唐菲 楊崇靈 劉昭穎 王敏華 馬清云 呂萍 劉軍

耳聾是人類的常見(jiàn)疾病之一，嚴(yán)重困擾聽(tīng)障人士交流和社會(huì)融入，影響其生活質(zhì)量，也增加了社會(huì)、家庭和個(gè)人的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。2006年，我國(guó)第二次殘疾人抽樣調(diào)查數(shù)據(jù)表明，全國(guó)各類聽(tīng)力殘疾人約2780萬(wàn)，近期初步統(tǒng)計(jì)我國(guó)重度-極重度感音性聾患者約80萬(wàn)，且每年新生兒中有2～3萬(wàn)名是先天性聾。重度-極重度耳聾且助聽(tīng)器康復(fù)效果不佳或無(wú)效時(shí)需考慮人工耳蝸植入(CI)。目前CI是重度-極重度感音神經(jīng)性聾最有效的聽(tīng)覺(jué)和語(yǔ)言康復(fù)方法之一，全球已有100多萬(wàn)人接受CI，自1995年完成第1例CI手術(shù)以來(lái)，我國(guó)已有10多萬(wàn)例患者接受CI[1]。人工耳蝸植入后經(jīng)聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)康復(fù)可明顯提高聽(tīng)障人士的生活質(zhì)量和社會(huì)參與度[2，3]。

是否需要以及能否行人工耳蝸植入是聽(tīng)障人士及人工耳蝸植入術(shù)者要面對(duì)的問(wèn)題。是否行人工耳蝸植入需綜合考慮諸多因素，如詳細(xì)的耳聾病史、全身檢查、耳部專科檢查（包括外耳、鼓膜以及耳周擬手術(shù)區(qū)域的評(píng)估等，主要排除外耳、中耳發(fā)育畸形、感染或膽脂瘤等），結(jié)合聽(tīng)力學(xué)、前庭功能、影像學(xué)、遺傳學(xué)、心理學(xué)、兒科學(xué)、內(nèi)科學(xué)等多學(xué)科綜合評(píng)估營(yíng)養(yǎng)發(fā)育、心理行為、智力及學(xué)習(xí)能力、家庭條件和康復(fù)條件等[4]。上述評(píng)估是一項(xiàng)系統(tǒng)工程，需多學(xué)科協(xié)作。本文著重介紹CI術(shù)前聽(tīng)力學(xué)、前庭功能、影像學(xué)和遺傳學(xué)評(píng)估，這些檢查除明確人工耳蝸植入的適應(yīng)證和禁忌證，還可用于評(píng)估手術(shù)難度、預(yù)判可能的并發(fā)癥和預(yù)估療效，為完善術(shù)前醫(yī)患溝通、知情同意和術(shù)前準(zhǔn)備提供依據(jù)[5，6]。

1 聽(tīng)力學(xué)檢查

目前CI主要適用于（單側(cè)或雙側(cè)）重度或極重度感音性聾且助聽(tīng)器康復(fù)效果不佳患者[7]，判斷其是否達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)，即要明確耳聾的性質(zhì)、程度及耳聾分級(jí)（見(jiàn)表1）和助聽(tīng)器康復(fù)效果[8]。聽(tīng)力學(xué)檢查包括純音測(cè)聽(tīng)（嬰幼兒及兒童根據(jù)年齡需要做定向條件反射測(cè)聽(tīng)或游戲測(cè)聽(tīng)）、聲導(dǎo)抗（探測(cè)音頻率采用226 Hz或1 kHz）、40 Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位（auditory event related potentials，AERP）閾值、聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位（auditory brainstem response ，ABR）氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值、分頻ABR、聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（auditory steadystate response，ASSR）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（distortion product otoacoustic emission，DPOAE）、助聽(tīng)器效果評(píng)估（助聽(tīng)聽(tīng)閾和言語(yǔ)識(shí)別率等）。如有眩暈病史且能配合檢查者需行前庭功能檢查，尤其是雙側(cè)植入者，如術(shù)后出現(xiàn)雙側(cè)前庭功能障礙將會(huì)嚴(yán)重影響患者的日常生活。上述各種聽(tīng)力學(xué)檢查都不能互相替代，需取長(zhǎng)補(bǔ)短、相互印證和綜合運(yùn)用。純音測(cè)聽(tīng)、ABR、40 Hz AERP和ASSR檢測(cè)無(wú)反應(yīng)患者，CI術(shù)后聽(tīng)覺(jué)康復(fù)效果欠佳的風(fēng)險(xiǎn)較高，因?yàn)闊o(wú)聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)往往可能存在聽(tīng)神經(jīng)及后通路不完整，準(zhǔn)確評(píng)價(jià)聽(tīng)神經(jīng)和后通路完整性需結(jié)合電誘發(fā)的聽(tīng)性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem responses，EABR）和電誘發(fā)鐙骨肌反射（electrically evoked stapedius reflex，ESR）（常在術(shù)中植入前行此檢查）、大功率助聽(tīng)器條件下測(cè)聽(tīng)，成人聽(tīng)障者必要時(shí)需行鼓岬電刺激試驗(yàn)，還包括影像學(xué)，如內(nèi)聽(tīng)道截面斷層MRI、功能性磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）和正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（positron emission tomography / computedtomography，PET/CT）等檢查綜合判定聽(tīng)神經(jīng)及后通路完整性，最終決定是否適合人工耳蝸植入。

表1 世界衛(wèi)生組織WHO聽(tīng)力損失程度分級(jí)（2021）

純音測(cè)聽(tīng)或條件反應(yīng)測(cè)聽(tīng)檢測(cè)目的是初步了解患者的聽(tīng)力情況，如聽(tīng)力損失程度、是否有殘余聽(tīng)力[9]，結(jié)合聲導(dǎo)抗可初步判斷聽(tīng)力損失性質(zhì)和病變部位。該檢查項(xiàng)目的優(yōu)點(diǎn)：操作簡(jiǎn)便，可初步判斷耳聾的性質(zhì)、程度和病變部位，為其它檢查奠定基礎(chǔ)。缺點(diǎn)是有一定局限性，屬主觀檢查，受干擾因素較多，與測(cè)試者的操作熟練程度及患者的配合度有關(guān)，所以可信度相對(duì)較低。對(duì)于嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無(wú)法完成此項(xiàng)檢查得到可靠的數(shù)據(jù)，另外純音測(cè)聽(tīng)無(wú)法對(duì)一些特殊疾病病因做出診斷，如聽(tīng)神經(jīng)病。需結(jié)合ABR、言語(yǔ)識(shí)別率、耳聲發(fā)射和/或耳蝸電圖綜合判定。

聲導(dǎo)抗對(duì)判斷中耳病變、耳聾性質(zhì)具有輔助作用，中耳病變對(duì)術(shù)中ESR檢測(cè)有影響。1歲以上采用226 Hz探測(cè)音，1歲以下采用1 kHz探測(cè)音。檢查前需檢查外耳道和鼓膜并清理外耳道耵聹等異物，否則會(huì)影響檢查結(jié)果。

ABR是客觀性檢查，其來(lái)源于聽(tīng)神經(jīng)至腦干的聽(tīng)覺(jué)通路，ABR閾值能反應(yīng)聽(tīng)神經(jīng)和神經(jīng)通路對(duì)刺激產(chǎn)生的聽(tīng)功能。40 Hz AERP閾值是一種聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)，刺激頻率40 Hz時(shí)誘發(fā)的電位振幅最大。40 Hz AERP可能源于皮層或皮層下的中腦和丘腦，主要反映低頻（1 kHz）聽(tīng)力情況。ABR的特點(diǎn)是不受麻醉鎮(zhèn)靜、睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽(tīng)閾。傳統(tǒng)ABR的局限：缺乏頻率特異性，主要反映3～4 kHz聽(tīng)力情況，對(duì)低頻聽(tīng)力正常而高頻下降的聽(tīng)力損失不能反映整體的聽(tīng)力水平；ABR檢測(cè)的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機(jī)器設(shè)備的狀態(tài)、有無(wú)干擾、操作者的經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)。40 Hz AERP檢查可彌補(bǔ)ABR對(duì)低中頻聽(tīng)力水平反映的不足，但受睡眠和鎮(zhèn)靜麻醉等因素影響。ASSR或分頻ABR可以克服40 Hz AERP和ABR頻率特異性的缺陷。

ASSR是將不同頻率的聲波作為載波頻率，并用不同的調(diào)制頻率對(duì)上述載波頻率進(jìn)行調(diào)制，調(diào)制后的聲波在雙耳同時(shí)給出，幾個(gè)調(diào)制聲能同時(shí)激活耳蝸基底膜相應(yīng)頻率部位而產(chǎn)生ASSR。在調(diào)制頻率較低時(shí)ASSR主要來(lái)源于皮質(zhì)；在調(diào)制頻率較高時(shí)，ASSR主要來(lái)源于腦干。ASSR是否引出是建立在統(tǒng)計(jì)學(xué)的基礎(chǔ)上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽(yáng)性和假陰性的情況。ASSR具有快速、無(wú)創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽(tīng)閾相關(guān)性好、測(cè)試方法客觀、結(jié)果判定客觀等優(yōu)點(diǎn)。但也有存在假陽(yáng)性和假陰性的局限性。對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)病，需結(jié)合ABR、言語(yǔ)識(shí)別率、耳聲發(fā)射和/或耳蝸電圖等綜合判定。

耳聲發(fā)射（OAE）分為自發(fā)性和誘發(fā)性O(shè)AE，由瞬態(tài)聲和畸變信號(hào)誘發(fā)的耳聲發(fā)射分別叫瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。主要來(lái)源于耳蝸外毛細(xì)胞，即聽(tīng)神經(jīng)活動(dòng)出現(xiàn)之前，刺激頻率改變不影響誘發(fā)性耳聲發(fā)射。OAE檢查用于快速篩查，但無(wú)法鑒別內(nèi)耳、中耳和外耳的病變部位。

聲場(chǎng)助聽(tīng)聽(tīng)閾測(cè)試是主觀測(cè)聽(tīng)，檢測(cè)所獲得的聽(tīng)力結(jié)果更接近患者的實(shí)際情況。助聽(tīng)聽(tīng)閾可判定助聽(tīng)效果、是否適合接受CI，同時(shí)也提示有殘余聽(tīng)力，助聽(tīng)有效，大功率助聽(tīng)器可為判斷常規(guī)聽(tīng)力檢測(cè)無(wú)反應(yīng)的患者聽(tīng)神經(jīng)及后通路是否完整提供參考。

對(duì)有一定語(yǔ)言經(jīng)驗(yàn)或能力的患者可做言語(yǔ)、語(yǔ)言即說(shuō)的能力評(píng)估。言語(yǔ)識(shí)別率可作為聽(tīng)神經(jīng)病的輔助診斷。聽(tīng)神經(jīng)病的聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)是純音測(cè)聽(tīng)有反應(yīng)，ABR無(wú)反應(yīng)或波形分化很差，DPOAE或耳蝸電圖的耳蝸微音電位可引出，言語(yǔ)識(shí)別率很差。言語(yǔ)識(shí)別率是評(píng)估助聽(tīng)器效果的重要指標(biāo)。經(jīng)過(guò)聽(tīng)力康復(fù)訓(xùn)練3～6 個(gè)月后聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力無(wú)明顯改善，在最好助聽(tīng)聆聽(tīng)環(huán)境下開(kāi)放短句識(shí)別率≤30 %或雙字詞識(shí)別率≤70 %，說(shuō)明助聽(tīng)器無(wú)效或效果很差。而助聽(tīng)器效果是能否行人工耳蝸植入的判斷標(biāo)準(zhǔn)之一。

2 影像學(xué)檢查

CI手術(shù)的禁忌證包括：①內(nèi)耳嚴(yán)重畸形病例，如初級(jí)聽(tīng)泡、Micheal畸形等無(wú)人工耳蝸電極放置的空間；②聽(tīng)神經(jīng)（或稱耳蝸神經(jīng)）缺如，內(nèi)聽(tīng)道極度狹窄術(shù)前檢查無(wú)聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)同時(shí)內(nèi)聽(tīng)道MRI水成像提示耳蝸神經(jīng)未發(fā)育；③中耳乳突有急性炎癥不主張手術(shù)，慢性炎癥尚未清除者，伴有鼓膜穿孔者，可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補(bǔ)（或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道）的同時(shí)行人工耳蝸植入術(shù)。分期手術(shù)指先行病灶清除，修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，3～6個(gè)月后行人工耳蝸植入術(shù)。

影像學(xué)評(píng)估包括顳骨薄層 CT 掃描、顱腦 MRI、內(nèi)耳MRI及內(nèi)聽(tīng)道截面斷層MRI等。顳骨CT是術(shù)前的常規(guī)檢查，能很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，目的是觀察耳蝸及相鄰結(jié)構(gòu)形態(tài)。可了解乳突的氣化程度、顳骨鱗部的厚度、耳蝸有無(wú)畸形、前庭水管擴(kuò)大否、鼓岬的厚度、內(nèi)聽(tīng)道狹窄否、耳蝸蝸孔寬度、面神經(jīng)走行畸形否等[9]。CT可以很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，但在對(duì)內(nèi)耳膜迷路及神經(jīng)血管病變的觀察上存在局限，對(duì)耳蝸骨化、纖維化估計(jì)欠佳。常見(jiàn)的內(nèi)耳畸形包括迷路完全缺失、初期聽(tīng)泡、耳蝸未發(fā)育（無(wú)耳蝸畸形）、共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不全（I-Ⅳ型）、耳蝸分隔不全（IP-I 囊性耳蝸、IP-II Monidini畸形、IP-III X連鎖耳聾）、大前庭水管綜合征 、蝸孔-耳蝸神經(jīng)畸形和其他前庭半規(guī)管等，其中耳蝸發(fā)育不全和耳蝸分隔不全的鑒別要點(diǎn)是：耳蝸發(fā)育不全不論耳蝸的高度、大小和耳蝸蝸管長(zhǎng)度均小于正常耳蝸，而耳蝸分隔不全的外形、大小和高度和正常耳蝸一致，只不過(guò)耳蝸內(nèi)的分隔（骨性或膜性分隔）不全。內(nèi)耳畸形80%是內(nèi)耳膜性結(jié)構(gòu)畸形，20%是骨性結(jié)構(gòu)畸形。

頭顱耳蝸和顱腦的MRI檢查可了解有無(wú)內(nèi)耳畸形和耳蝸發(fā)育（排除Micheal耳蝸畸形），尤其是對(duì)有頭部外傷顳骨骨折或有腦膜炎病史的患者判定耳蝸是否有纖維化或骨化。MRI檢查包括T2加權(quán)水成像技術(shù)是術(shù)前準(zhǔn)備所必需的[10]，如耳蝸有部分纖維化可采用耳蝸纖維化專用的人工耳蝸電極植入。另外MRI對(duì)于診斷腦白質(zhì)病變、脫髓鞘病變等有無(wú)可替代的作用，也是人工耳蝸植入術(shù)前必須的評(píng)估項(xiàng)目。

影像學(xué)檢查意義：①能客觀準(zhǔn)確地了解與手術(shù)有關(guān)的重要解剖區(qū)域狀況和解剖特點(diǎn)，如有無(wú)面神經(jīng)畸形、面神經(jīng)走形異常、面神經(jīng)前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術(shù)的安全性，減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，并可縮短手術(shù)時(shí)間；②對(duì)伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，選用適當(dāng)?shù)碾姌O才能達(dá)到較好的療效；③了解內(nèi)聽(tīng)道與耳蝸之間是否有異常溝通，可預(yù)判“井噴”（gusher）并發(fā)癥，減少術(shù)后腦脊液耳鼻漏的發(fā)生[11～13]；④選擇術(shù)耳：盡量選擇無(wú)畸形耳或畸形相對(duì)輕側(cè)（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病變會(huì)影響手術(shù)，也應(yīng)該作為手術(shù)術(shù)耳選擇的條件之一；⑤判斷是否有CI的絕對(duì)禁忌證和相對(duì)禁忌證，如內(nèi)耳骨迷路結(jié)構(gòu)的嚴(yán)重畸形、耳蝸未發(fā)育和聽(tīng)神經(jīng)未發(fā)育（內(nèi)聽(tīng)道完全閉鎖，聽(tīng)神經(jīng)細(xì)或形態(tài)異常）等是絕對(duì)禁忌證，內(nèi)聽(tīng)道狹窄（耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全）和耳蝸的纖維骨化、腦白質(zhì)病變、脫髓鞘病變等是手術(shù)相對(duì)禁忌證；⑥電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會(huì)影響電極植入；⑦術(shù)中CT的應(yīng)用可在術(shù)中觀察電極植入的位置，是否在耳蝸內(nèi)，是否誤入內(nèi)聽(tīng)道等。

3 遺傳學(xué)檢查

約60%的先天性感音神經(jīng)性耳聾由遺傳導(dǎo)致[10]。耳聾的遺傳學(xué)檢查，即耳聾的分子診斷，是為了進(jìn)一步明確耳聾病因，耳聾基因檢測(cè)也可預(yù)測(cè)人工耳蝸植入效果[14]。某些耳聾基因?qū)е碌倪z傳性聾人工耳蝸植入效果良好，如GJB2[15，16]和SLC26A4[17]基因，但有些耳聾基因?qū)е碌倪z傳性聾CI植入效果差，如CHD7、IMM8A、PLVK等[18，19]。

綜上，人工耳蝸植入術(shù)前檢查是個(gè)系統(tǒng)工程，需多學(xué)科協(xié)作。聽(tīng)力學(xué)、影像學(xué)和遺傳學(xué)檢測(cè)可在CI術(shù)前明確CI的適應(yīng)證和禁忌證，同時(shí)可預(yù)判并發(fā)癥、手術(shù)難度和療效。

本期測(cè)試題：

一、填空題

1．聲導(dǎo)抗檢查探測(cè)音的頻率：一歲以下的患者聲導(dǎo)抗采用_____Hz，1歲以上患者的用_______Hz。

2．純音測(cè)聽(tīng)或條件反應(yīng)測(cè)聽(tīng)、ABR、40 Hz AERP和ASSR檢測(cè)無(wú)反應(yīng)的患者，需結(jié)合 __________、_________ 、________等檢查判定聽(tīng)神經(jīng)及聽(tīng)覺(jué)通路的完整性，決定是否適合人工耳蝸植入。

二、多項(xiàng)選擇題

1.以下聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)屬于客觀檢查的是：

A.純音測(cè)聽(tīng) B.聲導(dǎo)抗 C. 聽(tīng)性腦干反應(yīng) D.穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位 E.條件反應(yīng)測(cè)聽(tīng) F.言語(yǔ)識(shí)別率檢測(cè)

三、判斷題

沒(méi)有任何殘余聽(tīng)力就預(yù)示人工耳蝸植入術(shù)后肯定沒(méi)有效果。（ ）

四、問(wèn)答題

內(nèi)耳畸形分類中耳蝸發(fā)育不全和耳蝸分隔不全的最主要的區(qū)別是什么？

上期答案：

選擇題：1.ABCD 2.ABDC 3.ABCD