黃紅艷 徐雷鳴 葉勇軍

食管神經(jīng)鞘瘤是一種罕見的食管原發(fā)的黏膜下腫瘤，其特征是食管肌間Auerbach 神經(jīng)叢的神經(jīng)鞘Schwann 細胞的增殖，約占胃腸道所有間葉性腫瘤的2%～6%[1,2]。以往文獻多以個例報道及病理學為主，本次研究通過回顧性分析4 例經(jīng)手術病理確診的食管神經(jīng)鞘瘤資料，并復習相關文獻報道，總結食管神經(jīng)鞘瘤CT 影像特征，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集金華市中心醫(yī)院2009 年1 月至2021 年12 月經(jīng)手術病理證實的食管神經(jīng)鞘瘤患者4 例，均進行CT 檢查，其中女性2 例、男性2 例；年齡47～75 歲，平均年齡（56.25±12.69）歲。其中1 例因進食后吞咽困難就診發(fā)現(xiàn)，另外3 例均為體檢發(fā)現(xiàn)。

1.2 方法 CT 檢查采用Philips Brillancei CT 256 層或Siemens Emotion 16 層螺旋CT 掃描儀（由荷蘭飛利浦公司或德國西門子公司生產(chǎn)），患者檢查前禁食4～6 h，常規(guī)仰臥位，掃描范圍自口咽至賁門，全部患者均行常規(guī)食道平掃及雙期增強掃描（動脈期、靜脈期）。掃描參數(shù)：掃描野（SFOV）50 cm，120 kV，397 mA，層厚及層間距均為5 mm，矩陣512×512，增強掃描注射70～80 ml碘海醇對比劑，以3.0～3.5 mUs 的注射速率經(jīng)肘靜脈團注后，在20～30 s、60～70 s 分別行動脈期及靜脈期掃描，并將原始圖像經(jīng)薄層重建后，上傳工作站行MPR 多平面重建，同時分別測量病灶各期CT 值。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn) 4 例食管神經(jīng)鞘瘤均為單發(fā)病灶，圓形或橢圓形，向腔內(nèi)、外生長，邊緣光整，最大徑為1.47～7.12 cm，平均（4.23±2.63）cm。其中2 例位于食管上段、2 例位于食管下段。3 例平掃顯示病灶密度均勻，1 例平掃顯示密度欠均勻，內(nèi)見少許片狀稍低密度影，CT值21～36 HU，平均（30.53±6.69）HU。增強后動脈期CT值40～55 HU，平均（45.90±6.30）HU，靜脈期CT值53～79 HU，平均（69.68±11.68）HU，呈輕度或中度漸進性強化；3 例病灶增強后呈均勻強化，1 例病灶增強后呈不均勻強化，內(nèi)可見片狀稍低強化區(qū)。所有患者均未見鈣化或壞死囊變，相鄰食管黏膜強化連續(xù)、完整，未見潰瘍形成，食管周圍未見腫大淋巴結。特征性CT圖見封三圖2。

由封三圖2a 可見，CT 平掃食管上段類圓形等密度腫塊，CT 值約34 HU，密度均勻，邊界清楚；由封三圖2b 可見，動脈期腫塊輕度均勻強化，CT 值約46 HU；由封三圖2c可見，靜脈期腫塊可見中度漸進性強化，密度均勻，CT 值約70 HU；由封三圖2d 可見，靜脈期冠狀位重建腫塊向腔、內(nèi)外生長。

圖2 食管神經(jīng)鞘瘤患者病灶CT圖

2.2 病理結果 巨檢：大體上腫瘤邊界清楚，質硬，無真正包膜，切面呈實性，灰黃或灰白色，無囊性變，無出血或壞死。鏡檢：顯示腫瘤由梭形細胞組成，細胞呈編織狀、柵欄狀或旋渦狀排列，核分裂像罕見，周圍可見淋巴細胞組成的淋巴細胞套。免疫組化結果顯示：S-100（+）、DOX-10（+）、CD117（-）、CD34（-）、SMA（-）、Des（-）、DOG1（-）。1 例Ki-67為2%，2 例Ki-67為3%，1 例Ki-67為10%。

3 討論

神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在身體的不同部位，常見于軀干、四肢和頭頸部，很少見于消化道，一般位于胃和直結腸，食管罕見。神經(jīng)鞘瘤于1976 年由Chaterlin and Fissore首次描述[3]。

消化道神經(jīng)鞘瘤占胃部腫瘤的0.2%，約占胃良性腫瘤的4%[4]，多發(fā)生于胃部，發(fā)生于食管者罕見。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于食管近端，男女比例為0.49∶1，發(fā)病平均年齡為51.30歲（11～74 歲）[5]，也有文獻報道認為男女比例相仿[5]。本組病例男女發(fā)病率相仿，平均年齡為56.25 歲（47～75 歲）。本病臨床癥狀無特異性，主要與腫瘤的大小和受累部位有關，最常見的臨床癥狀為吞咽困難，也可表現(xiàn)為無癥狀，體檢偶然發(fā)現(xiàn)，少部分人可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難或胸痛等。本組病例中1 例因進食后吞咽困難就醫(yī)，其余3 例均為體檢發(fā)現(xiàn)。

食管神經(jīng)鞘瘤通常為良性腫瘤，WHOⅠ級，其與經(jīng)典的神經(jīng)鞘瘤組織學特征有所不同，后者常見Verocay 小體、AntoniA 區(qū)和B 區(qū)、出血、囊性變和透明變性的厚壁血管，且與Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病關系密切，而神經(jīng)鞘瘤均無這些特點[6]。良性神經(jīng)鞘瘤多呈圓形或橢圓形腫塊，質硬，無真正包膜，切面呈實性，灰黃或灰白色，無囊性變，無出血或壞死。本次研究4 例患者腫瘤鏡下均可見由淋巴細胞套包繞在梭形細胞周圍，此征象可認為其典型病理特點。神經(jīng)鞘瘤發(fā)生惡變率僅為2%[7,8]，稱之為惡性神經(jīng)鞘瘤。本次研究4 例患者中3 例Ki-67 小于5%，1 例Ki-67 為10%，經(jīng)病理科醫(yī)生綜合判斷其為良性神經(jīng)鞘瘤。免疫組化結果顯示4 例患者均為S-100（+）、DOX-10（+）、CD117（-）、CD34（-）、SMA（-）、Des（-）、DOG1（-）。良惡性神經(jīng)鞘瘤鑒別比較困難，需要依靠病理學診斷。目前診斷惡性神經(jīng)鞘瘤的標準基于組織病理學的標準，其侵襲程度與Ki-67 指數(shù)有關，一般認為Ki-67 指數(shù)＞5%考慮有惡性傾向，＞10%多考慮腫瘤為惡性[8]。但是還需綜合考慮有絲分裂指數(shù)、細胞數(shù)量、核異型性、腫瘤大小和局部或遠處轉移等因素。

以往文獻提及神經(jīng)鞘瘤的CT 表現(xiàn)僅有3 篇，均為個案報道[1，9，10]。文獻指出神經(jīng)鞘瘤食管各段均可發(fā)生，食管近端相對好發(fā)，單發(fā)腫塊，圓形或橢圓形，邊緣光整。本組病例中50%表現(xiàn)為食管上段腫塊，向管腔內(nèi)外生長，邊緣光整，鄰近食管管腔受壓。平掃密度與鄰近肌肉相比呈等或稍低密度，病灶密度均勻，鈣化少見。平掃CT 值為21～36 HU，未見鈣化及囊變壞死。Pu 等[11]認為鈣化對神經(jīng)鞘瘤診斷具有重要意義，但本次研究認為鈣化出現(xiàn)率低，對神經(jīng)鞘瘤診斷意義有限。對比增強后，腫塊呈輕度或中度漸進性強化，腫塊強化均勻，惡性神經(jīng)鞘瘤強化不均勻[1]。Liu 等[9]曾報道良性的神經(jīng)鞘瘤增強后出現(xiàn)不均勻強化。本組病例門脈期強化程度超過動脈期，但腫塊靜脈期強化CT 值未超過80 HU，強化幅度約為17～55 HU，均呈輕度或中度漸進性強化，75%（3/4）強化均勻；其中1 例強化不均勻，可見片狀及線樣強化，與文獻基本相符。神經(jīng)鞘瘤在病理上僅有類似缺乏Verocay 小體的AntoniA區(qū)，無AntoniB 區(qū)[6,12]，因此神經(jīng)鞘瘤一般不出現(xiàn)典型神經(jīng)鞘瘤的囊變、壞死，僅出現(xiàn)類AntoniA 區(qū)腫瘤細胞的強化和邊界清楚的假包膜。不同的病例強化方式和程度不完全一致，可能與細胞的密集程度相關。MPR 矢狀位及冠狀位有助于顯示病灶起源及與鄰近結構的關系，同時顯示完整黏膜強化影，提示病灶起源于黏膜下。病灶周圍未見腫大淋巴結及鄰近器官的侵犯。

神經(jīng)鞘瘤術前診斷困難，常常誤診為食管其他腫瘤。本組4 例病例術前均誤診。分析原因主要是本病罕見，臨床對其CT表現(xiàn)認識不足。需與食管其它腫瘤相鑒別[13～15]：①平滑肌瘤：食管最常見的良性腫瘤，好發(fā)于食管中段及胃賁門部，密度均勻，向腔內(nèi)生長，增強后可見強化，CT上與神經(jīng)鞘瘤不容易鑒別，需要結合免疫組化：S-100（-）、Des（+）、SAM（+）。②間質瘤：好發(fā)于胃部，食管罕見，多向腔外生長，增強掃描較神經(jīng)鞘瘤強化明顯，可出現(xiàn)壞死、出血和囊變。免疫組化：S-100（-）、CD117（+）、CD34（+）。③食管癌：最常見的惡性腫瘤，食管壁不規(guī)則增厚，管腔狹窄，可伴潰瘍形成，增強后可見中等程度強化，周圍可見腫大淋巴結，兩者鑒別較容易。

本次研究的局限性：首先，本次研究為回顧性分析，本組神經(jīng)鞘瘤病例數(shù)偏少。其次，本次研究未對CT 影像上與神經(jīng)鞘瘤鑒別困難的食管疾病進行比對分析。最后，本次研究局限于CT 表現(xiàn)，未對其他影像學檢查做進一步研究。

綜上所述，中老年患者，食管黏膜下圓形或橢圓形腫塊，向腔內(nèi)、外生長，邊界清楚，CT 平掃密度均勻，無明顯鈣化或囊變壞死，CT 增強后呈輕度或中度漸進性強化，應考慮到神經(jīng)鞘瘤的可能。