲以上仍未關(guān)閉即可稱(chēng)它為卵圓孔未閉。又比如肺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者。肺動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的通道，而當(dāng)胎兒出生后，肺部會(huì)逐漸膨脹而起到換氣功能，此時(shí)的肺動(dòng)脈導(dǎo)管也會(huì)被廢棄而退化。一般來(lái)說(shuō)，絕大多數(shù)人的肺動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)在出生后數(shù)天內(nèi)閉合，若長(zhǎng)時(shí)間無(wú)法閉合，比如超過(guò)幾個(gè)月甚至一年，即可被診斷為肺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合。在以上所提及的這兩種情況下，一部分脂肪栓子可直接從右心到左心或者直接從肺動(dòng)脈到主動(dòng)脈后循環(huán)至腦部（正常人體血液循環(huán)：血液從右心房→右心室→肺動(dòng)脈→肺靜脈→左心房→左心室→主動(dòng)脈→全身），就會(huì)發(fā)生腦部脂肪栓塞。

圖1

4.脂肪栓塞綜合征具體表現(xiàn)

脂肪栓塞有不到一半的患者會(huì)同時(shí)出現(xiàn)呼吸衰竭、皮膚瘀點(diǎn)、神經(jīng)功能障礙三聯(lián)征。

肺脂肪栓塞：呼吸癥狀出現(xiàn)較早，也最為常見(jiàn)。3/4 患者突然出現(xiàn)呼吸困難、呼吸急促及不同程度的缺氧癥狀。

皮膚脂肪栓塞：約50%病例有皮膚表現(xiàn)，其特征是按之不退的瘀點(diǎn)，優(yōu)先分布在結(jié)膜、腋窩及胸部的上1/3 位置。

腦型脂肪栓塞：約80%～85%患者會(huì)早期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，輕度意識(shí)模糊、嗜睡到昏迷。這些癥狀常常與呼吸系統(tǒng)癥狀同時(shí)出現(xiàn)或緊隨其后出現(xiàn)。其中，急性神志不清最為常見(jiàn)，但是約20%患者可出現(xiàn)不能動(dòng)彈、說(shuō)不出話(huà)、不認(rèn)識(shí)人等癥狀。也有部分患者會(huì)出現(xiàn)癲癇，也就是抽搐，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦水腫等可致死的癥狀。

腦型脂肪栓塞也會(huì)表現(xiàn)為突然心跳加快、血壓升高、大量出汗、運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)異常、呼吸急促、高熱等，極少數(shù)會(huì)出現(xiàn)全身皮膚發(fā)黃、小便減少、看東西模糊等癥狀。

5.如何及時(shí)發(fā)現(xiàn)脂肪栓塞綜合征

一般情況下，如果下肢及骨盆等骨折患者突然出現(xiàn)胸悶、氣喘不動(dòng)、意識(shí)模糊、煩躁、說(shuō)胡話(huà)、不認(rèn)識(shí)親人朋友、更嚴(yán)重者直接昏迷不醒，就應(yīng)警惕是脂肪栓塞綜合征發(fā)生了。遇到此類(lèi)情況，應(yīng)立即就地?fù)艽?20 送至醫(yī)院進(jìn)行急救。如果患者當(dāng)時(shí)在醫(yī)院，醫(yī)生會(huì)采取緊急驗(yàn)血、拍片等檢查手段來(lái)排除其它引起昏迷的原因，有條件的醫(yī)院在緊急頭部核磁共振檢查中可以看到一種猶如夜晚散落天空的遼闊星辰樣表現(xiàn)（見(jiàn)圖2）。若醫(yī)院條件有限，則可以根據(jù)其它脂肪栓塞評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)診斷來(lái)進(jìn)行進(jìn)一步診斷。

圖2

6.脂肪栓塞綜合征的預(yù)防

脂肪栓塞綜合征的預(yù)防主要是控制及消除高危因素。長(zhǎng)骨骨折患者預(yù)防脂肪栓塞綜合征的辦法就是早期制動(dòng)、夾板等固定和骨折的外固定或內(nèi)固定手術(shù)。有國(guó)外學(xué)者研究受傷后10 小時(shí)內(nèi)固定的患者發(fā)生脂肪栓塞風(fēng)險(xiǎn)會(huì)相對(duì)小一些。對(duì)于存在右向左分流（卵圓孔未閉或肺導(dǎo)管未閉）的長(zhǎng)骨骨折患者，有研究人員發(fā)現(xiàn)，超聲可以檢測(cè)到更大更多的微血栓信號(hào)，意味著更容易發(fā)生腦部癥狀。不過(guò)，這部分患者也不用擔(dān)心，畢竟這種病發(fā)病率低，及時(shí)治療可以避免不良的后果。

7.脂肪栓塞綜合征的預(yù)后

鑒于這種疾病發(fā)病率較低，關(guān)于其預(yù)后的數(shù)據(jù)也很少，主要來(lái)自一些臨床病例個(gè)案報(bào)道及回顧的研究。這種疾病的平均死亡率約為10%，對(duì)于部分疾病表現(xiàn)嚴(yán)重的患者可能死亡風(fēng)險(xiǎn)更大。然而，有些骨折后很快就昏迷的幸存者中，約有58%的患者在隨后幾年能逐漸恢復(fù)良好的神經(jīng)功能。有些患者會(huì)遺留不同程度的后遺癥，如行為改變、記憶力減退或行動(dòng)執(zhí)行障礙等。

總之，脂肪栓塞綜合征是一種相對(duì)少見(jiàn)但卻極大可能致命的并發(fā)癥，最常見(jiàn)與外傷性長(zhǎng)骨骨折有關(guān)。那些出現(xiàn)急性呼吸衰竭同時(shí)伴有瘀點(diǎn)性皮疹和精神狀態(tài)惡化的骨折患者應(yīng)引起極高的警惕。預(yù)防措施主要是早期骨折的穩(wěn)定及條件允許情況下盡早進(jìn)行外固定或內(nèi)固定手術(shù)。