范家明 楊 戈 周培媚

1 成都中醫(yī)藥大學醫(yī)學與生命科學學院，四川省成都市 610032;2 四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院皮膚病性病研究所皮膚科； 3 成都市第二人民醫(yī)院皮膚科

粟丘疹樣汗管瘤是汗管瘤的一種少見類型，結(jié)合了粟丘疹和汗管瘤的特征[1]。外陰粟丘疹樣汗管瘤臨床少見，且發(fā)病部位較特殊，臨床上容易誤診、漏診。目前，筆者還未發(fā)現(xiàn)有對外陰部位粟丘疹樣汗管瘤的皮膚鏡特征報道的文獻，本文展示了1例外陰粟丘疹樣汗管瘤患者的一些皮膚鏡特征，這可能為外陰粟丘疹樣汗管瘤的診斷提供線索，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者女，21歲，因外陰丘疹伴瘙癢1年就診。1年前，患者無明顯誘因雙側(cè)大陰唇出現(xiàn)粟粒至綠豆大小皮色丘疹，無破潰、糜爛，無水皰、大皰，偶伴瘙癢不適，未特殊治療，可自行緩解?，F(xiàn)外陰瘙癢不適感加重，遂于我科就診。既往無特殊病史，個人史、家族史無特殊。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科查體：雙側(cè)大陰唇可見多發(fā)密集分布、粟粒至綠豆大小皮色、半球形小丘疹，互不融合，邊界清楚，表面光滑、干燥，無分泌物，無破潰、糜爛，觸之堅硬(見圖1)。皮膚鏡檢查：外陰皮膚鏡下見淡橘黃色背景，表皮半球狀隆起，基底見白色無結(jié)構(gòu)區(qū)，周圍見細線狀毛細血管擴張(見圖2a～b)。外陰組織病理檢查：表皮大致正常，部分區(qū)域基底細胞層色素增加，腫瘤團塊位于真皮淺層，不與表皮相連，可見導管、大小不一的囊腔及由上皮細胞組成的圓形或蝌蚪狀小細胞巢(HE×40，見圖3a)；較大的囊腫壁由復層鱗狀上皮細胞組成，可見顆粒層，腔內(nèi)見角質(zhì)物質(zhì)，導管和其余囊腫的壁由雙層上皮細胞組成，腔內(nèi)含有無定形物質(zhì)(HE×100，見圖3b)。診斷：外陰粟丘疹樣汗管瘤。建議患者可行物理治療，患者經(jīng)口服抗組胺藥等對癥處理后目前瘙癢癥狀緩解，也了解該病為良性病變，表示暫不行物理治療，囑患者密切觀察皮損變化情況，定期門診隨訪。

圖1 患者雙側(cè)大陰唇皮色丘疹

a b圖2 外陰皮疹處皮膚鏡檢查

a(HE，×40) b(HE，×100)圖3 外陰皮疹處組織病理

2 討論

汗管瘤是一種向末端汗管分化的汗腺瘤，最常見于女性下眼瞼和顴骨區(qū)域，也可發(fā)生在額部、頸部、腹部等部位，外陰受累較為罕見。其發(fā)病機制目前尚不清楚，盡管一些報道假設激素、遺傳、環(huán)境可能對其發(fā)生有影響，但并無確切證據(jù)證實。臨床上可分為：眼瞼型、發(fā)疹型和局限型。該病通常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)，正常膚色、紅色或棕褐色的半球形丘疹，外陰發(fā)生者常表現(xiàn)瘙癢不適。外陰受累最早是由Kaposi在1874年描述的，直到1971年才被報道，并被認為是一種罕見的臨床表現(xiàn)[2]。目前外陰汗管瘤報道最小年齡為6歲[3]。據(jù)報道，汗管瘤皮膚鏡特征性表現(xiàn)為淡黃色或黃紅色均質(zhì)樣橢圓形結(jié)構(gòu)，多見淺褐色色素網(wǎng)，分枝狀血管少見[4]。在組織病理上，3種臨床類型的表現(xiàn)大致相同。其特征性的病理表現(xiàn)為：一端呈導管狀，而另一端為實體條索，形成如逗號或蝌蚪狀，近表皮管腔內(nèi)有的可發(fā)生層狀角化物，和表皮囊腫相似。汗管瘤與其他汗腺腫瘤不同的組織病理表現(xiàn)在于其真皮上部可見多數(shù)最大直徑不超過10個細胞的長度的由嗜堿性上皮細胞聚集成的圓形或者卵圓形小團塊[5]。因其屬于良性腫瘤，多不需要治療，若因患者美觀需求，主要可行物理治療，如手術(shù)切除、電灼、激光等。

粟丘疹是起源于表皮或其附屬器的良性腫物或潴留性囊腫。臨床表現(xiàn)為白色或黃色圓頂狀丘疹，直徑1～3mm。粟丘疹可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。原發(fā)性型主要是由未發(fā)育的皮脂腺或毳毛漏斗部下端的上皮形成，無明確發(fā)病原因，多見于眼瞼、頰及額部，發(fā)生于易患個體，有些患者發(fā)病有遺傳因素的影響。而繼發(fā)性型起源于如表皮、毛囊、皮脂腺導管或汗腺導管等任何上皮結(jié)構(gòu)，多見于耳郭、手背、前臂處，多伴發(fā)于大皰性疾病、擦傷或外傷皮損處，也可發(fā)生在皮膚磨削術(shù)后，總之與汗管損傷密切相關，具有相同的組織學表現(xiàn)[5]。其皮膚鏡下特征主要表現(xiàn)為亮白色的均質(zhì)結(jié)構(gòu)[6]。病理表現(xiàn)為：位于真皮淺部，囊壁襯里為角化性復層鱗狀上皮，有顆粒層存在[7]。治療上：因其為良性病變，多不需要治療。若因美觀需求，可行挑出或激光治療等。

粟丘疹樣汗管瘤在1987年由Friedman 和 Butler首次報道[8], 后國內(nèi)外陸續(xù)有不同位置發(fā)生粟丘疹樣汗管瘤的報道，包括：眶周區(qū)域、頸部、生殖器區(qū)域、甚至以發(fā)疹性形式出現(xiàn)。其臨床表現(xiàn)既有汗管瘤皮損又同時具有粟丘疹樣表現(xiàn)，典型的臨床特征為粟丘疹樣皮損位于汗管瘤皮損的頂端或表面[6]。Wang等[9]報道了1例眶周的粟丘疹樣汗管瘤，并對其組織病理、組織化學和免疫組化特征進行了研究，結(jié)果證實粟丘疹是具有外分泌腺導管分化的汗管瘤的一部分。他們還認為，種族或民族可能在病變的發(fā)病機制中發(fā)揮作用。有趣的是，根據(jù)文獻報道，粟丘疹樣汗管瘤病例多見于亞洲女性，如中國、日本和韓國女性[1]。國內(nèi)有報道粟丘疹樣汗管瘤皮膚鏡下特征為：見細小的色素網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，典型的花環(huán)樣結(jié)構(gòu)[6]。而國外有報道指出發(fā)疹性粟丘疹樣汗管瘤皮膚鏡下特征為：見細小的色素網(wǎng)絡和玫瑰花結(jié)構(gòu)[10]。本例患者皮膚鏡顯示：淡橘黃色背景，表皮半球狀隆起，基底見白色無結(jié)構(gòu)區(qū)，周圍見細線狀毛細血管擴張。目前該病尚無特殊治療方式，因美容需求可予以二氧化碳激光治療、冷凍治療、電離子灼燒、手術(shù)切除等治療，瘙癢明顯時可對癥處理，如口服抗組胺藥、外用糖皮質(zhì)激素等。

外陰部位的粟丘疹樣汗管瘤臨床較為少見，常需與粟丘疹、鮑溫樣丘疹、皮脂腺異位、Fox-Fordyce等多種疾病相鑒別。皮膚鏡是一種非侵入性成像檢查工具，可捕捉病變特征，消除表面光的影響，可以在不降低特異性的情況下提高對各種類型皮膚疾病的診斷敏感性，有效的幫助臨床醫(yī)師提高診斷的準確性，避免不必要的活檢。皮膚鏡不僅可以放大皮膚損傷，還可以用來觀察肉眼看不見的微觀結(jié)構(gòu)。皮膚鏡檢查作為一種非侵入性診斷技術(shù)，可提高皮膚癌和炎癥皮膚病變等檢查的敏感性。目前在尖銳濕疣、基底細胞癌、日光性角化病、鱗狀細胞癌、黑色素瘤、痣、脂溢性角化病、雄激素性脫發(fā)、玫瑰痤瘡等疾病鑒別、診斷中廣泛運用[11]。目前粟丘疹樣汗管瘤皮膚鏡表現(xiàn)報道較少，由此可能需要更多的總結(jié)、積累此類疾病的皮膚鏡表現(xiàn)，為特殊部位及不適合病理活檢的患者提供一種備選檢查，幫助臨床更好地診斷和鑒別。