張喜慶，曲月，陳俊紅，王成健，石向明

(河北中石油中心醫(yī)院影像科，河北廊坊 065000)

SAPHO綜合征較為罕見，近些年經(jīng)確診并報(bào)道的病例不足千例。2020年4月27日，本院收治1例胸、腰痛5年同期伴有痤瘡及掌跖膿皰病的女性患者，結(jié)合影像學(xué)等相關(guān)檢查經(jīng)多學(xué)科會(huì)診，最終確診為SAPHO綜合征。患者經(jīng)規(guī)律用藥，病情得到控制并明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)報(bào)告如下：

1 案例資料

患者，女，50歲，主訴偶有胸痛5年余，無(wú)明顯誘因加重2 d，呈對(duì)稱性，同期伴有痤瘡及掌跖膿皰病(圖1)，膿皰病主要位于手足掌面，大小不等，局部干燥伴斑片狀表皮脫落。影像學(xué)檢查：CT示雙側(cè)鎖骨、雙側(cè)第一肋近胸鎖、肋關(guān)節(jié)面及胸骨柄、體結(jié)合部骨質(zhì)密度增高，部分皮髓質(zhì)分界不清，關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)破壞，呈骨髓炎表現(xiàn)；核醫(yī)學(xué)全身骨顯像見胸骨及胸鎖關(guān)節(jié)放射性異常濃聚，呈“牛頭征”(圖2)；磁共振見掃描

圖1 足部膿皰病

圖2 胸骨及胸鎖關(guān)節(jié)呈“牛頭征”

范圍內(nèi)胸椎椎體前緣骨質(zhì)增生，T9、T11椎體前角可見斑片狀T1WI低、FS-T2WI高信號(hào)，呈骨髓水腫表現(xiàn)，同時(shí)可見前縱韌帶肥厚。實(shí)驗(yàn)室檢查：ANA陽(yáng)性，HLA-B27陰性，ESR增高，CRP增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。2020年5月9日骨骼病理檢查：以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、T淋巴細(xì)胞和反應(yīng)性新生骨為主，未見腫瘤特征。風(fēng)濕免疫科、骨科、皮膚科、影像科多學(xué)科會(huì)診后診斷為SAPHO綜合征。

風(fēng)濕免疫科給予非甾體抗炎藥治療，同時(shí)應(yīng)用抗風(fēng)濕藥(柳氮磺吡啶)、類固醇激素(強(qiáng)的松)及免疫抑制劑(多西環(huán)素)3周后，患者胸痛明顯緩解，皮膚病變得以控制未進(jìn)一步進(jìn)展，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(2020年5月18日)提示ANA轉(zhuǎn)陰性，C反應(yīng)蛋白減低，白細(xì)胞計(jì)數(shù)接近正常，患者病情穩(wěn)定，辦理出院，建議患者規(guī)律用藥的同時(shí)定期復(fù)查。

2 討論

SAPHO綜合征患者早期臨床癥狀不明顯，受累部位較多，以本病就診者較為少見，因該病其中單一病變而就診者居多，且治療效果往往不理想，短期改善與間歇性惡化交替出現(xiàn)[1]。就診時(shí)大部分患者以胸、腰痛為主要臨床表現(xiàn)，前胸壁骨炎具有一定的臨床特征性[2]。前胸部疼痛可偏向一側(cè)或呈對(duì)稱性，腰痛無(wú)明顯方向性及特征性。患者常伴有多種不同皮膚病變，以掌跖膿皰瘡主的掌跖膿皰病及痤瘡多見。痤瘡可見暴發(fā)性痤瘡、聚合性痤瘡[3]等。大部分患者疾病活動(dòng)期的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中紅細(xì)胞沉降率及C-反應(yīng)蛋白可明顯增高，一部分患者抗核抗體可呈陽(yáng)性。SAPHO綜合征目前文獻(xiàn)報(bào)道中以女性者居多, 但發(fā)病年齡無(wú)明顯差異性。

骨關(guān)節(jié)病變是診斷SAPHO綜合征的核心癥狀[4]。因此，掌握此病中骨關(guān)節(jié)影像表現(xiàn)對(duì)該病的早期診斷以及治療有著重要的意義。胸骨柄、胸骨體及胸鎖關(guān)節(jié)受累較早。CT 是顯示病變部位最佳的方法[5]。骨顯像表現(xiàn)為胸鎖關(guān)節(jié)及鄰近胸骨、鎖骨的對(duì)稱攝取增加，稱為“牛頭征”[6]；除此之外，病變最易侵襲脊柱椎體的胸、腰段，磁共振上病變?cè)缙诙啾憩F(xiàn)為終板下骨質(zhì)破壞伴終板水腫，椎體前后角骨髓水腫明顯，呈T1WI低、FS-T2WI高信號(hào)，椎間盤FS-T2WI信號(hào)亦可見增高。

SAPHO綜合征患者對(duì)癥治療應(yīng)以非甾體類抗炎藥作為首選；其次應(yīng)用抗風(fēng)濕藥，有助于避免糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑過(guò)度使用所造成的副作用危害；雙磷酸鹽可通過(guò)抑制骨細(xì)胞異?；顒?dòng)的作用緩解癥狀，一般應(yīng)用于非甾體類抗炎藥和抗風(fēng)濕藥治療效果不佳的患者[7-8]。對(duì)于存在一定程度關(guān)節(jié)畸形且嚴(yán)重影響生活品質(zhì)量者，內(nèi)科治療的同時(shí)，可同時(shí)采取外科手術(shù)治療。劉巍峰等[9]曾報(bào)道過(guò)采用病灶刮除加骨水泥填充的病例，治療效果明顯。本病的后期多氣血瘀滯，中醫(yī)通痹湯方有扶氣散濕，祛寒鎮(zhèn)痛的作用，可使患者癥狀改善明顯[10]。中西醫(yī)結(jié)合治療本病,既可以控制病情又可以扶助患者正氣以改善患者生活質(zhì)量[11]。

此例患者需與銀屑病相關(guān)關(guān)節(jié)炎、椎體終板軟骨炎相鑒別：①銀屑病相關(guān)關(guān)節(jié)炎：常累及手、足遠(yuǎn)端指/趾間關(guān)節(jié)，特征性表現(xiàn)為雙手遠(yuǎn)節(jié)指骨的“鉛筆尖”樣畸形，關(guān)節(jié)間隙狹窄，周圍軟組織腫脹，韌帶附著處骨質(zhì)增生、鈣化。椎體骨質(zhì)疏松和椎旁韌帶骨化是脊柱病變的主要表現(xiàn)，病變大多最早累及頸椎部分或全部椎體。②椎體終板軟骨炎：好發(fā)于中老年，以腰椎多見，臨床表現(xiàn)為腰部疼痛但不伴有下肢神經(jīng)放射痛。根據(jù)磁共振信號(hào)Modic分型特點(diǎn)可以鑒別。