潘濤，高宇，衛(wèi)煒，王建華，劉梅，牛海燕，張敏郁

肺靜脈異位引流（APVC）是一種以紫紺、呼吸困難、重度肺動脈高壓為主要臨床表現(xiàn)的先天性心臟病。因部分或全部四支肺靜脈主干與左心房連接異常，高氧合的肺靜脈血通過上腔靜脈、下腔靜脈、冠狀靜脈竇等路徑匯入右心房，導(dǎo)致右心容量負(fù)荷加重，并通過右向左分流維持正常血流動力學(xué)平衡。準(zhǔn)確評估引流路徑變異及是否合并引流靜脈狹窄對于手術(shù)方式選擇及預(yù)后判斷具有重要意義。超聲心動圖作為先天性心臟病的首選檢查方法，肺靜脈異位引流的直接征象和間接征象已較為明確，但因該病發(fā)病率較低，尚無對各病理分型的引流路徑變異及是否伴發(fā)引流靜脈狹窄進行大樣本量的分析總結(jié)。本文通過對221例肺靜脈異位引流患兒的超聲心動圖結(jié)果進行分析，旨在總結(jié)引流路徑變異和引流靜脈狹窄的分布特點，拓展超聲診斷思路，提高該病的超聲診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象與分組回顧性分析2007年4月至2021年11月于解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心經(jīng)胸超聲心動圖檢查并經(jīng)肺靜脈CT或手術(shù)證實為肺靜脈異位引流患兒221例，其中男患兒160例，女患兒61例，月齡0～60（中位數(shù)0.5）月。納入標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動圖提示為肺靜脈異位引流并經(jīng)手術(shù)或肺靜脈CT證實的患兒。排除標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動圖檢查肺靜脈回流路徑不明確者。根據(jù)患兒月齡，分為A組（月齡≥1月）、B組（1月＜月齡＜6月），C（月齡≥6月），分析各組間完全性異位引流與部分性異位引流分布差異；根據(jù)是否伴發(fā)引流靜脈狹窄分為伴狹窄組和無狹窄組，分析兩組間引流路徑變異分布的差異。

1.2 方法

1.2.1 儀器與設(shè)備使用Philip iE33型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率1～5 MHz。

1.2.2 測量方法測量左、右心房及心室腔大小，多切面觀察四支肺靜脈與左心房連接關(guān)系，共同靜脈干引流方式及可能合并的畸形，測量共同靜脈干內(nèi)徑及引流靜脈血流速度。

1.2.3 病理分型四支肺靜脈全部未與左房連接為完全性肺靜脈異位引流；至少有一支肺靜脈正常匯入左心房為部分性肺靜脈異位引流；根據(jù)引流路徑進行病理分型，分為心上型：共同靜脈干或部分肺靜脈經(jīng)垂直靜脈匯入無名靜脈或上腔靜脈；心內(nèi)型：共同靜脈干或部分肺靜脈匯入冠狀靜脈竇或直接匯入右心房；心下型：共同靜脈干或部分肺靜脈經(jīng)垂直靜脈穿膈肌進入腹腔，匯入門靜脈或肝內(nèi)靜脈或下腔靜脈；混合型：四支肺靜脈分兩種以上引流路徑匯入右心系統(tǒng)。

1.2.4 診斷標(biāo)準(zhǔn)以肺靜脈CTV、主動脈CTA檢查結(jié)果及手術(shù)中所見結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析所有數(shù)據(jù)均采用SPSS 19.0統(tǒng)計學(xué)軟件分析。計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，兩組間均數(shù)的比較采用t檢驗，計數(shù)資料采用例數(shù)（構(gòu)成比）表示，組間比較采用χ2檢驗或Fisher精確檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 TAPVC與PAPVC患兒月齡分布差異在221例APVC患兒中，TAPVC為86.0%，PAPVC為14.0%；兩組患兒月齡分布有明顯差異，PAPVC組患兒月齡分布較均衡，而TAPCV組患兒月齡明顯偏小，67.3%為圍產(chǎn)期新生兒，見表1及圖1～2。

表1 TAPCV與PAPCV患兒年齡分布

圖1 TAPVC患兒月齡分布餅狀圖

圖2 PAPVC患兒月齡分布餅狀圖

2.2 病理分型及引流路徑變異根據(jù)肺靜脈引流入右心系統(tǒng)的路徑不同，病理分型分為心上型84例，心內(nèi)型65例、心下型67例及混合型5例。各組亞型中共同靜脈干或單支靜脈引流路徑仍有變異，均有兩種以上引流路徑。221例患兒中39例伴有引流靜脈狹窄，其中心上型46.2%，心內(nèi)型7.6%，心下型46.2%。18例心下型肺靜脈異位引流伴引流靜脈狹窄患兒均為引流入肝內(nèi)靜脈者，占肝內(nèi)靜脈引流患兒的62.7%，表2。

表2 不同引流路徑伴引流靜脈狹窄分布情況

2.3 診斷符合率與肺靜脈CT或手術(shù)中所見比較，超聲心動圖對APVC診斷符合率為97.7%，病理分型準(zhǔn)確率為96.8%，引流路徑診斷符合率為96.4%，合并畸形診斷符合率為97.7%。

3 討論

肺靜脈異位引流的患兒多以青紫、呼吸困難、心臟雜音為首要臨床表現(xiàn)，常伴有呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、充血性心力衰竭等臨床癥狀[1]。超聲心動圖的直接征象為全部或部分肺靜脈不與左心房相連接，而重要的間接線索是與房間隔缺損或卵圓孔未閉不匹配的右心擴大。

已有報道表明，完全性肺靜脈異位引流較部分性肺靜脈異位引流更為罕見，發(fā)生率約6～12/10萬例新生兒，約占先心病發(fā)病率的0.7%～1.5%[1,2]。本組病例中完全性肺靜脈異位引流占比86%，與入組樣本大部分來自于新生兒科有關(guān)。以出生1月和6月為分組界限，完全性肺靜脈異位引流組以＜1月齡患兒為主要人群，占比67.3%，提示TAPVC患兒在新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，需早期或急診手術(shù)治療。

多中心研究表明，TAPVC的解剖分型是手術(shù)死亡明確的危險因素，心下型TAPVC患兒死亡率明顯高于心上型和心內(nèi)型患兒，且差異具有統(tǒng)計學(xué)意義[3-10]，可能原因之一是心下型因肺靜脈通道的長度和肝竇狀隙導(dǎo)致下游阻力高而發(fā)生不同程度的術(shù)前梗阻[11]。此外，有肺靜脈回流梗阻的患者，在出生后早期肺動脈壓力即增高，并引起大量的右向左分流，肺血流減少，肺動脈流出道梗阻引起的肺水腫會迅速導(dǎo)致進行性低氧血癥，如不治療，血流動力學(xué)的不穩(wěn)定會導(dǎo)致循環(huán)衰減。本組221例APVC患兒中，引流入門靜脈、下腔靜脈及混合路徑者均不伴有引流靜脈狹窄，其中引流入下腔靜脈和混合路徑者狹窄組與非狹窄組分布數(shù)量差異無統(tǒng)計學(xué)意義，考慮與樣本量過小有關(guān)。引流入上腔靜脈、冠狀靜脈竇和直接入右心房者均以不伴有引流靜脈狹窄為主，組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義。引流入無名靜脈及肝內(nèi)靜脈者在狹窄組和非狹窄組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義，提示超聲心動圖檢查兩種引流路徑類型的APVC應(yīng)關(guān)注引流靜脈是否伴有狹窄。值得注意的是，在39例存在術(shù)前引流靜脈梗阻的病例中，心下型占比46.2%，且全部為共同靜脈干穿過膈肌引流入肝內(nèi)靜脈，這與上述多中心研究結(jié)果一致，提示超聲心動圖評估肝內(nèi)靜脈引流路徑的APVC要更加關(guān)注是否伴有引流狹窄。因此，超聲心動圖在確診肺靜脈異位引流及病理分型后，應(yīng)常規(guī)測量引流靜脈峰值流速以評估是否合并術(shù)前引流靜脈及肺靜脈梗阻，從而對預(yù)后和手術(shù)風(fēng)險作出預(yù)判。