陳光華,王 燕,張如潔,冷冬玲,李 璐

陳光華,李璐,江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院肛腸科 江西省南昌市 330006

王燕,張如潔,冷冬玲,江西中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 江西省南昌市330006

0 引言

肛周壞死性筋膜炎(perianal necrotizing fasciitis,PNF)是一種主要累及于皮下筋膜、會陰部及肛周軟組織大面積壞死的急性細菌感染性疾病.PNF早期難以診斷且病情變化迅速,可在數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥甚至發(fā)生多器官功能衰竭而導(dǎo)致死亡.臨床報道多種誘因可導(dǎo)致PNF,但直腸惡性腫瘤作為一種極其罕見的誘發(fā)因素往往容易被外科醫(yī)師所忽視,生長迅速的癌細胞易向解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的直腸旁間隙侵襲,進一步導(dǎo)致嚴重感染形成PNF.直腸惡性腫瘤和PNF均是肛腸科一類預(yù)后不佳、診斷困難、治療棘手的疾病,當兩者同時出現(xiàn)時,如何精確地診斷以及選擇最佳治療方案對提高患者生存率顯得尤為重要.

1 病例簡介

患者男,71歲,因“右側(cè)肛旁腫痛伴發(fā)熱3 d”急診入院.患者3 d前發(fā)現(xiàn)右側(cè)肛旁紅腫疼痛,體溫高至38 ℃,于當?shù)蒯t(yī)院予抗感染治療(具體不祥),效果不顯,上述癥狀逐漸加重,右側(cè)臀部破潰流膿性分泌物和稀便,伴有惡臭味,遂來我院就診.近年來排便困難,大便偶夾有粘液膿血,近一月來體重下降8 kg.既往體健.查體: T38 ℃,P82次/分,R19次/分,BP82/62 mmHg.專科檢查(膝胸位): 右側(cè)肛周皮膚及陰囊根部可見大范圍紅腫,邊界彌漫不清,皮溫灼熱,指壓疼痛加劇.3點位距肛門4 cm可見一破潰口,有褐色稀便流出,伴惡臭味.距肛緣約5 cm可觸及凹凸不平腫物,環(huán)直腸一圈,質(zhì)地硬,上界未觸及,腸腔變窄,僅能容食指通過(圖1).

圖1 術(shù)前圖片.

實驗室檢驗: 炎癥指標(白細胞21.34×109,中性粒細胞百分比90.6%,C反應(yīng)蛋白101 mg/L,超敏C反應(yīng)蛋白65.5 mg/L,血沉30.0 MM/H),血生化(血紅蛋白79 g/L,總蛋白48.3 g/L,白蛋白26.7 g/L,血鉀3.2 mmol/L,血鈣1.83 mmol/L),腫瘤指標(癌胚抗原6.73 ng/mL,細胞角蛋白21 3.45 ng/mL),血糖7.00 mmol/L;全胸腹CT平掃示: 骶前間隙片及盆腔筋膜.

片絮狀增厚,括約肌間隙見斑片狀密度增高影及氣體,括約肌及肛提肌腫脹增厚,部分邊界模糊,右側(cè)坐骨直腸窩條片絮狀密度增高影及氣體影延伸至?xí)幉?、臀后?直腸壁不規(guī)則增厚.肛瘺伴壞死性筋膜炎改變(圖2).本病應(yīng)與氣性壞疽、非梭狀芽孢桿菌蜂窩織炎、丹毒等肛周感染性疾病相鑒別.氣性壞疽主要由產(chǎn)氣莢膜梭菌引起的廣泛肌肉壞死,病灶處可見特有的血性水泡,疼痛劇烈,X線可表現(xiàn)為大量的皮下氣腫形成;非梭狀芽孢桿菌蜂窩織炎主要是涉及皮下疏松結(jié)締組織的細菌感染,致病菌多為金黃色葡萄球菌,并且單用抗生素治療有效,當伴有皮膚淋巴管受累時稱之為丹毒,兩者預(yù)后良好,不難與本病鑒別.入院診斷: (1)PNF;(2)直腸腫物;(3)肛周膿腫.

圖2 術(shù)前CT.A: 肌間感染蔓延至骨盆直腸間隙;B: 病灶累及右側(cè)閉孔內(nèi)肌內(nèi)側(cè),腸壁不規(guī)則增厚.白色箭頭: 病灶及氣體影;橙色箭頭: 直腸腫瘤.CT: 電子計算機斷層掃描.

2 治療

完善必要檢查后,入院6 h內(nèi)立即行急診清創(chuàng)術(shù),根據(jù)臀周紅腫范圍做多個放射狀切口,清除壞死的筋膜與脂肪直至正常組織,各切口間以硅膠管貫穿引流,右側(cè)坐骨直腸窩深處置入蕈狀引流管(圖3).術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)坐骨直腸窩內(nèi)存有大量糞便,沖洗后在直腸、坐骨直腸窩深處分別留取菜花樣組織標本(病理診斷示: 直腸腺癌,圖4).壞死筋膜及膿液行細菌培養(yǎng),提示感染菌為大腸埃希桿菌,藥敏結(jié)果顯示對氨基糖苷類、第三代頭孢菌素類、硝咪唑類、大環(huán)內(nèi)酯類等敏感;血培養(yǎng)陰性.予頭孢哌酮舒巴坦聯(lián)合甲硝唑以抗感染治療,糾正低蛋白血癥,補充血容量,糾正水電解質(zhì)平衡紊亂等對癥支持治療.術(shù)后診斷: (1)PNF;(2)直腸惡性腫瘤;(3)肛周膿腫.術(shù)后創(chuàng)面換藥: 早晚兩次碘伏/生理鹽水1:1混合液、生理鹽水、甲硝唑氯化鈉溶液依次沖洗創(chuàng)面及引流管以抑制厭氧菌的生長保持肛周清潔,發(fā)現(xiàn)壞死組織及時清理.術(shù)后12 d患者再次出現(xiàn)發(fā)熱,體溫高至39.3 ℃,全身乏力,大便伴有較多粘液膿血.急查各項指標與檢查: 中性粒細胞百分比79.9%,C反應(yīng)蛋白54.7 mg/L,超敏C反應(yīng)蛋白78.6 mg/L,血清淀粉樣蛋白A 325.1 mg/L.肛周磁共振示:直腸中上段管壁明顯不規(guī)則增厚,管腔變窄.直腸周圍間隙可見多發(fā)大小不等膿腔,向上突破肛提肌,以直腸左側(cè)間隙、左側(cè)坐骨直腸窩、左側(cè)會陰部為主,內(nèi)見散在氣體(圖5).遂再次行清創(chuàng)術(shù),處理左側(cè)骨盆直腸間隙及坐骨直腸窩深處膿腔并置入蕈狀引流管,并調(diào)整抗生素為亞胺培南西司他丁鈉聯(lián)合甲硝唑,余治療同前.術(shù)后第6天再次復(fù)查肛周磁共振示: 與前次MRI對照,肛周膿腔明顯較前縮小.患者感染逐漸控制,為排除腸道上段累及情況并了解腫瘤全貌,行結(jié)腸鏡檢查示: 直腸見連續(xù)性大片狀糜爛灶,并可見出血,距肛門口10 cm明顯狹窄(圖6).為保持創(chuàng)面清潔予行結(jié)腸造口術(shù),待患者身體條件允許后擬行直腸癌根治性手術(shù).目前肛周創(chuàng)面愈合良好.

圖3 箭頭所指處為右側(cè)坐骨直腸窩引流管.

圖4 直腸腺癌(HE×200).

圖5 肛周MRI提示病灶突破左側(cè)肛提肌至骨盆直腸間隙.A: 矢狀位;B: 冠狀位.MRI: 核磁共振成像.

圖6 電子結(jié)腸鏡圖.

3 最終診斷

(1)PNF;(2)直腸腺癌;(3)肛周膿腫.

4 結(jié)果和隨訪

根據(jù)病情變化行兩次清創(chuàng)術(shù)后,患者肛周創(chuàng)面愈合良好;后續(xù)行結(jié)腸造口術(shù)及腸癌根治術(shù),隨訪3 mo患者精神狀態(tài)可,無惡寒發(fā)熱,無明顯不良反應(yīng).

5 討論

PNF是由多種微生物參與的引起肛周組織爆發(fā)性感染的危重病癥,在1833年首次由Fournier提出并報道,所以又名為Fournier壞疽[1].有研究顯示男女發(fā)病比例為10:1,主要好發(fā)于(50-60)歲的中年男性,其中男性發(fā)病率為1.6/100000[2].不同的成像技術(shù)可輔助診斷PNF,如磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、電子計算機斷層掃描(computed tomography,CT)、x線、超聲等,其中臨床上以MRI和CT最為常用.MRI通常被認為是較為精確的影像技術(shù),在檢測軟組織感染方面優(yōu)于其他成像模式,但在急診狀態(tài)下,耗時是MRI的一大局限,且并非所有醫(yī)院均配備有MR掃描儀,臨床醫(yī)生需要在最短時間內(nèi)了解疾病信息,CT是較為合適的選擇[3].CT能夠識別筋膜受累和其他肌肉骨骼感染,是識別感染源和描繪疾病范圍的有效工具,已有研究證明CT在識別疾病范圍方面比平片x線或超聲具有更高的特異性,其影像上可變現(xiàn)為皮下氣體形成、軟組織彌漫性腫脹、積液等改變,對于每位患者的不同情況,適當考慮胸腹部、骨盆至雙下肢的計算機斷層掃描,不僅可以了解病灶在不同解剖間隙的受累情況,還有助于識別局部或遠處的惡性腫瘤[4-6].本文病例借助CT不僅輔助診斷了直腸腫瘤,還明確了病灶的播散途徑,通過CT對病灶的追蹤,為手術(shù)較為徹底的清創(chuàng)提供了重要的導(dǎo)航作用.

根據(jù)病灶的播散規(guī)律及人體解剖組織特性,感染通常沿筋膜平面和鄰近軟組織傳播.肛周生殖器和會陰區(qū)存在幾個主要的筋膜平面,包括Buck筋膜、dartos筋膜和Colles筋膜.Buck筋膜起源于陰莖的冠狀溝,附于陰莖肌肉的表面;Colles筋膜(也稱為會陰淺筋膜)通過恥骨上支橫向固定,它與泌尿生殖膈下筋膜向后融合并向前延伸,形成包裹陰囊和陰莖的dartos筋膜,再向前腹壁延續(xù)則形成Scarpa筋膜.當Colles筋膜被發(fā)生于肛門直腸的感染所穿透,感染可擴散坐骨直腸間隙向前、向后或向上發(fā)展.由于dartos筋膜是Colles筋膜的直接延伸,Scarpa筋膜又是dartos筋膜的延伸,因此,感染若不控制可向前自由擴散到陰囊和腹壁;若病灶向后進展,可至臀大肌深淺筋膜,甚至進一步蔓延至下肢筋膜.如果病灶進入骶前間隙、膀胱后間隙及骨盆直腸間隙時,感染可累及腹膜后間隙至上腹部水平,甚至可滲入腹膜腔[7].當至深筋膜平面時,致病菌就更易通過靜脈通道和淋巴管迅速傳播,導(dǎo)致感染性休克和器官衰竭甚至死亡[8].由于PNF是一種侵襲性強、擴展迅速、死亡率高的軟組織感染性疾病,細菌在筋膜層面可通過靜脈通道和淋巴管迅速擴散,一次清創(chuàng)較難完全處理干凈,往往需要進行多次清創(chuàng)引流術(shù),干預(yù)的時機與死亡率直接相關(guān),積極的手術(shù)干預(yù)是治療PNF成功的關(guān)鍵.本例患者感染源來自肛門直腸,腫瘤穿破腸壁至由右側(cè)坐骨直腸窩、括約肌間感染,向下延伸至?xí)幉亢屯魏蟛?向上突破肛提肌到達直腸旁間隙,由于病情復(fù)雜感染進一步發(fā)展,遂予行二次清創(chuàng)術(shù),積極的手術(shù)干預(yù)延長了患者的生存期.

文獻報道與壞死性筋膜炎有關(guān)的危險因素包括糖尿病、高血壓、酗酒、高齡、肝硬化、慢性腎病、結(jié)核病、心臟瓣膜病、腦卒中、惡性腫瘤等[9,10].其中糖尿病是PNF最常見的誘感因素,高糖的環(huán)境使得周圍神經(jīng)和血管易發(fā)生病變,形成缺氧條件,促使厭氧菌的繁殖與生長,破壞了免疫細胞的調(diào)節(jié)功能進而加重了感染,延緩了創(chuàng)面的愈合,因此對于有合并糖尿病的患者控制血糖猶為關(guān)鍵[11].惡性腫瘤作為一種罕見的誘發(fā)因素,有文獻報道在10%的惡性腫瘤患者中常被忽視,導(dǎo)致診治延緩而加重病情[12].因此建議所有PNF患者均應(yīng)進行直腸指檢,詳細詢問有無癌癥病史或家族史,再借助實驗室、影像學(xué)檢查以及組織活檢,以降低癌癥漏診的可能性.本文病例中直腸惡性腫瘤為原發(fā)疾病,為PNF發(fā)病的關(guān)鍵因素,應(yīng)引起臨床高度重視,總結(jié)分析: (1)患者近年來體重明顯下降且伴有排便習(xí)慣、大便性質(zhì)的改變,可知直腸惡性腫瘤早已出現(xiàn),為PNF的發(fā)病誘因;(2)術(shù)中發(fā)現(xiàn)右側(cè)坐骨直腸窩內(nèi)有大量糞便,且在直腸壁、坐骨直腸窩頂端可觸及大片質(zhì)硬、菜花樣腫物,考慮癌組織穿透腸壁形成腸瘺,造成嚴重感染而致PNF形成.盡管目前因直腸癌放化療導(dǎo)致的穿孔已被證實[13],但表現(xiàn)為直腸癌自發(fā)性穿孔形成PNF的報告實屬罕見.有研究顯示一旦形成穿孔,致病菌可沿著阻力最小的筋膜平面快速侵入,最常累及的是泌尿生殖道和會陰組織[14];(3)患者為老年男性,免疫力低下、營養(yǎng)狀況差,加速了PNF的形成[15].

和其他PNF病例相比,與直腸癌相關(guān)的PNF的治療顯得更為復(fù)雜,也是臨床醫(yī)生面臨的挑戰(zhàn).有報道顯示與惡性腫瘤相關(guān)的PNF的死亡風(fēng)險至少為20%-40%,其中包括年齡＞60歲、營養(yǎng)狀況差、存在外周血管疾病、伴敗血癥或休克、就診或治療延遲(＞48 h)都是預(yù)后不良指標[16].Yoshino等[17]描述了1例晚期直腸癌合并重度Fournier壞疽患者,并為其進行了結(jié)腸造口術(shù)加會陰清創(chuàng)術(shù),術(shù)后50天行根治性全盆腔臟器切除術(shù)與骶骨切除術(shù),術(shù)后患者無嚴重并發(fā)癥.Bruketa等[7]回顧性分析了23例直腸癌合并PNF的患者,發(fā)現(xiàn)直腸癌作為誘發(fā)因素導(dǎo)致的PNF中占了全部發(fā)病因素的1.47%-16.6%,并且短期預(yù)后中總體生存率為74%,死亡率為13%.Celik等[18]報告了1例繼發(fā)于結(jié)直腸腫瘤穿孔的下肢壞死性筋膜炎患者,進行了筋膜切開術(shù)及Hartmann術(shù),并指出在充分開窗引流后,結(jié)腸造口術(shù)是下一步治療合理的選擇,一旦NF得到控制,應(yīng)切除原發(fā)灶.由于需處理急性的PNF,對直腸癌的治療有一定的延遲,加上直腸癌穿孔引起的炎癥反應(yīng)有助于促進癌細胞播散,直腸癌誘導(dǎo)的PNF患者預(yù)后可能更差.本文病例中直腸癌作為一種既存疾病,治療上先予處理情況緊急危重的PNF,當PNF病情得到控制并穩(wěn)定后再行直腸癌治療.

6 結(jié)論

PNF是外科醫(yī)生必須意識到的一種具有挑戰(zhàn)性的危重病癥,盡早的診斷、積極的手術(shù)清創(chuàng)、經(jīng)驗性廣譜抗生素的應(yīng)用可能是提高生存率的關(guān)鍵.直腸惡性腫瘤誘發(fā)導(dǎo)致PNF在臨床上及為罕見,相關(guān)的癌癥診斷常常被漏診,使治療延誤使導(dǎo)致預(yù)后較差,因此臨床醫(yī)生必須保持高度的警惕性,尤其是當患者伴有直腸惡性腫瘤時,如何恰當?shù)靥幚韮烧咧委煹木徏憋@得至關(guān)重要.