黃文鵬 肖曉燕 李莉明 高劍波

河南省鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450052)

1 臨床資料

患者男，19歲，半月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢麻木無力，未進行治療，2天前不能排小便；既往體健，無家族性遺傳病史及外傷史。查體：雙下肢肌力減低。實驗室檢查：白細胞9.52×109/L，中性粒細胞8.76×109/L，單核細胞計數(shù)0.66×109/L。MRI：L3～S2椎管內(nèi)及鄰近骶1、2椎體見條片狀T1WI低信號(圖1A)、T2WI稍高信號，壓脂序列呈混雜稍高信號(圖1B)，DWI呈高信號(圖1C)，相鄰組織略受壓，增強呈輕度不均勻強化(圖1D)，范圍約2.7 cm×12.9 cm(左右徑×上下徑)，骶1、2椎骨信號顯示不均；診斷考慮神經(jīng)源性腫瘤可能?；颊呷橄滦泻笳腥肼稬3～S2椎管內(nèi)占位切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于L3～S2硬膜外偏右側(cè)，灰白色，質(zhì)韌，硬脊膜明顯受壓左移，腫瘤通過椎間孔向外生長，部分骶骨骨質(zhì)受侵蝕缺損，馬尾神經(jīng)彌漫性增粗，腫瘤與神經(jīng)分界欠清，血供不豐富。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細胞呈梭形，束狀或柵欄狀排列，核異形性明顯，分裂象易見，梭形細胞間散在分布著圓形、多形性胞漿嗜伊紅的橫紋肌母細胞(圖1E)；免疫組織化學：SMA(-)，Desmin(灶+)，MyoD1(弱+)，Myogenin(-)，S-100(+)，S0X-10(-)，P16(+)，CD34(-)，CD99(-)，AE1/AE3(-)，EMA(-)，ALK(-)，INI-1(+)，Ki-67(局部約60%+)。結(jié)合形態(tài)及免疫學標記符合伴橫紋肌母細胞分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(惡性蠑螈瘤)。術(shù)后3個月復查MRI發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，再次行手術(shù)切除后行抗腫瘤放射治療，輔助替莫唑胺膠囊化療藥物，目前仍在隨訪中。

圖1 L3～S2椎管內(nèi)MTT。圖1A：T1WI矢狀位圖像示L3～S2椎管內(nèi)及鄰近骶1、2椎體見條片狀低信號；圖1B：壓脂序列矢狀位圖像示病灶呈混雜稍高信號；圖1C：DWI矢狀位圖像示病灶呈高信號，相鄰組織略受壓；圖1D：T1WI增強矢狀位圖像示病灶呈輕度不均勻強化；圖1E：鏡下病理圖示腫瘤細胞呈梭形，束狀或柵欄狀排列，核異形性明顯，分裂象易見，梭形細胞間散在分布著圓形、多形性胞漿嗜伊紅的橫紋肌母細胞(HE,×100)。

2 討 論

蠑螈瘤分為良性和惡性兩類，指腫瘤成分具有神經(jīng)和肌肉兩種組織[1]。惡性蠑螈瘤(malignant triton tumor，MTT)是惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)伴橫紋肌細胞分化的一個亞型，同時含有橫紋肌肉瘤和惡性神經(jīng)鞘膜瘤成分，來源于多向分化能力的原始神經(jīng)脊細胞，約占MPNST的5%[2-4]。MTT 于1932年由Masson等[5]首先描述，臨床罕見，惡性程度極高，多見于頭頸部，四肢次之，臨床表現(xiàn)不典型。本例起病隱匿，位于椎管內(nèi)，來源于脊髓神經(jīng)根，短期內(nèi)快速生長，病灶局部壓迫產(chǎn)生下肢麻木癥狀[6-7]。MTT病因、發(fā)病機制及腫瘤遺傳學研究尚不清楚，部份與Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病、放療、手術(shù)有關(guān)，亦有報道與抑癌基因P53及NF-1的錯義突變和雜合性缺失突變相關(guān)[8]。MTT病理組織學上可見橫紋肌分化或橫紋肌肉瘤成分散布于梭形周圍惡性神經(jīng)鞘瘤細胞中。免疫組織化學可見神經(jīng)源性和橫紋肌成分標記，本例橫紋肌母細胞中Desmin、MyoD1陽性表達，MPNST細胞中S-100、INI-1陽性表達，符合該病的診斷標準。關(guān)于椎管MTT影像學報道罕見，骶尾部為馬尾神經(jīng)所在，本例累及范圍大，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，信號不均與腫瘤內(nèi)部存在壞死或陳舊性出血有關(guān)，考慮腫塊生長速度較快、增殖活躍產(chǎn)生的出血、壞死。邊界不清，鄰近骨質(zhì)侵蝕、破壞提示惡性程度高，增強呈輕度不均勻強化，與病理上血供不豐富相符合。目前尚無標準治療方式，根治性手術(shù)切除后輔以高劑量放射治療被廣泛接受[9]。本例因椎管復雜的毗鄰結(jié)構(gòu)，首次手術(shù)未能完全切除，預后較差，術(shù)后3個月出現(xiàn)復發(fā)。鑒別診斷：脊膜瘤，腰骶段少見，好發(fā)于胸段，CT表現(xiàn)為高密度實性腫塊，可有鈣化，增強多呈明顯均勻強化[10]；神經(jīng)纖維瘤，為圓形實性腫瘤，偶有囊變和壞死，T1WI和T2WI上與脊髓信號相似，在橫斷面上可顯示腫瘤跨越椎間孔位于椎管內(nèi)外呈啞鈴狀，增強多為明顯強化，邊界清楚[11]。本例影像學診斷較困難，其MRI表現(xiàn)及動態(tài)增強曲線類型均提示惡性，確診依靠病理及免疫組化。