林錢森，廖偉華，陳杰云，孟莉

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central ner-vous system lymphoma,PCNSL)是一種少見的僅發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的非霍奇金淋巴瘤，通常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊樣病變。極其罕見的情況下，PCNSL表現(xiàn)為彌漫浸潤(rùn)性病變，不形成明顯腫塊，既往稱為腦淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri,LC)[1]。由于此型的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)與典型PCNSL差異較大，容易與免疫相關(guān)性病變、炎性脫髓鞘病變和彌漫性膠質(zhì)瘤等相混淆[2-4]，因而早期診斷困難、誤診率高。筆者通過(guò)回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的11例彌漫性PCNSL的臨床資料和多模態(tài)影像學(xué)資料結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)其多模態(tài)影像學(xué)特征并分析誤診原因，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及早期診斷水平。

材料與方法

1.研究對(duì)象

搜集2016年6月-2022年5月在中南大學(xué)湘雅醫(yī)院經(jīng)立體定向穿刺活檢或手術(shù)切除病理證實(shí)的11例彌漫性PCNSL患者的臨床及多模態(tài)影像資料。臨床資料主要包括年齡、性別、臨床表現(xiàn)、腦脊液常規(guī)及生化檢查、隨診情況及病理結(jié)果；多模態(tài)影像學(xué)資料包括CT平掃、MR平掃及增強(qiáng)掃描、DWI、DTI、SWI、1H-MRS及18F-FDG PET-CT。彌漫性PCNSL的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①病理診斷為淋巴瘤并排除血管內(nèi)和系統(tǒng)性淋巴瘤；②影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫腦白質(zhì)病變(病變范圍至少累及3個(gè)腦葉或3個(gè)解剖分區(qū))，增強(qiáng)掃描示腦組織內(nèi)無(wú)明顯腫塊樣強(qiáng)化[5]。排除標(biāo)準(zhǔn)：①首次就診時(shí)的MRI平掃和增強(qiáng)資料不完整；②影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清楚的結(jié)節(jié)或腫塊樣病灶。

2.檢查方法

使用Philips Brilliance 16排和Toshiba Aquilion One 320排螺旋CT機(jī)進(jìn)行頭顱CT常規(guī)平掃。MRI掃描使用GE Signa HDxt 1.5T、Premier 3.0T及Siemens Aera 1.5T和Prisma 3.0T磁共振儀和頭部線圈。10例行頭顱CT檢查，11例行常規(guī)序列MRI平掃和增強(qiáng)掃描，9例行DWI，5例行1H-MRS和SWI，2例行DTI，4例行PET-CT掃描。MRI平掃包括橫軸面SE T1WI、FSE T2WI和FLAIR序列；增強(qiáng)掃描采用Gd-DPTA經(jīng)肘靜脈注射，劑量0.1 mmol/kg，掃描序列包括橫軸面、矢狀面及冠狀面T1WI。DWI序列b值取0、1000 s/mm2；1H-MRS采用短TE(35 ms)或中等TE(135 ms)單體素點(diǎn)分辨波譜序列，分析的代謝物包括膽堿復(fù)合物(choline,Cho)、N-乙酰天冬氨酸(N-acetylaspartate,NAA)、肌酸(creatine,Cr)、乳酸(lactate,Lac)和脂質(zhì)(lipid,Lip)。DTI采用單次激發(fā)EPI序列，15個(gè)擴(kuò)散方向，b值為0、1000 s/mm2。PET-CT檢查使用GE Discovery STE成像儀，檢查前禁食6 h以上，空腹血糖控制在7.1 mmol/L以下，按照4.07 MBq/kg的劑量靜脈注射18F-FDG，平靜休息1 h后行CT和PET顯像。

3.圖像分析

由兩位高年資神經(jīng)放射醫(yī)師共同分析圖像并協(xié)商達(dá)成一致意見。主要觀察指標(biāo)：病灶的位置及分布特征、密度和信號(hào)、強(qiáng)化方式；1H-MRS上各波峰的改變及是否出現(xiàn)Lip和Lac峰；SWI上病灶特征采用病變內(nèi)磁敏感信號(hào)(intralesional susceptibility signal,ILSS)分析[6]，即將病變內(nèi)點(diǎn)狀、線樣或彌漫性低信號(hào)表現(xiàn)分為4級(jí)，無(wú)ILSS為0級(jí)，1～5個(gè)為1級(jí)，6～10個(gè)為2級(jí)，≥11個(gè)或彌漫性為3級(jí)；DTI圖像上有無(wú)纖維束中斷、破壞，并測(cè)量FA值；PET-CT圖像上病變的放射性濃聚情況及最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值(maximum standard uptake value,SUVmax)。

圖1 患者，女，53歲，因反應(yīng)遲鈍和精神行為異常5月余入院，腦內(nèi)病變的病理診斷為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。a)CT平掃示雙側(cè)額葉可見稍低密度灶；b、c)分別為T2WI和T2-FLAIR圖像，顯示非對(duì)稱性彌漫腦白質(zhì)病變累及深部腦白質(zhì)、側(cè)腦室旁、胼胝體和基底節(jié)區(qū)，T2WI呈稍高信號(hào)、T2-FLAIR呈高信號(hào)；d)DWI示病灶呈稍高信號(hào)；e)ADC圖示病灶以稍高信號(hào)為主，夾雜小斑片狀稍低信號(hào)；f)增強(qiáng)后T1WI示病變表現(xiàn)為小斑片狀強(qiáng)化；g)18F-FDG PET-CT示中腦左側(cè)有結(jié)節(jié)狀放射性濃聚，SUVmax值為17.2；h)第42天后復(fù)查(未進(jìn)行激素治療和放化療)，增強(qiáng)掃描示病變呈結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍較前增大；i)1H-MRS示Cho峰明顯增高，NAA峰減低，可見倒置的Lac峰；j)病理圖片鏡下示體積較大的異形淋巴樣細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)(×400，HE)；k)免疫組化檢查鏡下示腫瘤細(xì)胞膜呈黃色染色，提示CD20表達(dá)陽(yáng)性(×400，Envision染色)。

結(jié) 果

1.主要臨床資料

在11例彌漫性PCNSL患者中，男7例、女4例，年齡34～67歲，平均(53.5±8.7)歲。臨床表現(xiàn)多樣，主要包括肢體乏力(5/11)、精神行為異常(2/11)、行走不穩(wěn)(2/11)、復(fù)視(2/11)、記憶力減退(1/11)、意識(shí)障礙(1/11)和性格改變(1/11)，病程2周～6個(gè)月。8例行腦脊液檢查，常規(guī)檢查提示氯含量均正常、蛋白輕度升高4例、細(xì)胞數(shù)輕度增多3例；其中，6例行寡克隆區(qū)帶檢測(cè)，均為陰性；3例行自身免疫抗體和中樞脫髓鞘四項(xiàng)檢測(cè)，結(jié)果均為陰性；1例行副腫瘤抗體檢測(cè)，結(jié)果為陰性。11例患者均無(wú)免疫缺陷性疾病。

2.多模態(tài)影像學(xué)表現(xiàn)

病變分布特征：11例均表現(xiàn)為非對(duì)稱性彌漫性腦白質(zhì)病變(圖1a～g、2a～b)、以深部腦白質(zhì)或皮質(zhì)脊髓束分布為主，沿皮質(zhì)脊髓束分布6例(圖3a～b)。其中，累及深部腦白質(zhì)7例、側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)6例、皮層下白質(zhì)及U形纖維6例，累及胼胝體7例，累及基底節(jié)區(qū)10例、腦干9例、丘腦6例、海馬2例和小腦半球2例。幕上病變的分布按腦葉來(lái)劃分，包括額葉7例(均為雙側(cè))、顳葉5例(雙側(cè)4例、單側(cè)1例)、頂葉4例(雙側(cè)3例、單側(cè)1例)、枕葉3例(均為雙側(cè))和島葉2例(單側(cè))。本組中2例行脊髓MRI檢查，其中1例可見病變累及脊髓，呈不連續(xù)、多節(jié)段分布(圖2c)。

圖2患者，男，34歲，肢體乏力5個(gè)月，腦內(nèi)病灶病理證實(shí)為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。a)T2-FLAIR圖像示非對(duì)稱分布的彌漫性腦白質(zhì)病變呈高信號(hào)，累及皮層下、皮層下U型纖維和側(cè)腦室旁；b)增強(qiáng)后病變呈斑點(diǎn)狀、斑片狀明顯強(qiáng)化；c)增強(qiáng)示頸胸髓見多發(fā)斑片狀明顯強(qiáng)化；d)SWI圖像，ILSS為0級(jí)；e)激素治療第25天復(fù)查MRI，T2-FLAIR圖像示病變范圍增大；f)復(fù)查MRI，增強(qiáng)掃描示強(qiáng)化范圍明顯減少。

10例行頭顱CT檢查，CT平掃圖像上病灶以稍低密度為主5例(圖1a)，CT值25～27 HU；呈稍高、稍低密度灶5例，CT值約25～40 HU。

11例均行頭顱MR平掃，大部分病變?cè)赥1WI呈稍低信號(hào)、在T2WI上呈稍高信號(hào)(圖1b)、FLAIR圖像上呈高信號(hào)(圖1c、2a)，部分病變?cè)赥1WI和T2WI上呈等信號(hào)。以FLAIR圖像上顯示病變最佳，可發(fā)現(xiàn)CT平掃遺漏的等密度病灶。9例行DWI檢查，7例表現(xiàn)為病灶內(nèi)大部分區(qū)域在DWI上呈稍高信號(hào)(圖1d)、ADC圖上呈高信號(hào)，小部分病區(qū)域可呈稍低信號(hào)(圖1e)；2例表現(xiàn)為病灶擴(kuò)散受限，在DWI上呈顯著高信號(hào)，在ADC圖上呈低信號(hào)(圖3a)。MR增強(qiáng)掃描：8例表現(xiàn)為散在斑點(diǎn)狀或斑片狀強(qiáng)化(圖1f、2b)，3例表現(xiàn)為沿皮質(zhì)脊髓束走向有斑片狀強(qiáng)化(圖3b)。1例病變累及脊髓，呈散在多發(fā)斑片狀強(qiáng)化(圖2c)。本組中2例病變沿皮質(zhì)脊髓束分布的患者行DTI檢查，提示病變區(qū)域神經(jīng)纖維束減少、部分中斷破壞(圖3c)，病變的FA值明顯減低，2例分別為0.199(對(duì)側(cè)非病變區(qū)4.095)和0.265(對(duì)側(cè)0.585)。本組中5例行SWI檢查，病變區(qū)域均未見明顯低信號(hào)灶，ILSS分級(jí)為0級(jí)(圖2d)。5例行1H-MRS檢查，顯示病變區(qū)域Cho峰增高、NAA峰下降、Cho/Cr比值升高(圖1i)，其中2例可見高聳的Lip峰(圖3d)，3例出現(xiàn)Lac峰(圖1i)。

本組4例行18F-FDG-PET/CT檢查，3例與首診MRI檢查間隔分別為3、4和10天，表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)散在斑片、結(jié)節(jié)狀放射性濃聚(圖1g)，其SUVmax值分別為17.2、17.4和11.2，診斷意見均傾向?yàn)檠仔圆∽兛赡埽?例與首診MRI檢查間隔40天，表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)、斑片放射性濃聚，SUVmax值為27.4。

3.隨診復(fù)查情況

本組中有5例在手術(shù)前復(fù)查MRI。其中，4例未接受激素或放化療治療，分別于第27、40、42和54天復(fù)查MR平掃和增強(qiáng)掃描，顯示病變范圍和強(qiáng)化范圍均較前進(jìn)展，2例表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊樣病變并有均勻明顯強(qiáng)化(圖1h)，1例復(fù)查1H-MRS可見高聳的Lip峰；1例行激素治療后第25天行MRI平掃和增強(qiáng)掃描，顯示病變范圍較前進(jìn)展(圖2e)、但強(qiáng)化范圍較前明顯縮小(圖2f)。

4.影像診斷

11例彌漫性PCNSL患者首次影像檢查中診斷為免疫相關(guān)性病變5例，脫髓鞘病變2例，淋巴瘤3例，腫瘤性病變1例。

5.病理結(jié)果

本組中2例行手術(shù)切除，9例行立體定向活檢。術(shù)后病理檢查結(jié)果：送檢組織內(nèi)可見異形淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)(圖1j)；10例行免疫組化檢查，提示CD20均為陽(yáng)性表達(dá)(圖1k)，細(xì)胞增殖相關(guān)標(biāo)記物Ki-67陽(yáng)性率為60%～90%(中位數(shù)75%)。最終病理診斷為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤10例，淋巴瘤(未具體分型)1例。

圖3 男，50歲，左側(cè)肢體乏力半月余，腦內(nèi)病灶病理證實(shí)為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。a)ADC圖示右側(cè)內(nèi)囊后肢病灶呈明顯低信號(hào)，周圍可見片狀水腫帶呈高信號(hào)；b)增強(qiáng)掃描示病變沿右側(cè)皮質(zhì)脊髓束分布，呈斑片狀強(qiáng)化；c)DTI示病變沿右側(cè)皮質(zhì)脊髓束分布(箭)，鄰近的神經(jīng)纖維束中斷、稀疏；d)1H-MRS示病變區(qū)的Cho峰增高，NAA減低，可見高聳的Lip峰。

討 論

彌漫性PCNSL是PCNSL的一種罕見類型，表現(xiàn)為彌漫浸潤(rùn)性病變而不形成明顯腫塊，既往也稱為腦淋巴瘤病。1978年Tadmor等[7]報(bào)道一例CT表現(xiàn)為彌漫性低密度而無(wú)明顯腫塊的PCNSL，1999年Bakshi等[1]報(bào)道2例MRI表現(xiàn)為彌漫浸潤(rùn)性病變的PCNSL，并首次提出將其命名為腦淋巴瘤病。此后，國(guó)內(nèi)外學(xué)者陸續(xù)有不少相關(guān)研究報(bào)道，但主要以個(gè)案或小樣本病例為主[8-10]，國(guó)內(nèi)學(xué)者劉效輝等[11]于2016年首次以腦淋巴瘤病報(bào)道了1例，至今中英文文獻(xiàn)中報(bào)道的病例數(shù)不足百例。2021年陳智杰等[4]對(duì)58例腦淋巴瘤病的臨床及MRI表現(xiàn)進(jìn)行較詳細(xì)的樣本量最大的研究。然而，術(shù)語(yǔ)“腦淋巴瘤病”尚未被廣泛認(rèn)可。有學(xué)者認(rèn)為表現(xiàn)為彌漫浸潤(rùn)性病變的PCNSL命名為“彌漫性PCNSL”更合理和精準(zhǔn)[5]，而且最新的2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中并無(wú)腦淋巴瘤病的分類[12]。彌漫性PCNSL的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征均不典型，臨床實(shí)際工作中對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足，易導(dǎo)致誤診。

1.臨床特征

彌漫性PCNSL患者的發(fā)病年齡為19～85歲，主要見于中老年人，以往有文獻(xiàn)報(bào)道患者的平均年齡約57歲，男女比例相當(dāng)[5]。本組患者的平均年齡為53.5歲，與文獻(xiàn)報(bào)道接近，但本組患者中以男性多見，與Ruan等[13]學(xué)者報(bào)道的結(jié)果相似。彌漫性PCNSL常見臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的步態(tài)不穩(wěn)、認(rèn)知功能障礙和精神行為異常，而其它腦腫瘤患者常見的頭痛、惡心嘔吐、癲癇發(fā)作等臨床表現(xiàn)相對(duì)少見，可能與彌漫性PCNSL以深部腦白質(zhì)分布為主、呈彌漫浸潤(rùn)性生長(zhǎng)故而無(wú)明顯占位效應(yīng)有關(guān)。本組中5例患者出現(xiàn)肢體乏力，可能與病變沿皮質(zhì)脊髓束分布并累及內(nèi)囊有關(guān)。本組11例患者均無(wú)免疫缺陷病史，與以往認(rèn)為的非典型PCNSL與免疫功能缺陷/低下有關(guān)的觀點(diǎn)不同[14]，目前文獻(xiàn)報(bào)告彌漫性PCNSL患者僅極少數(shù)存在免疫功能缺陷[15]，說(shuō)明彌漫性PCNSL的發(fā)生可能與個(gè)體的免疫功能無(wú)明顯相關(guān)性。

2.多模態(tài)影像表現(xiàn)

彌漫性PCNSL的分布特征為非對(duì)稱性彌漫腦白質(zhì)病變，主要位于深部腦白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)或沿皮質(zhì)脊髓束分布，也可累及皮層及皮層下白質(zhì)、側(cè)腦室周圍、胼胝體、腦干、丘腦和小腦，甚至向下蔓延至脊髓[5,13,16]。隨著病程進(jìn)展、病變范圍逐漸增多、增大，病變分布具有整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫浸潤(rùn)的趨勢(shì)[5]。本組中有6例患者呈沿皮質(zhì)脊髓束分布，與文獻(xiàn)報(bào)道的研究表明彌漫性PCNSL具有沿皮質(zhì)脊髓束向上或向下擴(kuò)散的趨勢(shì)相一致[5,13]。

彌漫性PCNSL的CT平掃表現(xiàn)為等或稍低密度為主，部分呈稍高密度，與典型PCNSL常見的稍高密度影不同，可能與彌漫性PCNSL腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)程度及未形成局限性腫塊有關(guān)。病變?cè)谄綊進(jìn)R序列上，主要表現(xiàn)為T1WI稍低信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)和FLAIR高信號(hào)，以T2-FLAIR顯示病變?yōu)樽罴?，能發(fā)現(xiàn)CT平掃漏診的等密度病灶且對(duì)病變范圍的顯示更精確。病灶主體在DWI上呈稍高信號(hào)、ADC圖上呈等～稍高信號(hào)，其內(nèi)可見散在小斑片狀區(qū)在DWI上呈稍高信號(hào)、在ADC圖上呈稍低信號(hào)。此外，本組中2例病灶表現(xiàn)為擴(kuò)散明顯受限，與以往文獻(xiàn)報(bào)道相似[13,17]。筆者認(rèn)為擴(kuò)散受限程度與腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)程度及分布有關(guān)，擴(kuò)散受限區(qū)域的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)較明顯、腫瘤細(xì)胞排列較致密。

彌漫性PCNSL在首診時(shí)的MR增強(qiáng)掃描圖像上，主要表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化或散在斑點(diǎn)、斑片狀的非腫塊樣強(qiáng)化，隨訪過(guò)程中可見強(qiáng)化范圍逐漸增大甚至出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀/腫塊樣強(qiáng)化。本組病例首次MR增強(qiáng)掃描表現(xiàn)：8例僅呈現(xiàn)散在斑點(diǎn)狀或小斑片樣強(qiáng)化；3例沿皮質(zhì)脊髓束走行，呈斑片狀強(qiáng)化；1例累及脊髓，表現(xiàn)為脊髓內(nèi)散在多發(fā)斑片狀強(qiáng)化。在短期隨診過(guò)程中(均未經(jīng)激素及放化療等治療)發(fā)現(xiàn)病變范圍進(jìn)展及強(qiáng)化范圍增多，原未見明顯強(qiáng)化區(qū)域可觀察到新增異常強(qiáng)化灶，強(qiáng)化方式從斑點(diǎn)狀、斑片狀強(qiáng)化發(fā)展為結(jié)節(jié)、團(tuán)塊狀均勻明顯強(qiáng)化，與Izquierdo等[18]的研究結(jié)果基本一致。此表現(xiàn)可能與彌漫性PCNSL淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)程度有關(guān)，早期血腦屏障破壞較輕、強(qiáng)化范圍較小，隨著病變進(jìn)展血腦屏障進(jìn)一步破壞、強(qiáng)化范圍增大、強(qiáng)化程度更加明顯。本組2例在隨診過(guò)程中(未經(jīng)激素治療或放化療等治療)呈現(xiàn)結(jié)節(jié)、團(tuán)塊狀強(qiáng)化，與阮志兵等[19]報(bào)告4例彌漫性PCNSL進(jìn)展為結(jié)節(jié)腫塊性病變相似，這可能提示著彌漫性PCNSL隨著病變進(jìn)展很有可能發(fā)展為類似典型PCNSL的結(jié)節(jié)腫塊性病變。此外，本組1例在激素治療后第25天復(fù)查時(shí)可見病變強(qiáng)化范圍明顯減小，極易誤導(dǎo)臨床，這可能與皮質(zhì)類固醇激素誘導(dǎo)淋巴瘤樣細(xì)胞凋亡和溶解而導(dǎo)致短期內(nèi)病灶縮小、甚至消失的現(xiàn)象[5,19]。

本組中5例患者的MRS檢查提示病變強(qiáng)化區(qū)域的Cho峰升高，NAA峰下降，Cho/NAA和Cho/Cr不同程度增高，符合腫瘤性病變的MRS改變，有利于與非腫瘤性病變相鑒別[20]，其中2例出現(xiàn)高聳的Lip峰，提示病變可能富含脂質(zhì)、有助于彌漫性PCNSL與膠質(zhì)瘤進(jìn)行鑒別。3例在TE 135 ms時(shí)出現(xiàn)倒置的Lac峰，這可能與彌漫性PCNSL腫瘤細(xì)胞沿血管周圍浸潤(rùn)、導(dǎo)致微循環(huán)障礙、腫瘤無(wú)氧代謝有關(guān)。陳兵等[21]研究表明腫塊實(shí)質(zhì)成分出現(xiàn)高聳的Lip-Lac峰有利于非典型PCNSL的診斷，可資與脫髓鞘假瘤相區(qū)分。本組中5例行SWI檢查，均提示病變區(qū)域無(wú)明顯低信號(hào)、ILSS分級(jí)為0級(jí)，有利于與血管炎和脫髓鞘性病變等相鑒別[17]。本組2例病變沿皮質(zhì)脊髓束分布的患者行DTI檢查，提示病變區(qū)域的神經(jīng)纖維束中斷破壞，F(xiàn)A值明顯減低，有利于與非腫瘤病變相鑒別。Abdelsalam等[22]研究表明PCNSL的FA值略高于高級(jí)別膠質(zhì)瘤，F(xiàn)A的最佳診斷閾值為0.185時(shí)可較準(zhǔn)確地鑒別PCNSL與高級(jí)別膠質(zhì)瘤。目前對(duì)彌漫性PCNSL的DTI表現(xiàn)鮮有文獻(xiàn)報(bào)道，有待于更大樣本的研究總結(jié)。

本組4例行18F-FDG PET-CT檢查，3例表現(xiàn)為腦組織內(nèi)散在放射性濃聚，SUVmax值分別為17.2、17.4和11.2，因未形成明顯結(jié)節(jié)或團(tuán)塊樣病變，被誤診為炎性病變。胡雨等[23]研究表明當(dāng)SUVmax大于15.0時(shí)提示PCNSL的可能。此外，1例患者在MRI檢查后40天行PET-CT檢查，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)腫塊樣明顯放射性濃聚。筆者認(rèn)為這可能提示隨著病程進(jìn)展，病變區(qū)域腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)程度加重、排列更加致密，從而導(dǎo)致局部代謝明顯增高。也有學(xué)者認(rèn)為PET-CT圖像上彌漫性PCNSL可表現(xiàn)為無(wú)明顯放射性濃聚[24]，與本文結(jié)果存在差異，這可能與彌漫性PCNSL病變進(jìn)展程度及腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)程度有關(guān)。目前關(guān)于彌漫性PCNSL的PET-CT影像特點(diǎn)的研究仍較少，有待于進(jìn)一步更大樣本的研究總結(jié)。

3.誤診分析

彌漫性PCNSL的臨床特征、常規(guī)MRI平掃和增強(qiáng)表現(xiàn)與免疫介導(dǎo)性腦炎、炎性脫髓鞘病變和彌漫型膠質(zhì)瘤相似，極容易被誤診。本組11例中誤診為免疫介導(dǎo)性腦炎5例、炎性脫髓鞘病變2例和彌漫型膠質(zhì)瘤1例。彌漫性PCNSL相對(duì)少見，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少，對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足是臨床工作中發(fā)生誤診的主要原因。其次，本病經(jīng)激素治療后可短期好轉(zhuǎn)，容易誤導(dǎo)臨床，且若在此期間活檢取材很可能出現(xiàn)假陰性。本組1例激素治療兩周后進(jìn)行穿刺活檢，但病理檢查難以確定診斷，停用激素一個(gè)月后再次活檢才明確確診為彌漫性PCNSL。此例患者的表現(xiàn)，與Velasco等[25]報(bào)道的類固醇激素治療可降低PCNSL患者活檢診斷陽(yáng)性率相一致。此外，臨床上在免疫介導(dǎo)腦炎、炎性脫髓鞘病變患者中?？砂l(fā)現(xiàn)腦脊液及血清學(xué)標(biāo)志物的異常，如寡克隆帶區(qū)和自身抗體陽(yáng)性等，雖然相應(yīng)標(biāo)志物特異性高、但敏感性低。盡管如此，腦脊液及血清學(xué)標(biāo)志物在臨床工作中應(yīng)常規(guī)檢查，如果呈現(xiàn)陽(yáng)性，有助于鑒別診斷。

綜上所述，彌漫性PCNSL是PCNSL的罕見類型，其臨床特征和常規(guī)MRI表現(xiàn)缺乏特異性，診斷較困難，充分利用多模態(tài)影像學(xué)檢查有利于本病的診斷。筆者認(rèn)為在臨床工作中若遇到以下幾點(diǎn)應(yīng)該考慮到彌漫性PCNSL的可能：①主要臨床表現(xiàn)為肢體乏力、行為異常、步態(tài)不穩(wěn)和認(rèn)知障礙等；②病變分布特點(diǎn)為非對(duì)稱性彌漫性腦白質(zhì)病變，以深部腦白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)為主，可累及胼胝體，或沿皮質(zhì)脊髓束分布；③MR平掃呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后早期無(wú)明顯強(qiáng)化或呈斑點(diǎn)狀、斑片狀強(qiáng)化，隨病程進(jìn)展病變范圍增大，強(qiáng)化方式可從斑點(diǎn)、斑片狀強(qiáng)化演變?yōu)榻Y(jié)節(jié)或腫塊樣強(qiáng)化；④MRS表現(xiàn)為NAA峰下降、Cho峰增高、可出現(xiàn)Lip-Lac峰，DTI示病變區(qū)域纖維束中斷破壞、FA值明顯減低，PET-CT表現(xiàn)為散在放射性濃聚。尤其臨床腦脊液及血清學(xué)標(biāo)記物檢查如寡克隆帶、自身抗體和脫髓鞘四項(xiàng)等為陰性結(jié)果時(shí)，更應(yīng)高度懷疑彌漫性PCNSL的可能，應(yīng)及時(shí)行MR或CT引導(dǎo)下立體定向活檢術(shù)，應(yīng)盡量避免在激素治療后立即進(jìn)行穿刺活檢。