本刊記者：陳詞

人物檔案

陳燕飛：副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，碩士生導師，浙江大學傳染病研究所副所長，擅長慢性肝膽疾病尤其是自身免疫性肝病、病毒性肝炎等疑難肝病診治。

浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院感染科，曾先后在美國杰克遜基因醫(yī)學中心和上海仁濟醫(yī)院馬雄教授團隊交流學習，在Nature、Hepatology、Gut、Journal of Autoimmunity、《中華肝臟病雜志》等國內外雜志上已發(fā)表論文20余篇。作為項目/課題負責人承擔國家自然基金，國家重大專項、浙江省自然科學基金等多項課題。

中國研究型醫(yī)院學會肝病（中西醫(yī)結合）專業(yè)委員會脂肪肝與酒精肝學組委員

中華預防醫(yī)學會微生態(tài)分會委員

浙江省醫(yī)師協會感染病分會青年委員會副主任委員

浙江省中西醫(yī)結合學會肝病分會委員

記者問：什么是原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）？

陳燕飛博士：原發(fā)性膽汁性膽管炎(之前稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化）是一種自身免疫性肝臟疾病，主要發(fā)病人群為中老年女性，近年來發(fā)現男性患者也有增多，PBC典型的肝功能異常為堿性磷酸酶（ALP）、谷 氨 酰 轉 肽 酶（γ-GT/GGT）升高，其中ALP特異性更高，多高于正常高限2倍以上，見于95%以上的PBC患者。血清AMA尤其AMA-M2亞型是診斷PBC的特異性抗體，在PBC患者中陽性率超過90%，其他抗體如抗sp100抗 體、抗gp210抗 體 等 對PBC也有一定的診斷意義。PBC臨床表現隱匿，部分患者發(fā)現時已出現肝硬化，原來稱為原發(fā)性膽汁性肝硬化。近年來隨著對疾病認識的提高，越來越多早期患者被診斷，這些患者的肝臟病理尚處于小膽管炎癥狀態(tài)，治療反應相對較好。所以2015年歐洲及美國肝病協會將原名中的“肝硬化”更改為“膽管炎”。

記者問：PBC為什么會有皮膚瘙癢？

陳燕飛博士：瘙癢是PBC患者的典型癥狀之一，發(fā)生率約20%～70%?；颊叩酿W可能是全身性的，也可能是局部的(手掌和足底為主)，瘙癢的強度不一，可自行加重和減輕。癢常在夜間和早上加重，女性在經前期也可能出現癥狀加重。長期搔抓可能導致皮膚破損、毛囊炎、結節(jié)性癢疹和苔蘚樣變。瘙癢的發(fā)病機制尚不清楚，可能與皮膚膽汁酸蓄積和內源性阿片類物質生成增加有關。

記者問：PBC及瘙癢如何治療？

陳燕飛博士：PBC治療的基礎用藥是熊去氧膽酸，劑量需達到13～15 mg/kg每日，其作用機制包括利膽、細胞保護、抗炎、免疫調節(jié)等，具有改善患者生化指標、緩解肝臟病理改變的作用。對于UDCA單藥治療無效的原發(fā)性膽汁性膽管炎患者，可聯用苯扎貝特與UDCA。針對瘙癢的治療取決于癥狀的嚴重程度，若為輕度瘙癢，溫水浴、潤膚劑、抗組胺藥物等治療方法可能有幫助。中到重度瘙癢采用藥物治療(如膽汁酸螯合劑考來烯胺)。

記者問：PBC患者長期管理

陳燕飛博士：PBC是一種慢性疾病，需長期隨診，監(jiān)測病情進展并及時調整治療。初次診斷后，給予熊去氧膽酸治療后，一般推薦1個月后復診，之后可每3個月復診1次。6～12個月如判斷患者對熊去氧膽酸治療反應欠佳，需進一步評估病因，加用二線治療，之后可每1～3個月復查1次，評估生化指標應答情況及對藥物的耐受情況，調整治療，直至達到生化指標緩解。除評價生化指標外，還需要定期檢查患者肝臟超聲影像學改變、骨密度等骨質疏松相關指標、血脂情況、評估心血管事件風險、評估甲胎蛋白等肝臟惡性腫瘤發(fā)生風險、食管靜脈曲張等門靜脈高壓情況，綜合評估患者的生活質量及病情進展情況。