王鄭睿 李劍敏 鄭佳慧 韓亮

患者 女，51歲。因主訴“進(jìn)行性加重的前額疼痛2個(gè)月，放射至頭骨頂部，偶有頭暈，無(wú)眩暈和嘔吐”于2021年4月21日來(lái)溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診。神經(jīng)系統(tǒng)及全身檢查未見(jiàn)明顯異常，耳鼻喉科檢查正常。頭顱MRI示斜坡區(qū)囊性變，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，邊緣低信號(hào)，增強(qiáng)掃描無(wú)明顯增強(qiáng)。骨缺損與蝶竇不相通。CT提示中上斜坡占位性病變膨脹性擴(kuò)張，約19～21 mm，周圍骨皮質(zhì)變薄，被吸收甚至部分丟失，與雙側(cè)頸動(dòng)脈極度毗鄰，考慮為囊腫（圖1）。在全身麻醉下，利用影像導(dǎo)航系統(tǒng)在鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻斜坡引流患者的斜坡病變以解壓正常結(jié)構(gòu)。術(shù)前見(jiàn)鼻咽頂后壁表面光滑，鼻咽黏膜見(jiàn)波動(dòng)，頻率與雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈搏動(dòng)一致。影像導(dǎo)航系統(tǒng)為斜坡病變提供了準(zhǔn)確的定位。穿刺骨缺損處發(fā)現(xiàn)有黃色液體，骨缺損約0.5 cm，用等離子刀橫切表面黏膜擴(kuò)大間隙，有大量囊性液體搏動(dòng)樣流出。然后用高速鉆頭對(duì)切口邊緣的殘余骨進(jìn)行旋回切割，擴(kuò)大開(kāi)口后見(jiàn)囊壁光滑完整，未見(jiàn)明顯腦脊液流出，取骨及囊壁送病理檢查。最后用等離子刀射頻失活剩余囊壁（圖2）。手術(shù)順利，無(wú)明顯出血?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，病理檢查結(jié)果顯示囊腫壁由纖維組織組成，無(wú)上皮細(xì)胞，與單純性骨囊腫相一致（圖3）。隨訪6個(gè)月，患者行鼻內(nèi)鏡及CT檢查，引流良好，無(wú)明顯異常（圖4）。

圖1 頭顱MRI及CT檢查影像（A：MRI，T2序列，水平位；B：MRI，T1序列，水平位；C：CT，骨窗顯示斜坡囊腫相對(duì)于雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈的位置；D：CT，矢狀面，骨窗顯示斜坡囊腫）

圖2 術(shù)中所見(jiàn)（A：術(shù)中鼻內(nèi)鏡下見(jiàn)囊性液體流出；B：術(shù)中所見(jiàn)囊壁）

圖3 囊壁組織染色后鏡下所見(jiàn)（HE染色，×200）

圖4 術(shù)后6個(gè)月復(fù)查CT影像表現(xiàn)（A：冠狀面；B：矢狀面）

討論 單純性骨囊腫非常罕見(jiàn)，占所有骨骼病變的3%，通常發(fā)生在兒童期和青少年期[1]。確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，其中靜脈阻塞假說(shuō)最被普遍認(rèn)可[2]。典型骨囊腫的形成是由于骨質(zhì)塑造期間吸收活性增高導(dǎo)致靜脈阻滯，髓內(nèi)間質(zhì)液體積聚形成空腔，進(jìn)而內(nèi)壓力增加，使囊液向外侵蝕囊壁骨質(zhì)的結(jié)果。典型病變集中在長(zhǎng)骨干骺端周圍，以肱骨和股骨居多。這種病變可累及的其他罕見(jiàn)部位包括骨盆、肋骨、椎骨、跗骨等[3]，但只有極少數(shù)累及頭骨。大多數(shù)單純性骨囊腫無(wú)癥狀。隨著骨囊腫的變大、疼痛和腫脹，病理性骨折成為主要癥狀。

單純性骨囊腫沒(méi)有上皮內(nèi)膜，被認(rèn)為是假性囊腫。鏡檢組織學(xué)顯示囊腫壁為纖維組織，帶有少量扁平梭形細(xì)胞，部分灶性含鐵血黃素沉積[4]。

常見(jiàn)的斜坡囊性病變的鑒別診斷包括異位蝶竇囊腫、表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫和神經(jīng)腸源性囊腫等[5]，通常可從病變的信號(hào)、位置、囊壁厚度、強(qiáng)化特點(diǎn)、有無(wú)鈣化及出血等方面進(jìn)行區(qū)別。本病例在影像學(xué)上呈斜坡內(nèi)孤立性圓形低密度影，邊界清楚，呈囊性擴(kuò)張，無(wú)反應(yīng)性骨硬化；雙側(cè)蝶竇完好，囊腫囊壁連續(xù)且封閉，兩者互不相通；衰減值接近于水，沒(méi)有對(duì)比度增強(qiáng)等諸多表現(xiàn)，故術(shù)前考慮單純性骨囊腫，術(shù)中所見(jiàn)為及術(shù)后病理均證實(shí)了這一點(diǎn)。

手術(shù)切除是斜坡腫瘤性病變的最佳選擇，但對(duì)于單純斜坡囊腫，手術(shù)切除仍有待商榷。單純性骨囊腫通常采用保守治療，因?yàn)樗鼈儠?huì)隨著骨頭的成熟而自然愈合。此外，治療方式還包括注射、減壓、手術(shù)聯(lián)合技術(shù)。一般來(lái)說(shuō)，成功治療單純性骨囊腫的主要目的是使愈合的骨具有正常的機(jī)械和解剖軸，并恢復(fù)功能[1]。

斜坡骨不需要承受重量，且位于特定的解剖位置，即顱底中心，導(dǎo)致該區(qū)域出現(xiàn)骨囊腫，癥狀不明顯、不典型。然而，這種疾病應(yīng)該密切隨訪，而不是忽視其進(jìn)展。盡管是良性病變，囊性液體的積聚和擴(kuò)張可能影響到斜坡附近的重要結(jié)構(gòu)，包括垂體、頸內(nèi)動(dòng)脈、海綿竇、基底動(dòng)脈和腦干[6]。綜合考慮，該患者已出現(xiàn)進(jìn)行性頭痛，影像資料顯示囊腫已侵蝕鄰近骨質(zhì)，威脅雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及顱內(nèi)，應(yīng)積極治療。臨床應(yīng)根據(jù)囊腫的位置、大小、臨床癥狀或體征及潛在的危險(xiǎn)因素選擇不同的治療方案。對(duì)于本文所介紹的患者，完全手術(shù)切除病變并不是首選，手術(shù)開(kāi)窗并重建引流是首要的治療方法。本例腫瘤主要位于斜坡中下段，經(jīng)鼻斜坡入路是較為合適的手術(shù)方式。該入路簡(jiǎn)易直接，方便暴露腫瘤，且全程在硬腦膜外操作避開(kāi)了重要的神經(jīng)血管組織，安全高效。因此筆者在鼻咽后上壁、斜坡病變前緣切開(kāi)，引流口朝下，以排除囊性液體積聚的可能性。

總之，雖然單純性骨囊腫在長(zhǎng)骨中最常見(jiàn)，但它亦有可能為頭部非特異性癥狀的原因之一。應(yīng)根據(jù)病變的不同情況選擇合適的治療措施，對(duì)有癥狀和危險(xiǎn)因素的單純性骨囊腫應(yīng)積極治療。