韓詠梅

50歲的李大叔在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢， B超發(fā)現(xiàn)“膽管增厚、胰腺有明顯的腫塊”。拿到這個(gè)結(jié)果，復(fù)查腹部CT顯示“胰腺占位，腫瘤不能排除”，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生建議他盡快去大醫(yī)院就診。

李大叔的子女馬上帶他來到浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院就診，醫(yī)生詢問患者近期有無消瘦、黃疸、腹痛、大便是否成形和規(guī)律等情況，李大叔說自己近一年來身體倍兒棒，完全沒有醫(yī)生所提到的問題。

醫(yī)生根據(jù)情況給他安排了抽血及穿刺檢查，最終發(fā)現(xiàn)，李大叔的胰腺“腫塊”考慮為“IgG4相關(guān)性疾病”，這是一種免疫系統(tǒng)疾病，不是腫瘤。

IgG4相關(guān)性疾病是什么？

IgG4相關(guān)性疾病是近年新被定義的一種由免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化的疾病。這種疾病可累及全身多個(gè)器官，絕大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)血清IgG4水平升高。

確切的病因和發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚。好發(fā)于中老年人。盡管這個(gè)病是一種良性炎癥性疾病，少數(shù)患者有自愈傾向，但大多數(shù)患者病程呈逐漸進(jìn)展趨勢(shì)，可導(dǎo)致重要臟器功能障礙，因此不能輕視。

IgG4相關(guān)性疾病有什么癥狀？

多為慢性隱匿性或亞急性起病，顯著升高的血清IgG4水平和腫塊樣病灶是最常見的臨床表現(xiàn)。本病全身癥狀不突出，發(fā)熱罕見，部分患者會(huì)出現(xiàn)乏力、體重下降等。合并過敏性疾病較常見，如過敏性鼻炎、哮喘、濕疹、蕁麻疹等。

IgG4相關(guān)性疾病可累及全身多個(gè)組織和器官，起病癥狀和臨床表現(xiàn)也多種多樣。主要受累器官的臨床特征如下：

唾液腺 大唾液腺炎在IgG4相關(guān)性疾病中最常見，典型表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)下頜下腺、腮腺或舌下腺無痛性腫大，觸診質(zhì)地較硬，伴口干癥狀。初期癥狀不明顯，容易被忽視，病灶腫大明顯時(shí)易被誤診為腫瘤。

眶部病變 淚腺受累較常見，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)無痛性淚腺腫大，患者可有異物感、眼部不適；眼肌病變可表現(xiàn)為眼肌增粗，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為眼球突出、視物模糊、重影等；眶內(nèi)炎性假瘤樣病變可壓迫視神經(jīng)，可出現(xiàn)視力下降，亦可表現(xiàn)為突眼。

胰腺 胰腺是經(jīng)常受累的內(nèi)臟器官之一。多以無痛性梗阻性黃疸起病，部分患者出現(xiàn)上腹痛、脂肪瀉及體重減輕，少數(shù)可表現(xiàn)為新發(fā)糖尿病。典型的影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡阅[大；也可出現(xiàn)局灶性病變，類似瘤樣腫塊，容易與胰腺惡性腫瘤混淆。

膽管 主要臨床表現(xiàn)為膽管酶升高為主的肝功能異常、梗阻性黃疸，后者的表現(xiàn)較突出。

腹膜后組織 臨床主要表現(xiàn)為腰腹部疼痛或不適、下肢水腫。

胸腔器官 患者可無癥狀或出現(xiàn)咳嗽、哮喘、氣短、胸悶或胸痛等。

泌尿系統(tǒng) 腎實(shí)質(zhì)受累主要表現(xiàn)為小管間質(zhì)性腎炎，少數(shù)患者出現(xiàn)以蛋白尿?yàn)橹鞯哪I小球病變，嚴(yán)重者可引起急性或慢性腎功能不全。

內(nèi)分泌系統(tǒng) 常見受累器官為甲狀腺，稱為IgG4相關(guān)硬化性甲狀腺炎，表現(xiàn)為甲狀腺?gòu)浡阅[大、變硬或局部有腫塊。有疼痛、局部腫脹、吞咽困難、聲嘶、氣管受壓所致的呼吸困難等。大多數(shù)患者甲狀腺功能減退，血清中可檢測(cè)出抗甲狀腺抗體，組織病理活檢可明確診斷。

淋巴結(jié) 淋巴結(jié)腫大在IgG4相關(guān)性疾病中很常見，可見于半數(shù)以上的患者，表現(xiàn)為淺表或深部淋巴結(jié)腫大；淺表淋巴結(jié)腫大為無痛性，邊界清晰。

IgG4相關(guān)性疾病如何診斷？

IgG4相關(guān)性疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，有時(shí)與腫瘤、感染或其他免疫性疾病難以區(qū)分，診斷需要結(jié)合臨床病史、血清學(xué)、影像學(xué)和組織病理學(xué)特征。

IgG4相關(guān)性疾病該如何治療？

總體治療目標(biāo)是控制病灶炎癥、恢復(fù)器官功能，并維持疾病緩解。早期治療可防止炎癥和纖維化導(dǎo)致的不可逆的臟器損傷。

治療原則如下：

有癥狀、病情活動(dòng)進(jìn)展的患者均需治療；無癥狀性內(nèi)臟器官受累的患者，如評(píng)估病情處于發(fā)展階段，也需要及時(shí)治療。

重要臟器受累且病變?yōu)榛顒?dòng)期者，如胰腺、膽管、腎臟、肺部、腹膜、主動(dòng)脈、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累，及時(shí)治療可阻止器官損傷，改善預(yù)后。

少數(shù)無癥狀性淋巴結(jié)病變或輕度淺表腺體腫大，且疾病進(jìn)展很緩慢的患者，如IgG4相關(guān)性淚腺炎、下頜下腺炎、淋巴結(jié)腫大，可密切觀察隨診。一旦出現(xiàn)癥狀或病情活動(dòng)進(jìn)展加速，應(yīng)給予積極治療。

IgG4相關(guān)性疾病的治療分為誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個(gè)階段。目前，治療IgG4相關(guān)性疾病的藥物包括糖皮質(zhì)激素、傳統(tǒng)免疫抑制劑和生物制劑。其他輔助治療包括梗阻部位置管引流、手術(shù)等。

這種病目前尚不能治愈，且容易復(fù)發(fā)，因此需要在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師的指導(dǎo)下規(guī)律隨診、監(jiān)測(cè)病情，這對(duì)改善預(yù)后尤為重要。