潘樹(shù)芳 范忠澤 石曉蘭，2△

橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是兒科中最常見(jiàn)的一種軟組織肉瘤，是一種起源于原始間葉組織的惡性腫瘤，約占兒童所有惡性腫瘤的6.5%[1，2]，發(fā)病率居兒童顱外實(shí)體腫瘤的第3位[3]。臨床研究發(fā)現(xiàn)，該肉瘤主要發(fā)生于8歲以前的兒童，男性發(fā)病率高于女性[4]。原發(fā)部位以頭頸部及泌尿生殖系統(tǒng)最常見(jiàn)，其次為四肢、軀干等其余部位。Fischer等[5]研究顯示，兒童橫紋肌肉瘤以胚胎型最常見(jiàn)，絕大多數(shù)發(fā)生在嬰幼兒。橫紋肌肉瘤目前的治療以手術(shù)切除聯(lián)合放化療為主[6]，還包括分子靶向治療、生物免疫治療，但是限于腫瘤部位等原因，手術(shù)并不能完全切除腫瘤，容易發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，因此療效并不讓人完全滿意。中醫(yī)治療可以起到提高療效和減毒增效的作用，從而改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。

范忠澤教授系上海市名中醫(yī)、主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師、博士后合作導(dǎo)師，享受國(guó)務(wù)院特殊津貼，繼承著名國(guó)醫(yī)大師劉嘉湘教授扶正治癌的學(xué)術(shù)思想，隨著日常經(jīng)驗(yàn)的積累，逐漸形成了“全身扶正、局部治癌”“扶正為主，兼予攻邪”的學(xué)術(shù)觀點(diǎn)，在小兒腫瘤，例如小兒橫紋肌肉瘤的中醫(yī)藥治療方面臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，現(xiàn)筆者對(duì)范忠澤教授中醫(yī)藥治療小兒橫紋肌肉瘤的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病因病機(jī)

橫紋肌肉瘤早期以無(wú)痛性腫塊為主要癥狀，晚期可轉(zhuǎn)移至其他器官，并伴有乏力、消瘦、低熱、盜汗等全身癥狀。中醫(yī)將其歸屬于 “肉瘤”“筋瘤”“石疽”等范疇，手術(shù)及放療后多屬于“虛勞”范疇。范教授認(rèn)為小兒橫紋肌肉瘤的病因分為先天因素與后天因素。先天因素即胎產(chǎn)因素，《格致余論·慈幼論》云:“兒之在胎，與母同體，得熱則俱熱，得寒則俱寒，病則俱病，安則俱安”，若其母不注意養(yǎng)胎護(hù)胎，感受邪毒遺留胎兒，即導(dǎo)致毒與血結(jié)，久則成瘤。后天因素由于小兒外感六淫、邪毒侵襲、飲食失節(jié)、情志所傷、接觸有毒之品等，或行手術(shù)及放化療后耗傷氣血津液，導(dǎo)致正氣不足或氣血運(yùn)行不暢，痰凝氣滯血瘀，亦聚而成瘤。范教授認(rèn)為小兒橫紋肌肉瘤的病因主要為先天不足、邪毒外侵，少見(jiàn)七情刺激、飲食失節(jié)等。此病發(fā)生一方面由于其母妊娠期間感受邪毒;另一方面由于小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，御邪能力較弱，易受六淫、邪毒侵襲，導(dǎo)致氣血運(yùn)行不暢，痰凝氣滯血瘀，聚而成瘤。

小兒的生理特點(diǎn)為生機(jī)蓬勃、發(fā)育迅速，臟腑嬌嫩，形氣未充。小兒為稚陰稚陽(yáng)之體，《溫病條辨·解兒難》載:“稚陽(yáng)未充，稚陰未長(zhǎng)者也”。《顱囟經(jīng)·脈法》曰：“凡孩子3歲以下，呼為純陽(yáng)，元?dú)馕瓷ⅰ?，故稱小兒為純陽(yáng)之體。從臟腑嬌嫩的具體內(nèi)容看，五臟六腑的形和氣皆屬不足，但其中又以肺、脾、腎三臟不足表現(xiàn)尤為突出?！夺t(yī)門法律·明胸中大氣之法》載：“肺主一身之氣”，《素問(wèn)·五臟生成論》載：“諸氣者，皆屬于肺”。肺主一身之氣，小兒肺臟未充，主氣功能未健，故易肺氣虛?！额惤?jīng)·臟象類》載：“脾主運(yùn)化，胃司受納，通主水谷”，《醫(yī)宗必讀·腎為先天本脾為后天本論》載：“一有此身，必資谷氣，谷入于胃，灑陳于六腑而氣至，和調(diào)于五臟而血生，而人資之以為生者，故曰后天之本在脾”，小兒初生，脾稟未充，胃氣未動(dòng)，運(yùn)化力弱，故易脾胃虛弱。腎為先天之本，主藏精，內(nèi)寓元陰元陽(yáng)，甫生之時(shí)，先天稟受腎氣未充，需賴后天脾胃不斷充養(yǎng)，才能逐漸充盛，小兒生機(jī)蓬勃、發(fā)育迅速，腎精的充盛不能滿足小兒的生理需求，故易腎虛。

2 辨治經(jīng)驗(yàn)

2.1 扶正為本 顧護(hù)肺脾腎正氣是人體抗邪的能力?！端貑?wèn)·刺法論》曰：“正氣存內(nèi)，邪不可干”，《素問(wèn)·評(píng)熱病論》說(shuō)：“邪之所湊，其氣必虛”。當(dāng)人體正氣不足，或正氣相對(duì)虛弱時(shí)，衛(wèi)外功能低下，往往抗邪無(wú)力，則邪氣可能乘虛而入，導(dǎo)致機(jī)體陰陽(yáng)失調(diào)，臟腑經(jīng)絡(luò)功能紊亂，以致引發(fā)疾病。手術(shù)結(jié)合放化療是目前治療小兒橫紋肌肉瘤的主要手段，但放化療毒副作用明顯，容易損傷人體正氣，患兒往往預(yù)后欠佳。范教授結(jié)合小兒純陽(yáng)之體，臟腑嬌嫩，形氣未充的生理特點(diǎn)，故治療時(shí)以扶正培本，顧護(hù)肺脾腎為原則，每獲良效。范教授在辨證時(shí)根據(jù)肺脾腎三臟虛損的輕重程度不同，分立主方治之。肺脾兩虛為主者，主要表現(xiàn)為：氣短而喘，動(dòng)則尤甚，聲低懶言，自汗、畏風(fēng)，易于感冒，面色少華，食少，神疲乏力，腹脹便溏，舌淡苔白，脈弱。方選補(bǔ)肺健脾方，以玉屏風(fēng)散合補(bǔ)中益氣湯加減，此方可扶助正氣、斂汗固表，還可以減輕放化療后自汗、乏力等癥狀，常用藥物有黃芪、防風(fēng)、白術(shù)、黨參、茯苓、升麻、柴胡、陳皮、糯稻根、碧桃干、煅牡蠣、煅龍骨等。脾胃虛弱為主者，主要表現(xiàn)為：面色萎黃，食少，腹脹，便溏，少氣懶言，舌淡苔白，脈緩或弱，方選補(bǔ)氣健脾方，以四君子湯加減，此方可補(bǔ)氣健脾，減輕放化療后乏力、納差、惡心、嘔吐等消化道癥狀，常用藥物有黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、生甘草等。腎虛為主者，主要表現(xiàn)為腰膝酸軟，頭暈耳鳴，形體消瘦，五心煩熱，潮熱盜汗，舌紅少津，苔少或無(wú)苔，脈細(xì)數(shù)，方選補(bǔ)腎固髓方，以二仙湯合六味地黃丸加減，此方可改善患兒放化療后出現(xiàn)的骨髓抑制，常用藥物有仙茅、淫羊藿、熟地黃、山萸肉、澤瀉、牡丹皮、茯苓、山藥等。

2.2 兼予攻邪 邪去則正安邪毒內(nèi)侵亦是小兒橫紋肌肉瘤發(fā)生發(fā)展的重要因素，故范教授在扶正治癌的同時(shí)，不忘祛邪外出。癌毒形成的病理因素主要為痰凝、氣滯、血瘀，常用的祛邪大法有清熱解毒、活血化瘀、化痰軟堅(jiān)、理氣降逆等法。范教授常用的清熱解毒類中藥有：白花蛇舌草、龍葵、天葵子、石上柏、半枝蓮、苦參、蛇莓、野葡萄藤、蒼耳草等；活血化瘀類中藥有：三棱、莪術(shù)、乳香、沒(méi)藥、王不留行、穿山甲、鬼箭羽等；化痰軟堅(jiān)類中藥有：瓜蔞、貓爪草、半夏、天南星、山慈菇、夏枯草、昆布、牡蠣、望江南等；理氣降逆類中藥有：預(yù)知子、枸橘、烏藥、小茴香、郁金、姜黃等。范教授在辨證論治的基礎(chǔ)上，結(jié)合患者的發(fā)病階段及體質(zhì)酌情選用，若患兒體質(zhì)偏弱，少予祛邪藥物，若患兒體質(zhì)尚可，則扶正祛邪力量兼顧。

2.3 大劑頻服 辨治兼癥小兒臟腑嬌嫩、形氣未充，易于發(fā)病、易于傳變，應(yīng)及時(shí)治療、以防傳變。腫瘤患兒就診前基本已接受手術(shù)或放化療，體質(zhì)偏虛，此時(shí)邪氣容易趁虛而入，正虛甚則邪亦甚，故應(yīng)用兒科常規(guī)劑量治療難以奏效，此時(shí)可加大至接近成人劑量，并加用健脾要藥。范教授亦主張少量頻服，一般可將1 劑中藥煎至250～300 ml，代茶飲，每日3～4次口服。臨床中，范教授用藥因人而異，除針對(duì)主癥用藥外，常根據(jù)具體臨床兼癥加減。若腹脹納呆者，加木香、砂仁、枳殼、厚樸、炒谷麥芽等消積除脹；腹水者，加大腹皮、垂盆草、澤瀉等利水化濕；腹部腫塊者，加龜甲、鱉甲、貓爪草、鬼箭羽、山慈菇、莪術(shù)、石打穿等活血散結(jié)；汗出較多者，加糯稻根、浮小麥等斂汗；伴大便干燥者，加火麻仁、郁李仁、望江南等潤(rùn)腸通便;伴惡心嘔吐者，加竹茹、旋覆花、赭石等降逆止嘔；濕重有痰者，加蒼術(shù)、厚樸、石菖蒲等燥濕化痰。

3 驗(yàn)案舉隅

史某，男，5歲。2019年8月21日初診，主訴：發(fā)現(xiàn)腹部腫塊1年余，患兒2018年6月因腹部腫塊至某兒童醫(yī)院就診，行穿刺活檢，免疫組化提示：Desmin(+)，Myogenin(+)，MgoD1(+)，結(jié)合病理考慮橫紋肌肉瘤。2018年7月17日上海復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理示：胚胎性橫紋肌肉瘤。并行影像學(xué)檢查提示腫瘤包繞血管，無(wú)法行根治性切除，2018年7月13日起于上海市兒童醫(yī)院行化療7次。2018年12月上海市第六人民醫(yī)院行PET-CT提示膀胱右側(cè)及恥骨坐骨旁軟組織腫塊伴鄰近恥骨及坐骨骨質(zhì)密度異常，右側(cè)輸尿管全程輕度擴(kuò)張積水，考慮腫瘤侵犯輸尿管遠(yuǎn)端所致可能性大，考慮手術(shù)治療。故2019年1月于兒童醫(yī)院行骨盆截骨術(shù)+盆腔腫瘤切除術(shù)+膀胱病損切除術(shù)，術(shù)后行放療及化療至今。2019年7月上海市兒童醫(yī)院復(fù)查腹部超聲+腸+腹腔淋巴結(jié)提示未見(jiàn)明顯異常，泌尿系超聲提示右腎盂分離，余未見(jiàn)明顯異常，腹股溝淋巴結(jié)+腹股溝腫塊超聲提示均為術(shù)后改變。刻下癥見(jiàn)：面色少華，神疲乏力，呃逆噯氣，腹脹納呆，舌淡苔白，脈細(xì)弱。西醫(yī)診斷：橫紋肌肉瘤術(shù)后；中醫(yī)診斷：虛勞，辨證：脾胃兩虛，痰凝氣滯。治法：益氣健脾，理氣化痰散結(jié)。處方：黃芪6 g，黨參6 g，白術(shù)6 g，茯苓6 g，木香6 g，香附6 g，萊菔子6 g，生薏苡仁6 g，雞內(nèi)金6 g，莪術(shù)9 g，夏枯草9 g，白花蛇舌草9 g，垂盆草9 g，石打穿12 g，生甘草9 g，紅棗20 g。21劑，每劑煎240 ml，每次80 ml，分3～4次口服。

2019年9月11日二診：患者乏力、噯氣、腹脹納呆較前明顯改善，面色仍欠華，伴頭暈頭痛，二便可，2019年9月7日兒童醫(yī)院行頭顱MRI示：雙側(cè)腦室旁異常信號(hào)影，腦髓鞘化終末期改變。擬方：前方加杜仲6 g，蔓荊子9 g，28劑，之后每半月復(fù)診一次，堅(jiān)持服用中藥至今，隨訪至今無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

按：患兒臟腑嬌嫩，形氣未充，正氣不足，加之行手術(shù)及放化療后損傷氣血，正氣亦不足，故證見(jiàn)面色少華，神疲乏力，患兒正氣不足，外邪趁虛而入，氣血運(yùn)行不暢，手術(shù)及放化療后損傷脾胃之氣，脾氣不升則精神差，呃逆噯氣，腹脹納呆，困倦及脈細(xì)等。故治予益氣健脾，理氣化痰散結(jié)，藥用黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、生薏苡仁、生甘草健脾益氣，木香、香附、萊菔子行氣化痰，雞內(nèi)金消食除脹，莪術(shù)、夏枯草化痰散結(jié)，白花蛇舌草、垂盆草、石打穿清熱解毒，生甘草、紅棗調(diào)和諸藥?；純憾\出現(xiàn)頭暈頭痛，考慮腎虛髓虧，脾不升清，予杜仲補(bǔ)腎益髓，強(qiáng)筋骨，蔓荊子清利頭目。本案為小兒橫紋肌肉瘤Ⅳ期患兒，生存期為3年余，目前情況良好，隨訪至今未見(jiàn)復(fù)查轉(zhuǎn)移，說(shuō)明中醫(yī)藥治療小兒橫紋肌肉瘤術(shù)后有良好的療效。

4 討論

小兒橫紋肌肉瘤是威脅小兒健康的一類軟組織肉瘤，西醫(yī)治療主要為手術(shù)聯(lián)合放化療，但效果并不讓人完全滿意，驗(yàn)案從中醫(yī)藥治療的角度治療該病，取得了良好的療效，提高了患者生存質(zhì)量，延長(zhǎng)了患者的生存期。本文舉隅并總結(jié)范忠澤教授中醫(yī)藥治療橫紋肌肉瘤的臨床經(jīng)驗(yàn)：以扶正為主，兼予驅(qū)邪，并注意對(duì)兼癥的治療。扶正以調(diào)補(bǔ)肺脾腎為主，攻邪以活血化瘀、清熱解毒、化痰軟堅(jiān)、理氣降逆為主。中醫(yī)學(xué)博大精深，筆者對(duì)范忠澤教授治療橫紋肌肉瘤的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)，并從中獲益頗多，希望中醫(yī)藥能夠造福更多的腫瘤患者，更好地造福人類。