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        界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)伴結(jié)節(jié)性紅斑一例

        2023-01-02 12:49:26韓丹丹徐月明

        韓丹丹 徐月明

        長(zhǎng)興縣皮膚病防治院,浙江長(zhǎng)興,313100

        臨床資料患者,男,31歲,出生于云南。因“眉毛稀疏并面部紅斑1年余 ,注射新冠疫苗后加重1周”就診。患者1年前發(fā)現(xiàn)雙側(cè)眉毛逐漸脫落,稀疏,繼而出現(xiàn)面部紅斑,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。未予治療。1周前注射“新冠疫苗”后雙小腿出現(xiàn)紅斑、結(jié)節(jié),略感疼痛,于2021年7月8日來(lái)本院就診,1周后雙小腿皮損逐漸消退。自發(fā)病以來(lái),無(wú)勞累及精神緊張、無(wú)發(fā)熱、四肢關(guān)節(jié)疼痛等不適。既往體健,3年前攜妻女來(lái)本地打工,無(wú)煙酒史,否認(rèn)家族遺傳性疾病及麻風(fēng)史。

        體格檢查:一般情況良好,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常,全身淋巴結(jié)未觸及腫大,外周神經(jīng)未觸及粗大。皮膚科檢查:面部彌漫性紅斑,多發(fā)結(jié)節(jié),略有浸潤(rùn)感,質(zhì)地略硬,觸、溫、痛覺(jué)略減退,雙側(cè)眉毛稀疏,拔發(fā)試驗(yàn)陰性,腋毛、陰毛分布正常,無(wú)睫狀充血,雙小腿多發(fā)水腫性紅斑、結(jié)節(jié),大小不一致,最大約7 cm×8 cm,界限欠清,壓痛陽(yáng)性,皮溫略高,觸、溫覺(jué)無(wú)明顯異常(圖1),雙側(cè)耳大神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)支配區(qū)域無(wú)功能障礙。

        圖1 1a~1d:面部及雙小腿多發(fā)水腫性紅斑,結(jié)節(jié),雙側(cè)眉毛稀疏 圖2 2a、2b:真皮內(nèi)不規(guī)則組織細(xì)胞團(tuán)塊,部分沿神經(jīng)血管分布可見(jiàn)神經(jīng)受累,真皮上部組織細(xì)胞胞漿呈泡沫狀,可見(jiàn)多核巨細(xì)胞(HE,×100);2c:真皮內(nèi)組織細(xì)胞沿血管及附屬器分布,局部脂肪層內(nèi)可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),局部紅細(xì)胞溢出(HE,×100) 圖3 抗酸桿菌:陽(yáng)性(抗酸染色,×100)

        實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)示白細(xì)胞10.26×109/L(4~10×109/L),C反應(yīng)蛋白92 mg/L(0~10 mg/L),免疫球蛋白IgG 20.75 g/L(8~17 g/L),免疫球蛋白IgA 4.34 g/L(0.72~4.29 g/L),免疫球蛋白IgM正常,肝腎功能無(wú)明顯異常,人類(lèi)免疫缺陷病毒抗體(HIV)陰性,梅毒螺旋體非特異性抗體(RPR)、特異性抗體(TPPA)陰性。面部組織病理示:真皮內(nèi)不規(guī)則組織細(xì)胞團(tuán)塊,部分沿神經(jīng)血管分布可見(jiàn)神經(jīng)受累,真皮上部組織細(xì)胞胞漿呈泡沫狀,可見(jiàn)多核巨細(xì)胞。右小腿組織病理:真皮內(nèi)組織細(xì)胞沿血管及附屬器分布,局部脂肪層內(nèi)可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),局部紅細(xì)胞溢出(圖2)。皮膚組織液涂片抗酸桿菌染色:右耳垂(3+),左眶上(4+),下頜(3+),右小腿(-),BI=2.5(圖3)。皮損組織PCR核酸檢測(cè)聯(lián)合DNA測(cè)序鑒定為麻風(fēng)桿菌。

        結(jié)合患者臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷為界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)伴結(jié)節(jié)性紅斑?;颊逪LA-B*13:01 陽(yáng)性,為避免發(fā)生“氨苯砜綜合征”,故治療給予口服利福平600 mg每月一次(監(jiān)服),氯法齊明300 mg,每月一次(監(jiān)服),外加50 mg,每日一次,目前正在隨訪(fǎng)中。

        討論BL屬多菌型麻風(fēng),易發(fā)生神經(jīng)損害,多數(shù)演變?yōu)長(zhǎng)L,晚期致殘、致畸比例較高。該患者淺感覺(jué)障礙出現(xiàn)不明顯,以皮膚、毛發(fā)損害為主,極易誤診及漏診,在當(dāng)前麻風(fēng)低流行狀態(tài)下,臨床醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)要有足夠的警惕性,盡可能早期診斷避免畸殘的發(fā)生。麻風(fēng)反應(yīng)是指麻風(fēng)慢性過(guò)程中由于免疫狀態(tài)的改變,而突然發(fā)生的病情活躍或加劇,根據(jù)免疫學(xué)特點(diǎn)和癥狀、體征分為Ⅰ型、II型和混合型麻風(fēng)反應(yīng),II型反應(yīng)又稱(chēng)麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑(ENL),即血管炎型或免疫復(fù)合物型,主要發(fā)生于BL和LL。疫苗可以誘發(fā)麻風(fēng)反應(yīng),新冠疫苗誘發(fā)尚少見(jiàn)報(bào)道,該患者注射預(yù)苗后引起了雙小腿結(jié)節(jié)、紅斑,未有發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,二周左右紅斑、結(jié)節(jié)自行消退,是否注射疫苗后引起結(jié)節(jié)性紅斑樣損害,還是干擾了體內(nèi)免疫系統(tǒng)造成平衡調(diào)節(jié)機(jī)制紊亂,從而誘發(fā)了II型麻風(fēng)反應(yīng)還需進(jìn)一步探討。

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