隋曉慧 張秀文 苗小金

威海市立醫(yī)院醫(yī)療美容科，山東威海，264200

臨床資料患者，女，51歲。鼻根部皮下腫物10年，增大1年。10年前患者無(wú)明確誘因鼻根部出現(xiàn)一皮下腫物，約黃豆粒大，無(wú)痛癢等自覺(jué)癥狀，近1年增大明顯，發(fā)病前無(wú)局部外傷史，否認(rèn)食物藥物過(guò)敏史，有高血壓病史，平日口服硝苯地平控釋片，血壓控制在130/80 mmHg。體檢：一般情況良好，系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科查體：鼻根部皮下可觸及約1.0 cm×1.0 cm大的圓形皮下腫物，形狀規(guī)則，表面光滑，呈暗紅色，微隆起于皮面，活動(dòng)度好，與表皮有粘連，各淺表淋巴結(jié)未觸及腫大(圖1)。彩超顯示：鼻部低回聲結(jié)節(jié)。排除手術(shù)禁忌癥，完善術(shù)前檢查后，在局麻下行鼻根腫物切除術(shù)，術(shù)中沿腫物邊緣完整切除腫物，并發(fā)現(xiàn)腫物深達(dá)鼻背筋膜，與表皮粘連緊密，包膜尚完整，質(zhì)脆，切除后送病理檢查。皮損組織病理示：(鼻部)梭形細(xì)胞腫瘤，部分腫瘤細(xì)胞異型性及多形性明顯，診斷為非典型性纖維黃色瘤(圖2～5)。免疫組化：CD34(-)，S-100(-)，Ki67(10%)，CD10(+)，CD68(+)，CK-pan(-)，P16(部分+)，S100(-)，SMA(-)(圖6～8)。

圖1 鼻根部暗紅色皮下結(jié)節(jié)，微隆起于皮面

圖2 梭形細(xì)胞不規(guī)則/交叉束狀排列，細(xì)胞體積較大，有異型(HE,×40) 圖3 腫瘤中可見(jiàn)梭形纖維細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨細(xì)胞，巨細(xì)胞體積大，胞漿豐富、泡沫狀，間有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×100) 圖4 腫瘤未累及表皮組織(HE,×40) 圖5 腫瘤累及真皮中下層及皮下組織層，血管周?chē)猩倭繂我缓搜准?xì)胞浸潤(rùn)，未累及神經(jīng)血管(HE,×40)

圖6 CD10陽(yáng)性(免疫組化，×100) 圖7 CD68陽(yáng)性(免疫組化，×100) 圖8 Ki67+10%(免疫組化，×100)

討論非典型性纖維黃色瘤是(atypical fibroxanthoma, AFX)是一種較為少見(jiàn)的、好發(fā)于老年人頭面部皮膚的低度惡性腫瘤，在WHO分類(lèi)中被列入中間型纖維組織細(xì)胞腫瘤。本病臨床較少見(jiàn)，約占皮膚腫瘤的0.24%，好發(fā)于70～80歲的老年男性，臨床上分為兩種類(lèi)型，一種多見(jiàn)于老年人頭頸等曝光部位，表現(xiàn)為半圓形的小結(jié)節(jié)，肉色或紅色，可伴有潰瘍或出血。另一少見(jiàn)的臨床類(lèi)型多發(fā)生于青年人的肢體和軀干，或一些不受日光照射的部位，但現(xiàn)在也有觀點(diǎn)認(rèn)為后者是非典型纖維組織細(xì)胞瘤非AFX[1]，例如隆突性皮膚纖維肉瘤、非典型纖維組織細(xì)胞瘤等。

病理及免疫組織化學(xué)檢查是診斷AFX最有效的手段。組織學(xué)常顯示腫瘤細(xì)胞位于真皮內(nèi)，由數(shù)量不等、具有明顯多形性的胖梭形纖維母細(xì)胞、圓形或多邊形組織細(xì)胞樣細(xì)胞、畸形細(xì)胞以及單核或多核巨細(xì)胞組成，可見(jiàn)核分裂象，包括病理性核分裂[2]。AFX沒(méi)有典型的陽(yáng)性免疫組織化學(xué)標(biāo)志物，必須使用一組抗體來(lái)排除診斷，經(jīng)典AFX的腫瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白、CD10和p53染色呈陽(yáng)性，從組織病理學(xué)看其腫瘤惡性程度較高，但臨床表現(xiàn)較溫和[3]。

臨床上本病應(yīng)與多形性真皮肉瘤(PDS)、惡性黑素瘤、鱗狀細(xì)胞癌等進(jìn)行鑒別；AFX和PDS腫瘤是罕見(jiàn)的惡性皮膚腫物，AFX腫瘤通常較淺，沒(méi)有高風(fēng)險(xiǎn)的組織學(xué)特征，臨床表現(xiàn)上發(fā)展較慢，表現(xiàn)出較小的轉(zhuǎn)移潛力；PDS比AFX皮下受累更深，組織學(xué)上顯示出高風(fēng)險(xiǎn)特征，具有較高的局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和死亡傾向[4]。根據(jù)患者皮損的臨床表現(xiàn)及免疫組化CD34(-),S-100(-)，CK(-)，可與惡性黑素瘤及鱗狀細(xì)胞癌鑒別。惡性黑素瘤常用的黑素細(xì)胞特征性標(biāo)志物包括S-100、SOX-10、Melan 等，其中S-100蛋白敏感性高，是黑素瘤的過(guò)篩指標(biāo)。鱗狀細(xì)胞癌早期常表現(xiàn)為紅色硬結(jié)，逐漸發(fā)展成斑塊狀，有浸潤(rùn)、破潰和反復(fù)出血。組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)的鱗狀細(xì)胞團(tuán)塊，有不同比例的非典型性細(xì)胞和角化不良細(xì)胞，免疫組化結(jié)果CK(+)、p63(+)。本病的診斷主要依據(jù)皮損的部位、大小、組織病理學(xué)和免疫組化的表現(xiàn)來(lái)進(jìn)行，為排他性診斷。本例患者具有典型特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)發(fā)病緩慢，表現(xiàn)為單發(fā)的暗紅色的皮下結(jié)節(jié)；皮損組織病理梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞增生，細(xì)胞排列不規(guī)則，呈交叉束狀，細(xì)胞體積較大，具有非典型性和多形性；免疫組化：CD34(-),S-100(-),Ki67(10%),CD10(+),CD68(+)，CK(-)。通過(guò)臨床表現(xiàn)及病理確診為非典型性纖維黃色瘤。但該患者皮損病史較長(zhǎng)，腫瘤位于鼻根部，在AFX中較為罕見(jiàn)。本病主要治療方法為手術(shù)切除，要保證基底及切緣陰性，有條件者可行Mohs法手術(shù)切除，可降低局部復(fù)發(fā)率。AFX雖為惡性腫瘤，但其發(fā)展緩慢，愈后較好，本例患者手術(shù)切除后，完善全身體檢，行肝膽胰脾腎器彩超、肺CT及全身各淺表淋巴結(jié)彩超等相關(guān)檢查未見(jiàn)轉(zhuǎn)移病灶，隨訪2年未復(fù)發(fā)。