中華醫(yī)學(xué)會(huì)器官移植學(xué)分會(huì)

常染色體顯性遺傳性多囊腎?。╝utosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是最常見(jiàn)的遺傳性腎病，也是終末期腎病（end-stage renal disease，ESRD）的最常見(jiàn)原因之一。約15%的ADPKD患者接受透析治療，約40%以上的ADPKD患者需要接受腎移植，約占腎移植受者的10%[1-2]。ADPKD導(dǎo)致尿毒癥患者常合并多囊腎感染、出血，腹腔空間狹小或繼發(fā)腫瘤等臨床問(wèn)題。因此，腎移植術(shù)前和術(shù)后臨床醫(yī)師均需面對(duì)ADPKD的諸多外科管理問(wèn)題，包括多囊腎是否切除、切除時(shí)機(jī)的選擇、切除方式以及術(shù)后管理監(jiān)測(cè)等。

1 ADPKD的診斷

1.1 臨床表現(xiàn)

85%的ADPKD患者具有常染色體顯性遺傳病特征，外顯率幾乎100%。其余患者無(wú)家族遺傳史，與自身基因突變有關(guān)?；颊咧饕憩F(xiàn)為腎臟囊腫不斷增大、增多，破壞正常的腎臟結(jié)構(gòu)和功能，進(jìn)而導(dǎo)致一系列的臨床癥狀?；颊叨嘣?5～40歲開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，腎臟相關(guān)的臨床表現(xiàn)包括腰腹部疼痛（61%）、高血壓（60%）、間歇性血尿（35%～50%）、泌尿系統(tǒng)感染（30%～50%）、腎結(jié)石（25%）、蛋白尿（11%）等，進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)慢性腎功能不全，50%～70%的患者將最終進(jìn)展至ESRD[3]。

ADPKD可合并腎外器官病變，包括肝臟、胰腺、精囊、脾及蛛網(wǎng)膜囊腫，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，心瓣膜病，憩室病，腹壁疝，精子異常和高脂血癥等，體格檢查可觸及巨大腎臟和肝臟。

1.2 輔助檢查

1.2.1 超聲檢查 對(duì)于有明確ADPKD家族史患者，主要依靠腎臟影像學(xué)進(jìn)行診斷。超聲檢查為最常用的診斷方法，具有廉價(jià)、無(wú)創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，其診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)患者年齡而定：（1）15～39歲，雙腎囊腫數(shù)≥3個(gè)；（2）40～59歲，每側(cè)腎囊腫數(shù)≥2個(gè)；（3）年齡≥60歲，每側(cè)腎囊腫數(shù)≥4個(gè)。年齡>40歲，腎臟囊腫不超過(guò)1個(gè)則可排除該疾病（推薦等級(jí)B級(jí)）[4]。

1.2.2 CT檢查 CT較超聲檢查靈敏度高，還可獲得用于未來(lái)對(duì)比的基線影像學(xué)檢查結(jié)果，確定ADPKD的并發(fā)癥及腎臟以外其它器官的病變，并可計(jì)算腎臟總體積以評(píng)估病情進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)。CT對(duì)于出血性囊腫、囊腫壁或囊腫間實(shí)質(zhì)鈣化以及合并肝囊腫的診斷率高。CT血管造影能顯示殘存功能腎實(shí)質(zhì)的數(shù)量，尤其適合懷疑囊腫惡變或感染的患者。但由于造影劑對(duì)腎功能存在影響，CT血管造影僅限于估算腎小球?yàn)V過(guò)率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）≥60 mL/（min·1.73 m2）的患者（推薦等級(jí) C 級(jí)）[5]。

1.2.3 MRI檢查 MRI對(duì)于較小的腎臟囊腫更為敏感，一般MRI顯示囊腫數(shù)<5個(gè)可排除ADPKD[6]。對(duì)有腦出血家族史或既往有腦出血病史者推薦行磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）篩查，無(wú)癥狀患者不建議常規(guī)行顱內(nèi)動(dòng)脈瘤篩查（推薦等級(jí)C級(jí)）。

1.3 家族史

家族史對(duì)ADPKD的診斷具有重要的參考價(jià)值，需要記錄受累家庭成員的人數(shù)和關(guān)系、診斷年齡、發(fā)生ESRD的年齡以及已知的家族性基因突變。大約78%的ADPKD家族存在16號(hào)染色體異常（PKD1基因座），其余家族有14%存在位于4號(hào)染色體的基因缺陷（PKD2基因座），少數(shù)家族存在GANAB或DNAJB11基因缺陷[7]。PKD2基因缺陷患者的臨床表型輕于PKD1基因缺陷患者，PKD2基因缺陷患者較晚出現(xiàn)囊腫，也較晚出現(xiàn)ESRD；一般PKD2和PKD1基因缺陷患者出現(xiàn)ESRD的平均年齡分別為74.0歲和54.3歲[8]。

1.4 基因診斷

目前主要采用長(zhǎng)片段聚合酶鏈反應(yīng)聯(lián)合二代測(cè)序（next generation sequencing，NGS）技術(shù)對(duì)ADPKD患者進(jìn)行基因突變檢測(cè)[9]。PKD基因突變的檢出率約為90%，仍有10%的基因突變無(wú)法檢出[10]。以下情況應(yīng)進(jìn)行ADPKD突變基因診斷：（1）無(wú)家族史的散發(fā)患者；（2）影像學(xué)表現(xiàn)不典型者、家族史陽(yáng)性的潛在活體腎臟供者；（3）疑似兒童患者的早期診斷、腎囊腫明顯不對(duì)稱、影像學(xué)表現(xiàn)不典型、腎衰竭而無(wú)明顯腎臟增大、家庭成員病情差異顯著及胚胎植入前遺傳診斷等。

1.5 診斷標(biāo)準(zhǔn)

10%～15%的ADPKD患者無(wú)陽(yáng)性家族史，發(fā)病原因包括自發(fā)突變、鑲嵌型變異、親代數(shù)據(jù)缺失等。雙腎增大和雙腎多發(fā)囊腫的患者即使無(wú)陽(yáng)性家族史也需考慮ADPKD，超聲檢查雙腎囊腫數(shù)>10個(gè)可基本確診，腎外囊腫的存在有助于確診。ADPKD的臨床主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括雙腎皮髓質(zhì)分布多個(gè)液性囊腫和有明確的常染色體顯性遺傳家族史[11]；次要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括多囊肝、腎功能不全、腹壁疝、心臟瓣膜異常、胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和精囊腺囊腫。只要符合主要診斷標(biāo)準(zhǔn)和任意1項(xiàng)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)即可臨床診斷ADPKD。

2 ADPKD腎移植的適應(yīng)證和禁忌證

腎移植是ADPKD伴ESRD患者的最佳腎臟替代治療方式，與非糖尿病腎病患者相比，其術(shù)后受者和移植腎存活率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[12]。在等待腎移植過(guò)程中可選擇血液透析或腹膜透析，腹膜透析由于腹腔空間有限，腹壁疝發(fā)生率較高，故臨床中多采用血液透析，但ADPKD不是腹膜透析的絕對(duì)禁忌證[13]。我國(guó)研究數(shù)據(jù)表明ADPKD患者血液透析與腹膜透析5年生存率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[14]。

2.1 ADPKD腎移植的適應(yīng)證

當(dāng)ADPKD患者進(jìn)展至ESRD，eGFR<20 mL/（min·1.73 m2）時(shí)，或需接受長(zhǎng)期透析治療時(shí)即符合進(jìn)行腎移植的指征。

2.2 ADPKD肝腎聯(lián)合移植的適應(yīng)證

ADPKD進(jìn)展至ESRD，合并終末期肝病、肝衰竭的患者具有肝腎聯(lián)合移植的指征，包括：（1）多囊腎同時(shí)合并多囊肝，有癥狀的肝臟腫大或反復(fù)發(fā)作的膽管炎；（2）多囊腎合并遺傳性代謝性疾病，如原發(fā)性高尿酸血癥；（3）多囊腎合并乙型病毒性肝炎后肝硬化等。

2.3 ADPKD腎移植的禁忌證

ADPKD患者如合并以下情況則為腎移植的禁忌證：（1）多囊腎活動(dòng)性出血或感染，需要先行多囊腎切除后才可以考慮腎移植；（2）肝炎病毒復(fù)制期；（3）近期心肌梗死，難治性心力衰竭或左心室射血分?jǐn)?shù)<40%；（4）活動(dòng)性消化性潰瘍；（5）體內(nèi)有活動(dòng)性慢性感染病灶，包括未控制的膿毒血癥、結(jié)核病等；（6）未經(jīng)治療的惡性腫瘤；（7）各種進(jìn)展期代謝性疾??；（8）伴發(fā)其它重要器官終末期疾病，如心、肺、肝衰竭等（器官聯(lián)合移植除外）；（9）尚未控制的精神病或心理異常、依從性差；（10）一般情況差，呼吸系統(tǒng)功能不全，不能耐受腎移植手術(shù)者。

3 ADPKD腎移植術(shù)前評(píng)估及處理

3.1 多囊腎切除的評(píng)估

目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)于ADPKD患者腎移植前多囊腎是否需要切除存在一定的爭(zhēng)議，并且多囊腎切除手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)及手術(shù)方式也不盡相同[15]。約20%的ADPKD患者需要進(jìn)行單側(cè)甚至雙側(cè)腎切除，雖然早期一些研究顯示，與腎移植術(shù)后多囊腎切除相比，腎移植術(shù)前自體多囊腎切除患者術(shù)后受者和移植腎存活率更高，膿毒癥發(fā)生率更低[15]；但更多的研究表明無(wú)論是在腎移植術(shù)前、術(shù)中同期或術(shù)后切除多囊腎，在受者的移植腎功能、并發(fā)癥發(fā)生率、受者生存率等預(yù)后指標(biāo)中沒(méi)有明顯差異，但同期行腎移植和多囊腎切除可提高受者的滿意度[16-17]。ADPKD患者移植前后多囊腎外科手術(shù)介入時(shí)機(jī)及手術(shù)方式推薦詳見(jiàn)圖1。一般腎移植術(shù)前多囊腎需要切除的指征包括：（1）多囊腎體積過(guò)大，延伸到潛在盆腔手術(shù)部位導(dǎo)致移植腎植入空間不足，推薦在行腎移植前或移植同期行自體多囊腎切除，采用同期方式要依據(jù)移植中心的技術(shù)特點(diǎn)來(lái)決定；（2）多囊腎導(dǎo)致反復(fù)腰腹部劇烈疼痛；（3）反復(fù)發(fā)作和（或）嚴(yán)重多囊腎感染；（4）多囊腎合并有癥狀的腎及輸尿管結(jié)石；（5）無(wú)法控制的多囊腎復(fù)發(fā)和（或）嚴(yán)重出血；（6）懷疑多囊腎合并腎癌，這類患者建議雙側(cè)多囊腎同時(shí)切除，一旦確診惡性病變，切除多囊腎后5年內(nèi)不建議進(jìn)行腎移植手術(shù)；（7）多囊腎導(dǎo)致的難治性高血壓；（8）多囊腎體積過(guò)大壓迫下腔靜脈，或由于壓迫胃腸道出現(xiàn)厭食、早飽等癥狀[18]。

圖1 多囊腎外科手術(shù)介入時(shí)機(jī)及手術(shù)方式推薦Figure 1 The recommended timing of intervention and operation method in polycystic kidney surgery

對(duì)于無(wú)癥狀或癥狀較輕的患者，并不常規(guī)推薦在移植前行自體多囊腎切除，特別是考慮到ADPKD患者的腎切除術(shù)具有較高的并發(fā)癥及手術(shù)相關(guān)病死率。即使需要進(jìn)行自體腎切除，也推薦盡量選擇單側(cè)腎切除，而選擇哪側(cè)多囊腎切除主要決定因素是明確疼痛或反復(fù)感染、出血等癥狀和體征主要來(lái)自哪側(cè)腎臟。腎移植前保留多囊腎有如下優(yōu)點(diǎn)：（1）可以使ADPKD患者保持一定尿量，使ADPKD患者在透析的過(guò)程中有更大的液體自由，降低了液體負(fù)荷導(dǎo)致充血性心力衰竭的發(fā)生率，提高生活質(zhì)量；（2）可以減少ADPKD患者切除多囊腎時(shí)的輸血量及輸血帶來(lái)的潛在致敏機(jī)會(huì)；（3）避免了患者多囊腎切除的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥；（4）避免多囊腎切除導(dǎo)致的鈣吸收減少，促紅細(xì)胞生成素分泌減少等并發(fā)癥[19-21]。

3.2 多囊腎感染指標(biāo)的評(píng)估與治療

ADPKD患者出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛、血沉快、C-反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高，應(yīng)首先考慮急性腎盂腎炎和（或）囊腫感染。白細(xì)胞管型的存在提示急性腎盂腎炎，而囊腫感染可能表現(xiàn)為一個(gè)界限清晰的區(qū)域壓痛，尿沉渣可以表現(xiàn)為無(wú)明顯異常。此外，在某些患者中腎實(shí)質(zhì)和腎囊腫的感染可以同時(shí)存在。尿常規(guī)正?；蜓?、尿培養(yǎng)結(jié)果陰性并不能排除感染。常規(guī)CT成像對(duì)于感染的診斷準(zhǔn)確性有限。靜脈注射18F-氟代脫氧葡萄糖后的正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯像儀（positron emission tomography and computed tomography，PET/CT）在識(shí)別和定位腎囊腫感染方面優(yōu)于常規(guī)的放射成像技術(shù)[22]。

感染致病菌以大腸埃希菌最為常見(jiàn)（74.0%～82.4%），囊腫感染的標(biāo)準(zhǔn)治療是根據(jù)血、尿培養(yǎng)結(jié)果選用脂溶性抗生素（喹諾酮類、復(fù)方新諾明及甲硝唑等）[23]。治療72 h癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者應(yīng)聯(lián)合使用水溶性抗生素（頭孢菌素、碳青霉烯類等），并避免使用損害腎功能的藥物。治療周期至少持續(xù)10～14 d，或至癥狀消失、體溫正常、兩次血或尿培養(yǎng)結(jié)果陰性后1周停藥[23]。如發(fā)熱持續(xù)1～2周，應(yīng)給予感染囊腫穿刺或手術(shù)引流，ESRD患者可行感染腎切除。尿路感染患者首選氟喹諾酮類抗生素，但近年來(lái)氟喹諾酮類抗生素耐藥率增高，建議按照藥敏試驗(yàn)選擇合適抗生素。如病情反復(fù)應(yīng)延長(zhǎng)療程，腎盂腎炎治療時(shí)間至少2周，囊腫感染需要延長(zhǎng)至4～6周，如果未治愈，最長(zhǎng)可延長(zhǎng)至6～12個(gè)月。

4 多囊腎切除術(shù)

隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，多囊腎切除從以前單一的開(kāi)放手術(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)楹蟾骨荤R多囊腎切除術(shù)，但微創(chuàng)手術(shù)要求更為熟練的腹腔鏡技術(shù)，不應(yīng)盲目追求。腹腔鏡操作的關(guān)鍵是有技巧地破除囊腫，提供足夠的后腹腔空間，所以對(duì)于出血嚴(yán)重、囊腫感染或不能排除惡性腫瘤的患者在腹腔鏡下切開(kāi)囊腫要慎重選擇。

后腹腔鏡多囊腎切除術(shù)：患者體位采用斜45°側(cè)臥位，術(shù)者及助手立于患者背側(cè)，腹腔鏡各穿刺套管采用常規(guī)四孔后腹腔鏡入路，分別位于髂棘上兩橫指（A孔）置10 mm Trocar，右腋前線肋緣下（B孔）置12 mm Trocar，腋后線肋緣下（C孔）置10 mm Trocar，腋前線髂棘水平（D孔）置5 mm Trocar，A孔進(jìn)鏡，B、C孔進(jìn)操作器械，D孔進(jìn)助手輔助操作器械。進(jìn)入腹膜后腔隙，充分游離腎臟及輸尿管，暴露腎蒂，根據(jù)情況切開(kāi)部分囊腫并吸盡囊液。應(yīng)用Hemolock逐個(gè)夾閉并切斷腎動(dòng)靜脈及輸尿管，徹底游離腎臟后暫不取出。取肋緣下切口或取Gibson切口，并適當(dāng)延長(zhǎng)，經(jīng)此切口將多囊腎取出[24]。

開(kāi)放手術(shù)：選擇經(jīng)腹腔途徑，切口選擇肋緣下切口（從腹正中至腋中線），必要時(shí)在正中沿肋緣向?qū)?cè)延長(zhǎng)（上腹“人”字形切口）；或者選擇正中切口，從劍突下至臍下。打開(kāi)結(jié)腸旁溝，牽拉結(jié)腸，暴露并切斷腎蒂，同一般腎切除步驟相似，游離切除多囊腎。

5 ADPKD腎移植術(shù)后管理

5.1 免疫抑制劑的使用

哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin，mTOR）信號(hào)靶點(diǎn)在ADPKD患者囊腫發(fā)育中起到一定作用，而使用mTOR抑制劑可減緩ADPKD患者囊腫生長(zhǎng)[25]。有研究表明以mTOR抑制劑為主要免疫抑制方案的ADPKD腎移植受者與以鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（calcineurin inhibitor，CNI）為主者相比，前者腎囊腫和肝囊腫體積減小更為明顯[26]。但目前仍缺乏大宗臨床研究來(lái)支持ADPKD腎移植受者優(yōu)先使用mTOR抑制劑作為主要免疫抑制方案具有明顯的臨床優(yōu)勢(shì)[27]。同時(shí)也需要進(jìn)一步的研究來(lái)確定mTOR抑制劑的最佳治療時(shí)間點(diǎn)及合適的藥物濃度水平。因此，目前ADPKD患者腎移植術(shù)后采用的維持免疫抑制方案依然推薦以CNI類藥物為主的三聯(lián)免疫抑制方案。

對(duì)于免疫誘導(dǎo)方案的選擇，ADPKD腎移植需要根據(jù)供受者的諸多危險(xiǎn)因素進(jìn)行綜合考慮。一般情況下，ADPKD患者不屬于高免疫風(fēng)險(xiǎn)移植，也不存在特殊的致敏因素，同時(shí)考慮到ADPKD患者腎移植術(shù)后面臨長(zhǎng)期的感染風(fēng)險(xiǎn)，所以巴利昔單抗較常用于ADPKD腎移植的免疫誘導(dǎo)。而對(duì)于發(fā)生移植腎功能延遲恢復(fù)及排斥反應(yīng)高風(fēng)險(xiǎn)者多選擇T淋巴細(xì)胞清除性抗體[兔抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白（rabbit anti-human thymocyte immunoglobulin，rATG）、抗人T細(xì)胞兔免疫球蛋白（anti-T lymphocyte globulin-Fresenius，ATG-F）]進(jìn)行誘導(dǎo)治療。需考慮的因素主要包括：（1）免疫因素，預(yù)存供者特異性抗體、群體反應(yīng)性抗體水平顯著升高，以及再次移植等情況；（2）供者因素，擴(kuò)大標(biāo)準(zhǔn)或邊緣性供腎、心臟死亡器官捐獻(xiàn)、供腎冷保存時(shí)間>12 h；（3）受者因素，心血管疾病史、體質(zhì)量指數(shù)>35 kg/m2、丙型肝炎病毒陽(yáng)性、年齡>60歲、不同種族等[28]。

5.2 腎移植術(shù)后多囊腎的監(jiān)測(cè)

5.2.1 自體多囊腎監(jiān)測(cè) ADPKD患者在腎移植成功后，其自體腎臟的體積會(huì)顯著減小。已有研究發(fā)現(xiàn)ADPKD患者腎移植術(shù)后自體多囊腎體積均有縮小，術(shù)后0.5～1年、1～3年、3～10年和10年以上，多囊腎體積分別平均減小了20%、28%、38%和45%[29-30]。而體積減小主要發(fā)生在腎移植術(shù)后早期，此后體積減少速率會(huì)下降。但ADPKD患者腎移植術(shù)后仍然存在較高的囊腫出血、感染和發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，故推薦移植術(shù)后對(duì)自體多囊腎進(jìn)行監(jiān)測(cè)?？墒褂媚I臟總體積年增長(zhǎng)率監(jiān)測(cè)和評(píng)估多囊腎進(jìn)展。腎臟總體積可采用超聲、CT或MRI測(cè)算。長(zhǎng)期隨訪研究可采用超聲測(cè)定腎臟總體積，但超聲檢查存在可重復(fù)性差、精確度低，受檢查者操作影響等缺點(diǎn)。如進(jìn)行短期臨床干預(yù)研究，建議采用MRI或CT檢查，并對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行三維重建后精確測(cè)算腎臟總體積。CT血管造影可區(qū)分非囊腫性組織（完全強(qiáng)化區(qū)）和纖維化、無(wú)功能的腎組織（低強(qiáng)化或“分隔中度強(qiáng)化”區(qū)）。MRI可精確測(cè)量腎臟血流，腎臟血流量減少與ADPKD進(jìn)展相關(guān)。推薦MRI的T2加權(quán)成像技術(shù)，無(wú)輻射損傷。影像學(xué)報(bào)告應(yīng)該標(biāo)準(zhǔn)化，包括最大腎臟長(zhǎng)度、寬度、厚度測(cè)量，并計(jì)算腎臟總體積（mL）＝π/6×長(zhǎng)度（mm）×寬度（mm）×厚度（mm）[23]。

5.2.2 感染監(jiān)測(cè) 術(shù)后感染在ADPKD腎移植受者中非常常見(jiàn)，特別對(duì)于腎移植術(shù)前有過(guò)感染病史的ADPKD患者。一方面腎移植術(shù)后免疫抑制藥的應(yīng)用增加了ADPKD患者感染的風(fēng)險(xiǎn)。另一方面，患者的集合管系統(tǒng)經(jīng)常被增大的囊腫壓迫阻塞，這影響到微生物的有效清除并促進(jìn)細(xì)菌生長(zhǎng)。因此，腎移植術(shù)后推薦常規(guī)進(jìn)行感染指標(biāo)的監(jiān)測(cè)，包括體溫監(jiān)測(cè)、血常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白、尿常規(guī)、降鈣素原、血沉等。明確感染后積極抗感染治療，避免因腎移植術(shù)后感染造成抗體介導(dǎo)的排斥反應(yīng)、微血栓性疾病等一系列并發(fā)癥影響移植腎功能，甚至危及受者生命。

5.2.3 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤監(jiān)測(cè) 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂是ADPKD最嚴(yán)重的并發(fā)癥，血管造影檢查是診斷顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。以下ADPKD患者需要進(jìn)行無(wú)癥狀顱內(nèi)動(dòng)脈瘤篩查：（1）有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤家族史和有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血史；（2）對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤發(fā)病特別焦慮；（3）一旦顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂會(huì)威脅生命安全的患者；（4）突發(fā)非典型的、突然加重的劇烈頭痛并伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[31]。有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤陽(yáng)性家族史，血管造影篩查陰性的患者應(yīng)每隔5年進(jìn)行重復(fù)篩查[32]。

5.2.4 腎移植術(shù)后多囊腎切除 關(guān)于腎移植術(shù)后自體多囊腎切除的時(shí)機(jī)與腎移植術(shù)前類似，在患者發(fā)生反復(fù)的囊腫感染和出血，復(fù)雜性腎結(jié)石和疑似腎癌的情況下，推薦在腎移植術(shù)后切除患者一側(cè)或雙側(cè)的多囊腎。相比于在腎移植術(shù)前切除，腎移植術(shù)后切除單側(cè)或雙側(cè)多囊腎通常也更為穩(wěn)妥，術(shù)后良好的腎功能、正常的凝血功能和更好的全身狀況可減少腎切除的并發(fā)癥，并使得多囊腎切除術(shù)后殘腔得以順利愈合[15]。對(duì)于腎移植術(shù)后多囊腎切除的手術(shù)方式，推薦如因感染或腫瘤需要切除多囊腎時(shí)，選擇開(kāi)放手術(shù)切除，避免因囊液破潰而造成的細(xì)菌及腫瘤的種植和播散。

執(zhí)筆作者：王 強(qiáng) 朱一辰

通信作者：田 野

審稿專家（按姓氏拼音排序）：

丁小明 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院

胡小鵬 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

林 俊 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

李 響 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學(xué)中心

歐彤文 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京宣武醫(yī)院

楊 洋 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

周曉峰 中日友好醫(yī)院

張 磊 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院