高媛 蔣蛟豪 王越峰 苗健

作者單位：116021 遼寧大連，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院肝膽胰外科

病人，男，51歲，于2020年4月20日因上腹脹痛不適2周入院。腫瘤標(biāo)志物CA19-9：248.62 U/ml(0～37 U/ml)。增強(qiáng)CT提示：肝左外葉見團(tuán)片狀低密度影，界欠清，大小約8 cm×10.2 cm，增強(qiáng)后，病灶無明顯強(qiáng)化，肝左葉肝靜脈內(nèi)見低密度充盈缺損(圖1)。診斷為肝臟惡性占位性病變并肝靜脈栓塞，惡性可能性大。遂行左半肝切除術(shù)。術(shù)中見腫物侵透肝被膜外生生長，大小約10 cm×8 cm，與胃小彎側(cè)部分胃壁邊界不清，與近端大網(wǎng)膜粘連，游離左冠狀韌帶及三角韌帶困難，遂右側(cè)劈肝入路，游離第一肝門阻斷肝門后沿途切斷、結(jié)扎左半肝血管及膽管分支，向左分離腫物至胃小彎側(cè)，裁剪部分胃小彎側(cè)壁，完整移除標(biāo)本，清掃肝周淋巴結(jié)，肝創(chuàng)面止血。腫瘤壁質(zhì)地不均勻，剖開見內(nèi)有膿腫(圖2)。術(shù)后病理檢查：(左半肝)惡性腫瘤，免疫組化染色結(jié)果符合組織細(xì)胞肉瘤。多處脈管及膽管內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞，侵犯神經(jīng)及肝被膜，侵犯胃漿膜層及周邊脂肪組織。網(wǎng)膜結(jié)節(jié)及肝周脂肪組織內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞。(圖3)。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞CD163(部分+)，CD68(+)，溶菌酶(-)，CD21(-)，CD1a(-)，AE1/AE3(-)，Vimentin(部分+)，LCA(-)，Hepatocyte(-)，Glypican-3(-)，CK19(-)，CK7(-)，HMB45(-)，CD30(-)，Ki-67(70%+)(圖4)。術(shù)后予保肝、抗感染等支持治療，排氣后于術(shù)后第6日適當(dāng)進(jìn)流食，術(shù)后第16日，病人出現(xiàn)腹脹、乏力、發(fā)熱，予禁食、胃腸減壓、退熱，暫未行化療。腹部CT檢查提示腹腔、盆腔大量積液，予腹腔穿刺引流、抗感染、促進(jìn)腸道蠕動(dòng)等保守治療，病人腹脹逐漸加重，加之多器官功能衰竭，無法耐受化療藥物，放棄治療，術(shù)后第20天病人因多器官功能衰竭死亡。

增強(qiáng)CT顯示動(dòng)脈期可見腫物周邊環(huán)形強(qiáng)化，中心強(qiáng)化不明顯，整體強(qiáng)化較均勻

A.腫物呈外生型生長；B.剖開可見腫物形狀不規(guī)則，內(nèi)見膿腫

A.腫瘤細(xì)胞胞漿大而豐富，呈泡沫嗜酸性；B.細(xì)胞核大小不規(guī)則，單核或多核，呈顆粒狀，向肝竇浸潤，伴有大量淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞炎癥浸潤

A.免疫組化CD68呈陽性;B.CD163部分陽性;C.Vimentin呈部分陽性;D.Ki-67呈70%陽性圖4 免疫組化圖(二步法 DAB×100)

討論肝臟組織細(xì)胞肉瘤是一種十分罕見的具有侵襲性的惡性腫瘤，占肝原發(fā)性惡性腫瘤的0.5%～1.3%，以組織細(xì)胞惡性增生為特征，也是一種極其罕見的血液學(xué)惡性腫瘤，屬于血液淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分類[1]，在歐美國家，其患病率為百萬分之0.14～0.25[2]，Magali等[3]發(fā)現(xiàn)，該病的發(fā)生率男性高于女性。本病早期癥狀多不典型，肝臟組織細(xì)胞肉瘤原發(fā)灶于肝臟，當(dāng)其外生性生長時(shí)會(huì)表現(xiàn)出與其他肝惡性腫瘤類似的臨床表現(xiàn)，因腫瘤迅速生長占據(jù)空間出現(xiàn)腹部不適癥狀，與常見肝臟惡性腫瘤臨床表現(xiàn)無明顯區(qū)別[4]。肝臟組織細(xì)胞肉瘤無特異性血液學(xué)腫瘤標(biāo)志物，影像學(xué)特征亦不典型，增強(qiáng)CT動(dòng)脈期見腫物周邊環(huán)形強(qiáng)化，平衡期仍持續(xù)強(qiáng)化，密度較為均勻。有部分病例發(fā)現(xiàn)在增強(qiáng)核磁動(dòng)脈期見楔形強(qiáng)化，在相應(yīng)區(qū)域的肝膽相中發(fā)現(xiàn)造影劑釓攝取減少[5-6]。病理檢查是診斷的有力證據(jù)。據(jù)形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，肝組織細(xì)胞肉瘤常被歸類于類似于惡性組織細(xì)胞增多癥如組織細(xì)胞淋巴瘤、網(wǎng)狀肉瘤等疾病[7]，由單核或多核腫瘤細(xì)胞組成，細(xì)胞周圍表現(xiàn)類似嗜血細(xì)胞綜合征[8]。細(xì)胞核大小不規(guī)則，呈顆粒狀的單核或多核，常表現(xiàn)為明顯的嗜酸性核仁。有淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞炎癥浸潤[6,9]。腫瘤的細(xì)胞學(xué)診斷是基于免疫組織化學(xué)標(biāo)志，免疫組化中CD68、CD163和溶菌酶常呈陽性表達(dá)，細(xì)胞角蛋白，B細(xì)胞或T細(xì)胞及髓樣標(biāo)記物等多呈陰性表達(dá)[9]。

肝臟組織細(xì)胞肉瘤發(fā)病率極低，目前大多數(shù)肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是手術(shù)，手術(shù)及放化療治療效果均不理想且預(yù)后極差，其主要死因是腫瘤轉(zhuǎn)移及其并發(fā)癥，術(shù)后應(yīng)用全身化療耐受及反應(yīng)較差，而化療多應(yīng)用淋巴瘤治療方案，不能耐受時(shí)也有應(yīng)用GDP(Gemcitabine-cis platinum-hexadecadrol)方案(即吉西他濱、順鉑、地塞米松)治療，但以上方案治療肝臟組織細(xì)胞肉瘤的療效仍有待證實(shí)。