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        巨大肝臟組織細(xì)胞肉瘤伴胃侵犯一例

        2022-12-19 06:40:30高媛蔣蛟豪王越峰苗健
        臨床外科雜志 2022年11期
        關(guān)鍵詞:組織細(xì)胞肉瘤腫物

        高媛 蔣蛟豪 王越峰 苗健

        作者單位:116021 遼寧大連,大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院肝膽胰外科

        病人,男,51歲,于2020年4月20日因上腹脹痛不適2周入院。腫瘤標(biāo)志物CA19-9:248.62 U/ml(0~37 U/ml)。增強CT提示:肝左外葉見團片狀低密度影,界欠清,大小約8 cm×10.2 cm,增強后,病灶無明顯強化,肝左葉肝靜脈內(nèi)見低密度充盈缺損(圖1)。診斷為肝臟惡性占位性病變并肝靜脈栓塞,惡性可能性大。遂行左半肝切除術(shù)。術(shù)中見腫物侵透肝被膜外生生長,大小約10 cm×8 cm,與胃小彎側(cè)部分胃壁邊界不清,與近端大網(wǎng)膜粘連,游離左冠狀韌帶及三角韌帶困難,遂右側(cè)劈肝入路,游離第一肝門阻斷肝門后沿途切斷、結(jié)扎左半肝血管及膽管分支,向左分離腫物至胃小彎側(cè),裁剪部分胃小彎側(cè)壁,完整移除標(biāo)本,清掃肝周淋巴結(jié),肝創(chuàng)面止血。腫瘤壁質(zhì)地不均勻,剖開見內(nèi)有膿腫(圖2)。術(shù)后病理檢查:(左半肝)惡性腫瘤,免疫組化染色結(jié)果符合組織細(xì)胞肉瘤。多處脈管及膽管內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞,侵犯神經(jīng)及肝被膜,侵犯胃漿膜層及周邊脂肪組織。網(wǎng)膜結(jié)節(jié)及肝周脂肪組織內(nèi)可見腫瘤細(xì)胞。(圖3)。免疫組化結(jié)果:腫瘤細(xì)胞CD163(部分+),CD68(+),溶菌酶(-),CD21(-),CD1a(-),AE1/AE3(-),Vimentin(部分+),LCA(-),Hepatocyte(-),Glypican-3(-),CK19(-),CK7(-),HMB45(-),CD30(-),Ki-67(70%+)(圖4)。術(shù)后予保肝、抗感染等支持治療,排氣后于術(shù)后第6日適當(dāng)進流食,術(shù)后第16日,病人出現(xiàn)腹脹、乏力、發(fā)熱,予禁食、胃腸減壓、退熱,暫未行化療。腹部CT檢查提示腹腔、盆腔大量積液,予腹腔穿刺引流、抗感染、促進腸道蠕動等保守治療,病人腹脹逐漸加重,加之多器官功能衰竭,無法耐受化療藥物,放棄治療,術(shù)后第20天病人因多器官功能衰竭死亡。

        增強CT顯示動脈期可見腫物周邊環(huán)形強化,中心強化不明顯,整體強化較均勻

        A.腫物呈外生型生長;B.剖開可見腫物形狀不規(guī)則,內(nèi)見膿腫

        A.腫瘤細(xì)胞胞漿大而豐富,呈泡沫嗜酸性;B.細(xì)胞核大小不規(guī)則,單核或多核,呈顆粒狀,向肝竇浸潤,伴有大量淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞炎癥浸潤

        A.免疫組化CD68呈陽性;B.CD163部分陽性;C.Vimentin呈部分陽性;D.Ki-67呈70%陽性圖4 免疫組化圖(二步法 DAB×100)

        討論肝臟組織細(xì)胞肉瘤是一種十分罕見的具有侵襲性的惡性腫瘤,占肝原發(fā)性惡性腫瘤的0.5%~1.3%,以組織細(xì)胞惡性增生為特征,也是一種極其罕見的血液學(xué)惡性腫瘤,屬于血液淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤分類[1],在歐美國家,其患病率為百萬分之0.14~0.25[2],Magali等[3]發(fā)現(xiàn),該病的發(fā)生率男性高于女性。本病早期癥狀多不典型,肝臟組織細(xì)胞肉瘤原發(fā)灶于肝臟,當(dāng)其外生性生長時會表現(xiàn)出與其他肝惡性腫瘤類似的臨床表現(xiàn),因腫瘤迅速生長占據(jù)空間出現(xiàn)腹部不適癥狀,與常見肝臟惡性腫瘤臨床表現(xiàn)無明顯區(qū)別[4]。肝臟組織細(xì)胞肉瘤無特異性血液學(xué)腫瘤標(biāo)志物,影像學(xué)特征亦不典型,增強CT動脈期見腫物周邊環(huán)形強化,平衡期仍持續(xù)強化,密度較為均勻。有部分病例發(fā)現(xiàn)在增強核磁動脈期見楔形強化,在相應(yīng)區(qū)域的肝膽相中發(fā)現(xiàn)造影劑釓攝取減少[5-6]。病理檢查是診斷的有力證據(jù)。據(jù)形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn),肝組織細(xì)胞肉瘤常被歸類于類似于惡性組織細(xì)胞增多癥如組織細(xì)胞淋巴瘤、網(wǎng)狀肉瘤等疾病[7],由單核或多核腫瘤細(xì)胞組成,細(xì)胞周圍表現(xiàn)類似嗜血細(xì)胞綜合征[8]。細(xì)胞核大小不規(guī)則,呈顆粒狀的單核或多核,常表現(xiàn)為明顯的嗜酸性核仁。有淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞炎癥浸潤[6,9]。腫瘤的細(xì)胞學(xué)診斷是基于免疫組織化學(xué)標(biāo)志,免疫組化中CD68、CD163和溶菌酶常呈陽性表達(dá),細(xì)胞角蛋白,B細(xì)胞或T細(xì)胞及髓樣標(biāo)記物等多呈陰性表達(dá)[9]。

        肝臟組織細(xì)胞肉瘤發(fā)病率極低,目前大多數(shù)肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是手術(shù),手術(shù)及放化療治療效果均不理想且預(yù)后極差,其主要死因是腫瘤轉(zhuǎn)移及其并發(fā)癥,術(shù)后應(yīng)用全身化療耐受及反應(yīng)較差,而化療多應(yīng)用淋巴瘤治療方案,不能耐受時也有應(yīng)用GDP(Gemcitabine-cis platinum-hexadecadrol)方案(即吉西他濱、順鉑、地塞米松)治療,但以上方案治療肝臟組織細(xì)胞肉瘤的療效仍有待證實。

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