病例1,患者女,68 歲,近3 年活動后偶爾出現(xiàn)胸悶,伴胸痛,既往高血壓病史5年。5 d前患者因情緒激動胸悶、胸痛癥狀加重,遂來我院就診。體格檢查:體溫36.5℃,脈搏62 次/min,呼吸18次/min,血壓154/79 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),各瓣膜區(qū)均未聞及雜音。心電圖檢查:竇性心律,正常心電圖。經胸超聲心動圖(TTE)檢查未見典型冠狀動脈瘺(CAF)圖像。CTA 檢查:右冠狀竇發(fā)出分支走行于肺動脈主干周圍,動脈迂曲、擴張,與肺動脈主干及左前降支近段相通(圖1,2),考慮重復右冠狀動脈-肺動脈瘺并多發(fā)動脈瘤形成?;颊哂谖以盒蠧AF縫扎術,術中經食管超聲心動圖(TEE)檢查:近右冠狀動脈開口處上方見一支動脈起源于右冠竇,內徑約3 mm(圖3);頻譜多普勒示高速連續(xù)的動脈頻譜信號,峰值流速約1.2 m/s,瘺口終止于肺動脈主干(圖4)。TEE 提示:重復右冠狀動脈,冠狀動脈-肺動脈瘺可能。術中證實為重復右冠狀動脈,形成迂曲瘺管,與左冠狀動脈前降支近端結合,最終開口于肺動脈主干。術后患者臨床癥狀緩解。
圖1 冠狀動脈CTA 橫斷面(箭頭示肺動脈瘺口位置)
圖3 TEE 示近右冠狀動脈開口處上方見一支動脈起源于右冠竇(箭頭示)
圖4 頻譜多普勒示進入肺動脈主干連續(xù)的動脈頻譜信號
病例2,患者女,66 歲,既往高血壓病、糖尿病、高脂血癥病史不詳。半年前活動后出現(xiàn)胸悶,伴干咳、氣喘,自覺呼吸困難,遂來我院就診。體格檢查:體溫36.5℃,脈搏86 次/min,呼吸18 次/min,血壓135/74 mm Hg,聽診胸骨左緣第二三肋間聞及Ⅲ~Ⅳ期/6 級連續(xù)性雜音。心電圖檢查:竇性心律,室性早搏,ST-T段改變。TTE檢查:心底部、大動脈根部前方見一大小約81 mm×55 mm 蜂窩狀團塊;CDFI 探及來自左、右冠狀動脈的多發(fā)、扭曲血流(圖5),頻譜多普勒示連續(xù)、舒張期稍明顯的動脈頻譜信號(圖6)。TTE 提示:左、右冠狀動脈擴張伴心底部、大血管前血管團形成,考慮CAF、網狀血管叢交通形成可能,建議進一步檢查。TEE檢查:一明亮血流信號進入肺動脈主干(圖7),束寬約6 mm;頻譜多普勒示高速連續(xù)、舒張期稍明顯的動脈頻譜信號,瘺口處峰值流速1.3 m/s,峰值壓差7 mm Hg(圖8),提示瘺口位于肺動脈。CTA 檢查:左冠狀動脈前降支及右冠發(fā)出分支走行于肺動脈主干周圍,動脈迂曲、擴張,與肺動脈主干相通,考慮冠狀動脈-肺動脈瘺?;颊吆笮蠧AF縫扎術,術中見肺動脈根部與主動脈左側方見一迂曲的血管團(圖9),異常聚集血管叢與肺動脈主干形成單一瘺口,瘺口內徑約7 mm,瘺口處血流涌入肺動脈內。術后患者臨床癥狀緩解。
圖5 TTE 示心底部、大血管根部前方形成蜂窩狀血管團
圖6 頻譜多普勒示高速連續(xù)、舒張期稍明顯的動脈頻譜信號
圖7 TEE 示一明亮血流信號(箭頭示)進入肺動脈主干
討論:CAF 為起源于冠狀動脈的異常血管,繞過正常毛細血管床,終止于大血管或心腔。其在普通人群中的發(fā)病率為0.002%,占冠狀動脈異常的0.1%[1]。CAF 分為先天性和獲得性兩種,先天性CAF是由于發(fā)育過程中心肌小梁竇狀間隙發(fā)育異常所致,獲得性CAF可因創(chuàng)傷、經導管冠狀動脈造影術、冠狀動脈旁路移植術等原因造成[2]。多數(shù)CAF 患者年輕時無癥狀,隨著年齡增長,逐漸出現(xiàn)活動后胸悶或心臟雜音才被檢出,其臨床癥狀與分流量、瘺管管腔壓力、心肌有無缺血及年齡等因素均有關[3]。本文2 例患者均因胸悶就診,病例1 無心臟雜音,病例2聽診胸骨左緣第二三肋間聞及Ⅲ~Ⅳ期/6級連續(xù)性雜音,2例均為冠狀動脈-肺動脈瘺。病例1 TTE 反復探查未能發(fā)現(xiàn)CAF的存在,原因可能是該瘺道形成的血管叢位于心底部,且未造成冠狀動脈增寬,故難以探及,但TEE 顯示近右冠狀動脈開口處上方見一支動脈起源于右冠竇,內徑約3 mm,頻譜多普勒示高速連續(xù)的動脈頻譜信號,峰值流速約1.2 m/s,提示存在另一冠狀動脈起自右冠狀竇(即重復右冠狀動脈)。病例2在聽診時聞及胸骨左緣第二三肋間Ⅲ~Ⅳ期/6 級連續(xù)性雜音,TTE 顯示心底部、大動脈根部前方可見蜂窩狀血管團,頻譜多普勒示舒張期稍明顯的連續(xù)高速血流頻譜,考慮血管團起源于冠狀動脈,繼續(xù)尋找左、右冠脈起始段,冠狀動脈起源正常,內徑增寬,可見連續(xù)血流信號,提示經過冠狀動脈起始段的血流量增多,流速增快,冠狀動脈有瘺口形成。TTE 提示心底部、大動脈根部前方形成蜂窩狀團塊,但反復探查仍難以顯示瘺口,而TEE可清晰顯示瘺口位于肺動脈主干,冠狀動脈CTA 亦明確診斷為冠狀動脈-肺動脈瘺,最終經手術證實。
冠狀動脈造影是診斷CAF的金標準,其有助于確定與瘺管相關的冠狀動脈。隨著影像學技術的發(fā)展,冠狀動脈CTA 作為無創(chuàng)性檢查手段,同樣可以明確診斷CAF并顯示其解剖特點,為臨床治療提供依據(jù)。應用TTE和TEE可以檢測CAF患者冠狀動脈內徑和起源,以及終止腔位置,于治療前后監(jiān)測瘺管狀態(tài),提示冠狀動脈主干增寬,并觀察肺動脈內存在的異常血流[4]??傊?,超聲心動圖作為一種無創(chuàng)、便捷且重復性好的影像學檢查方法,可為CAF患者的早期診斷及臨床干預提供參考。
圖2 冠狀動脈CTA 三維重建圖(黃色箭頭示重復右冠狀動脈;藍色箭頭示正常右冠狀動脈)