李 嬌，彭 影，張素蘭，湯木翠，黃 月

自然殺傷(NK)/T細胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma)是一種少見的高度侵襲性的血液系統(tǒng)惡性腫瘤,文獻報道其與EB病毒的慢性感染密切相關[1]，放化療是其主要治療方式[2]。噬血細胞綜合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是多種致病因素導致的淋巴細胞和巨噬細胞過度激活導致細胞因子風暴形成，并引起嚴重甚至致命的炎癥狀態(tài)[3]，臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常、凝血異常、血小板進行性下降，繼發(fā)性噬血細胞綜合征常見于感染、惡性腫瘤或自身免疫性疾病。NK/T細胞淋巴瘤相關的噬血細胞綜合征5年總生存率在所有噬血細胞綜合征中最低，僅有12%[4]，常因出血、感染或多器官功能障礙綜合征錯失治療時機而死亡，進展速度快，死亡率高[5-6]。我科于2021年11月收治1例鼻型NK/T細胞淋巴瘤化療合并噬血細胞綜合征伴全身皮膚多處潰爛的病人，經(jīng)過精心的治療與護理，病人病情穩(wěn)定轉出重癥監(jiān)護室(ICU)?，F(xiàn)將護理要點報告如下。

1 病例介紹

病人，男，51歲，鼻咽部NK/T細胞淋巴瘤放化療后4年，無高血壓、糖尿病史。3月前因雙下肢及腹部出現(xiàn)多發(fā)水皰及黑褐色皮損、潰爛伴寒戰(zhàn)、高熱就診，骨髓穿刺查見噬血細胞。此次因“感染性休克”轉入ICU，入ICU時病人意識清楚，體溫38.8 ℃，心率155/min，呼吸32/min,血壓88/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血氧飽和度78%，白細胞計數(shù)2.01×109/L，血小板計數(shù)66×109/L，肌酐118 μmol/L，降鈣素原17.72 ng/mL，雙下肢及腹部多發(fā)皮疹、水皰，部分融合、破潰。臨床診斷:復發(fā)性NK/T淋巴瘤、噬血細胞綜合征，急性生理與慢性健康狀況評分系統(tǒng)Ⅱ(APACHEⅡ)評分15分。予間羥胺升壓、補液擴容，亞胺培南聯(lián)合萬古霉素抗感染，更昔洛韋抗病毒，激素及丙種球蛋白沖擊治療，皮膚愈合過程反復。病人化療方案為第1天～第3天異環(huán)磷酰胺(Ifosfamide,IFO)1 000 mg/(m2·d)+依托泊苷(VP-16)100 mg/(m2·d)靜脈輸注，同步護胃、止吐、保肝、水化3 000 mL/(m2·24 h)。病人第4天因病情變化，行氣管插管呼吸機輔助通氣，給予咪達唑侖、丙泊酚、舒芬太尼聯(lián)合鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜治療。治療過程中給予重組人粒細胞刺激因子升白細胞、血小板生成素升血小板治療及保護性隔離，病人自身免疫力低下，皮膚愈合難度增加，破潰皮膚極易出血，加強創(chuàng)面護理。每日予雙下肢及腹部破損皮膚大換藥1次，記錄皮損大小、顏色、深度等，根據(jù)局部變化及特征，采用相應的皮膚保護措施。經(jīng)精心治療與護理，病人生命體征平穩(wěn)，局部皮膚結痂，第22天轉入普通病房繼續(xù)治療。

2 護理

2.1 皮膚不良反應的觀察及護理

2.1.1 皮膚觀察 皮膚是NK/T細胞淋巴瘤第二受累部位，侵犯部位多見于四肢，其次為軀干和面部。臨床常表現(xiàn)為紫紅色或膚色的結節(jié)或腫塊，浸潤性紅斑或腫塊上水皰等，易形成潰瘍[7]，因此做好癥狀惡化的防控工作十分重要。責任護士每日觀察并記錄皮膚改變的范圍、顏色、程度、滲出液情況，并制定和完善相應的護理措施，班班交接。該病人雙下肢及腹部呈現(xiàn)多處水皰及黑褐色皮損，腹部覆蓋面積約達13 cm×15 cm，雙下肢面積各約3 cm×5 cm，4.5 cm×6.0 cm，基底浸潤明顯，部分水皰皰壁薄，可見少許淡黃色滲液，部分有膿性分泌物流出，伴有疼痛、癢感。病人在治療過程中因大劑量使用糖皮質激素及異環(huán)磷酰胺，皮膚愈合過程呈現(xiàn)緩慢、反復的特點。

2.1.2 皮膚護理 病人皮膚傷情嚴重，護理重點是清除壞死組織，清潔傷口，控制感染，促進愈合。急性期每日換藥2次，后每日換藥1次，換藥過程中嚴格執(zhí)行無菌觀念，操作前后洗手，且戴好無菌手套，形成無菌區(qū)。未破損的水皰，將無菌棉簽蘸取聚維酮碘后，由內向外螺旋式消毒，再用無菌空針將膿液抽出，達到減壓目的，同時取部分膿液進行細菌培養(yǎng)，根據(jù)創(chuàng)面細菌培養(yǎng)結果選擇合適的抗生素。針對破潰壞死的創(chuàng)面采用濕性愈合的方法[8]，即先用生理鹽水緩慢沖洗破損皮膚，后以聚維酮碘消毒破潰皮膚。必要時予以清創(chuàng)處理，再用德濕銀離子敷料內敷創(chuàng)面，以紗布繃帶包扎固定，24 h換藥1次。若有不適，及時觀察病人創(chuàng)面情況，處理異常。其中，銀離子敷料具有抗菌、可吸收滲液的特點，有利于創(chuàng)面組織細胞的分裂、增值，促進皮膚組織的修復，故選用銀離子敷料。無滲液的皮損及血痂，以生理鹽水清洗，保持表面清潔，均予紅光照射每天2次,每次15～20 min，照射前協(xié)助病人佩戴防護眼罩，調節(jié)照射高度距離照射部位15～20 cm，照射過程中密切觀察病人反應，及時調節(jié)照射高度。指導病人臥床休息，予雙下肢抬高位，協(xié)助病人修剪指甲，避免抓撓，盡可能保持痂皮的完整性，使其自然脫落。病人20 d后破潰的皮膚逐漸愈合。

2.1.3 預防及控制感染 大劑量糖皮質激素使用和化療藥物使用，該病人出現(xiàn)嚴重骨髓抑制，白細胞最低0.21×109/L，局部皮膚潰爛、化膿、出血，立即對病人實施保護性隔離及接觸隔離，接觸病人前后均需穿脫隔離衣，嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生，病房環(huán)境嚴格執(zhí)行消毒隔離措施。加強基礎護理及皮膚護理，保持床單元整潔，下肢用支被架將蓋被支起，注意保暖，使用無菌紗墊整齊鋪于床面，且將無菌紗布覆蓋創(chuàng)面，若有污染、潮濕，及時更換，以保持創(chuàng)面的清潔。

發(fā)熱是噬血細胞綜合征主要臨床表現(xiàn)[9]。該病人持續(xù)高熱，最高體溫40.1 ℃，運用大劑量激素和抗生素后有短暫緩解。病人血小板低，全身多處皮膚破潰，不宜選用乙醇擦浴及溫水擦浴降溫，以防皮膚黏膜出血。采用冰毯物理降溫聯(lián)合復方氨林巴比妥注射液藥物降溫，當體溫37～37.5 ℃時暫停冰毯物理降溫，及時更換潮濕衣物、床單元，預防著涼。7 d后病人體溫恢復正常，全身皮疹趨于結痂，部分呈現(xiàn)黑褐色色素沉著。

2.2 氣道管理 咯血時因氣道積血可引起通氣換氣功能障礙致呼吸衰竭，及時行氣管插管和機械通氣保障病人的通氣功能是成功搶救咯血的關鍵[10]。病人入ICU第3天咯血100 mL，血小板計數(shù)12×109/L，為減少呼吸道黏膜刺激導致出血加重，責任護士0.5 h評估1次病人呼吸道情況，聽診肺部呼吸音，按需吸痰。適宜的溫濕度可防止氣道痙攣，保持室溫20～22 ℃，濕度50%～60%，抬高床頭30°～45°。選擇管壁光滑、質地柔軟、直徑適中、側孔較多的密閉式吸痰管，可有效分散吸痰時負壓。合理的氣道濕化可減少痰痂和血痂的形成，有利于吸引，減少氣道黏膜損傷，采用乙酰半胱氨酸溶液霧化稀釋痰液，滅菌注射用水持續(xù)滴注濕化器內行氣道濕化。通過調節(jié)吸痰負壓150～200 mmHg，吸痰過程中動作輕柔，禁止反復抽吸，加重氣道黏膜損傷，密切觀察病人生命體征，記錄痰液的性質、顏色及量，吸痰后將去甲腎上腺素2 mg加入50 mL生理鹽水中，向氣道內注入2～3 mL去甲腎上腺素稀釋液聯(lián)合藥物行氣道止血。適當?shù)臍饽覊毫杀苊庖驓饽覊毫^高引起的氣道黏膜損傷出血加重，又能避免因氣囊壓力過低引起的漏氣、誤吸，采用最小封閉壓力技術[11]4 h監(jiān)測氣囊壓力1次，維持該病人所需氣囊壓力25 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，6 h放氣1次，時間5 min。經(jīng)過精心的護理，病人入ICU第7天氣道未再出血。

2.3 疼痛護理 適度鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜可減少病人因躁動、劇烈活動而加劇氣道出血及水皰摩擦、破潰、出血，為臟器功能、皮膚組織恢復創(chuàng)造良好環(huán)境，有利于病人病情轉歸[12]。病人入ICU第4天處于鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛狀態(tài)，采用危重癥病人疼痛觀察工具(Critical Care Pain Observation Tool,CPOT)和Richmond躁動鎮(zhèn)靜評分(Richmond Agitation Sledation Scale,RASS)每小時對病人進行1次評估[13]，維持鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜目標CPOT評分0～2分，RASS評分白天0～1分，夜間保證病人睡眠，控制在-2～-1分。入ICU第12天病人器官功能恢復，意識清楚配合，全身用藥以布托啡諾稀釋液為主，緩解病人疼痛，局部使用2%利多卡因濕敷，每日3次，每次15～20 min，當疼痛加劇時則根據(jù)皮膚創(chuàng)面情況及時處理。入ICU第18天局部趨向于結痂，病人疼痛較前減輕，夜間偶有疼痛難忍，影響睡眠，遵醫(yī)囑予口服止痛藥。第20天病人未訴局部皮膚痛感。

2.4 漸進性早期活動護理 2017年美國危重癥病人機械通氣脫機指南指出，對于≥24 h行機械通氣的病人應盡早實施早期活動。早期活動也被認為是治療ICU獲得性衰弱最好的康復方式[14]。由康復治療師、醫(yī)生、責任護士共同制訂漸進性早期活動計劃，確定適合病人的鍛煉形式，并在活動過程中及時評估病人耐受度。第一階段，病人深鎮(zhèn)靜狀態(tài)時康復治療師采用肢體被動活動的方式輔助病人行功能訓練。即避開肢體破潰處，按壓病人肢體各處肌肉，輔助肢體關節(jié)活動，包括內收、外展、旋轉、屈伸，每天2次，每次20～30 min，并輔助擺放功能體位，2 h翻身1次。第二階段，病人處于淺鎮(zhèn)靜狀態(tài)，能配合指令動作時，康復治療師和責任護士指導病人主動行握拳、松拳、旋腕、屈肘、泵踝、屈膝、抬臀動作，每個動作維持10 s后放松，每天2次，每次10～20 min。第三階段，病人暫停鎮(zhèn)靜藥物，意識清楚配合時，康復治療師及責任護士協(xié)助病人取半臥位，指導病人手臂對抗阻力抬起，床尾懸掛氣球，通過踢氣球的方式進行雙下肢對抗重力及阻力訓練，每天2次，每次10～20 min，除此之外，2名護士在固定氣管插管及呼吸機的情況下協(xié)助病人坐于床沿，進行下肢對抗重力及阻力訓練，每天2次，每次10～15 min。第四階段，病人拔除氣管插管后，2名護士先協(xié)助病人坐于床沿，根據(jù)病人耐受度酌情開始站立及直立行走，每天2次，每次10～15 min。

2.5 心理護理 病人為NK/T細胞淋巴瘤放化療后4年復發(fā)，反復高熱，全身多處多發(fā)性水皰及潰爛，自我形象受損，對療效和疾病預后信心不足，心理壓力大。病人為廣東人就診于四川省腫瘤醫(yī)院，因語言、習俗不同護患溝通較為困難，入住ICU后單間保護性隔離，由此引發(fā)的孤獨、恐懼、溝通障礙等，同時病人表示擔憂久治不愈、形象受損等，產(chǎn)生焦慮、抑郁(較為輕微)情緒。因此，首先每日用鼓勵性語言與病人溝通，穩(wěn)定病人心態(tài)。待病情穩(wěn)定后開放彈性探視，允許一名家屬床旁探視，鼓勵家屬共同參與病人醫(yī)療護理，用語言及肢體接觸的方式安撫病人焦慮情緒，并協(xié)助責任護士進行相應皮膚護理。指導家屬嚴格手衛(wèi)生，全程佩戴口罩、帽子，穿隔離衣。同時護理人員對家屬開展健康教育，解釋病人治療目標、方法/手段、治療現(xiàn)狀等，并疏導家屬心理負擔，指導其如何與病人溝通，以幫助病人避免產(chǎn)生負性情緒而影響治療依從性，積極樂觀地面對治療。病人及家屬配合程度高。

3 小結

繼發(fā)性噬血細胞綜合征與原發(fā)病治療密切相關，主要治療包括兩方面，一方面是針對噬血細胞綜合征的治療控制炎癥反應及器官功能障礙；另一方面是針對NK/T淋巴瘤的治療，控制原發(fā)病，達到防止噬血細胞綜合征復發(fā)的目的[8]。

本例病人在罹患繼發(fā)性噬血細胞綜合征的同時伴有全身多處皮膚潰爛，采取綜合的皮膚護理措施是促進皮膚愈合的關鍵。根據(jù)病人皮膚情況選擇不同的護理方案，選擇合適的傷口敷料，能有效促進皮膚組織修復。操作過程中嚴格無菌操作，避免加重感染，造成進一步的皮膚破壞。除此外，聯(lián)合實施氣道管理能避免氣道黏膜損傷或出血等癥狀發(fā)生；加強疼痛護理，盡可能提高病人舒適度，保證良好睡眠，有助恢復；進行漸進性康復活動，能促進血液循環(huán)，避免產(chǎn)生壓瘡、深靜脈血栓等癥狀而加重皮膚損傷，同時還有助于加快機能恢復；加強心理護理，旨在幫助病人建立積極樂觀的態(tài)度、情緒應對醫(yī)護活動，提高病人身心舒適度，從而實現(xiàn)了全面護理。此外由于病人病情危重，通過與家屬溝通并取得理解和配合，有利于護理工作的開展，幫助病人早日康復。