宋奎龍，黃 聰，李建業(yè)，王宇軍

作者單位：310011 杭州，杭州文仲中醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(宋奎龍)；661699 云南 開遠(yuǎn)，解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二六醫(yī)院放射科(黃聰)；352200福建 古田，福建省古田縣醫(yī)院放射科(李建業(yè))；310006 杭州，浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科(王宇軍)

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocytic astrocytoma, PA)是兒童和青年較為常見且生長(zhǎng)緩慢的小腦良性腫瘤，占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的4.0%～5.0%[1]。2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中歸為局限性星形細(xì)胞瘤，WHO 1級(jí)[2]。典型的組織學(xué)表現(xiàn)為雙相型改變，即包含Rosenthal纖維的雙極致密區(qū)和伴微囊和嗜酸顆粒小體形成的多極細(xì)胞疏松區(qū)，核分裂象罕見。PA具有惰性本質(zhì)和緩慢的臨床病程，可在腫瘤中見到退行性變，表現(xiàn)為明顯的血管透明變性、擴(kuò)張，部分出現(xiàn)血管瘤樣變，出現(xiàn)陳舊性出血及含鐵血黃素沉積、鈣化、壞死、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)等[3]，當(dāng)出現(xiàn)退行性變時(shí)，其MRI表現(xiàn)也隨之改變，導(dǎo)致術(shù)前診斷難度增加。本文回顧性分析2016年1月—2022年7月浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院、解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九二六醫(yī)院和福建省古田縣醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理檢查確診11例退行性PA的臨床、MRI及病理資料，11例(100%)術(shù)前均誤診，本文分析引起該病誤診的原因，以期提高術(shù)前診斷率。

1 資料與方法

1.1臨床資料 搜集11例退行性PA的臨床、MRI及病理資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①均經(jīng)手術(shù)病理檢查證實(shí)為PA；②均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描和(或)功能檢查；③MRI表現(xiàn)不典型(不典型標(biāo)準(zhǔn)：不是典型的大囊小結(jié)節(jié)腫塊，結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化)。11例中，男7例，女4例；年齡19～52(36.0±9.8)歲。

1.2臨床表現(xiàn) 9例主要臨床表現(xiàn)為頭暈、頭痛，1例反復(fù)發(fā)呆，1例體檢發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫塊，無臨床表現(xiàn)。病程0.5個(gè)月～3年。

1.3MRI檢查 11例常規(guī)行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，8例行彌散加權(quán)成像(DWI)檢查，3例行磁敏感加權(quán)成像(SWI)檢查。MRI采用SIEMENS 1.5T和3.0T磁共振儀，標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈。常規(guī)行軸位T1WI、T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)檢查。掃描參數(shù)：T1WI：TR/TE 400/(8～20)ms，T2WI：TR/TE 5000/(80～130)ms，T2FLAIR：TR/TE 5500/93 ms，DWI：TR/TE 4000/94 ms，F(xiàn)OV：230 mm，層厚5 mm，間隔2.5。增強(qiáng)對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺，劑量為0.1 mmol/kg，采取肘靜脈注射，行軸位、冠狀位及矢狀位掃描，掃描層厚1 mm。

1.4腫瘤位置及分型 本組11例均為顱內(nèi)單發(fā)病灶。4例(36.4%)位于幕下：左側(cè)小腦半球1例，右側(cè)小腦半球2例，小腦蚓部1例；7例(63.6%)位于幕上：右側(cè)顳葉2例，右側(cè)頂葉、右側(cè)頂枕葉、右側(cè)額葉、左側(cè)腦室后角旁、右側(cè)中腦各1例。PA分型：囊性型3例(27.3%)，囊實(shí)性型6例(54.5%)，實(shí)性型2例(18.2%)。

1.5MRI表現(xiàn) ①囊性型：MRI主要表現(xiàn)為囊性腫塊，T1WI呈低或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2FLAIR呈稍高或高信號(hào)，2例DWI檢查呈低信號(hào)，1例可見液液平面，2例在T2WI及T2FLAIR上邊緣見低信號(hào)環(huán)，1例SWI檢查邊緣見低信號(hào)環(huán)，增強(qiáng)掃描2例呈環(huán)狀強(qiáng)化，1例局部輕度強(qiáng)化。見圖1。②囊實(shí)性型：MRI主要表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分信號(hào)多混雜，T1WI及T2WI內(nèi)部可見極低信號(hào)影，5例DWI呈不均勻低信號(hào)，2例SWI呈低信號(hào)，囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2FLAIR呈稍高或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻，輕度或明顯強(qiáng)化部分囊變的壁呈線樣、環(huán)狀強(qiáng)化，可見“青椒切面征”(囊變周圍出現(xiàn)環(huán)狀、線狀的明顯強(qiáng)化區(qū)以及外周區(qū)強(qiáng)化程度稍低的磨玻璃強(qiáng)化區(qū)，這種不均勻強(qiáng)化模式，似青椒切面改變)。見圖2。③實(shí)性型：MRI主要表現(xiàn)為實(shí)性腫塊，T1WI內(nèi)部呈高信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，T2FLAIR呈低或高信號(hào)，T1WI、T2WI及T2FLAIR可見低信號(hào)環(huán)包繞，1例DWI檢查呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻輕度強(qiáng)化。本組11例中4例瘤周輕度水腫，2例瘤周重度水腫，5例瘤周未見水腫。

圖1 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤誤診為海綿狀血管瘤患者M(jìn)RI檢查圖像(女，30歲)

1a～1b.T1WI及T2WI顯示右側(cè)半卵圓形中心囊性病灶，周圍見低信號(hào)環(huán)包繞(白箭頭)；1c.T2FLAIR示病灶邊緣低信號(hào)環(huán)，囊性成分呈高信號(hào)；1d.增強(qiáng)掃描示病灶邊緣呈環(huán)狀強(qiáng)化；FLAIR為液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列

圖2 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤誤診為室管膜瘤MRI檢查圖像(男，32歲)

2a～2c.T1WI及T2WI示右側(cè)頂葉囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分信號(hào)混雜，囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，T2FLAIR實(shí)性部分呈混雜信號(hào)，囊性部分呈高信號(hào)，周圍重度水腫(白箭頭)；2d.增強(qiáng)掃描示病灶實(shí)性部分不均勻輕度強(qiáng)化；FLAIR為液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列

1.6誤診情況 本組中6例誤診為室管膜瘤，2例誤診為海綿狀血管瘤，2例誤診為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，1例誤診為間變型星形細(xì)胞瘤。

1.7確診及預(yù)后 本組11例均行手術(shù)治療，術(shù)后病理檢查均證實(shí)為PA，腫瘤組織中可見明顯的退行性變，表現(xiàn)為明顯的血管透明變性、擴(kuò)張、血管瘤樣變，出現(xiàn)陳舊性出血及含鐵血黃素沉積，其中3例伴有鈣化。11例術(shù)后無特殊情況后出院，其中9例隨訪9～17個(gè)月未見復(fù)發(fā)，2例失訪。

2 討論

2.1臨床概述 PA為好發(fā)于20歲以下人群的良性腫瘤，兒童常位于幕下，成人多位于幕上，無明顯性別差異[4-7]。有文獻(xiàn)報(bào)道，約8%的PA病理證實(shí)有自發(fā)性的出血，但其出血的潛在機(jī)制目前尚不明確[8]。有研究顯示，PA自發(fā)性出血是由于不同因素相互作用所致，主要有以下幾點(diǎn)原因：①腫瘤血管結(jié)構(gòu)的特異性病理改變，如間質(zhì)變性、透明變性和血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖等，如出血性腫瘤的血管組織學(xué)顯示毛細(xì)血管床發(fā)育較差和血管壁較薄，這些血管雖然富含膠原，但彈性纖維較少，順應(yīng)性差，可增加破裂出血的機(jī)會(huì)；②腫瘤毛細(xì)血管類型與出血傾向的相關(guān)性已有報(bào)道，其中網(wǎng)狀血管更易破裂；③腫瘤內(nèi)出血與腫瘤生長(zhǎng)、腫瘤內(nèi)血管浸潤(rùn)、包裹動(dòng)脈瘤破裂和凝血異常有關(guān)；④大約27%的出血患者伴有鈣化，提示鈣化可能導(dǎo)致腫瘤內(nèi)出血；⑥PA的自發(fā)性出血與腫瘤血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子表達(dá)顯著相關(guān)[8-10]。因此，當(dāng)PA伴有出血、鈣化時(shí)其MRI表現(xiàn)也就隨之改變，易誤診為室管膜瘤、海綿狀血管瘤等，增加了術(shù)前診斷難度。

2.2退行性PA的MRI特點(diǎn) 典型PA主要發(fā)生于幕下小腦半球，發(fā)病年齡為(17.4±8.2)歲，MRI典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)腫塊，結(jié)節(jié)T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)、DWI呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊液部分T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)、T2FLAIR以高信號(hào)為主，增強(qiáng)掃描囊壁強(qiáng)化或不強(qiáng)化，一般無瘤周水腫[4,11-14]。退行性PA的MRI表現(xiàn)與典型PA相差較大，總結(jié)本組MRI表現(xiàn)，結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)分析退行性PA的MRI表現(xiàn)主要有以下特點(diǎn)：①發(fā)病年齡：退行性PA的發(fā)病年齡較大，本組的發(fā)病年齡為(36.0±9.8)歲，明顯高于典型PA患者[4]，分析可能是由于其惰性本質(zhì)和緩慢的病程，且臨床癥狀不明顯，從而導(dǎo)致確診時(shí)間較晚。②發(fā)病位置：退行性PA多發(fā)生于幕上、腦室旁，推測(cè)可能由于腦室旁有較大生長(zhǎng)空間，導(dǎo)致臨床癥狀不明顯，而典型PA多發(fā)生于幕下小腦半球，本組7例發(fā)生于幕上。③MRI表現(xiàn)：與典型PA類似，退行性PA根據(jù)囊性改變的多少可分為囊性型、囊實(shí)性型及實(shí)性型，但MRI信號(hào)特點(diǎn)卻與典型PA差別甚大，實(shí)性型及囊實(shí)性型實(shí)性部分MRI主要表現(xiàn)為T1WI及T2WI信號(hào)混雜，T2WI及T2FLAIR可見多發(fā)條狀低信號(hào)或環(huán)狀低信號(hào)包繞，分析其信號(hào)混雜主要是由于大齡、長(zhǎng)病程導(dǎo)致病灶出現(xiàn)退行性變，出現(xiàn)明顯血管透明變性、擴(kuò)張，部分出現(xiàn)血管瘤樣變、血管壁變脆薄弱，引起反復(fù)出血[15-19]，從而表現(xiàn)為含鐵血黃素沉積及鈣化的情況，從而T2WI、T2FLAIR及SWI可見多發(fā)低信號(hào)，這與病理結(jié)果相符；囊性型或囊實(shí)性型的囊性部分T2FLAIR多呈高信號(hào)，邊緣可見低信號(hào)環(huán)包繞，部分可見液液平面，這主要也是由于反復(fù)出血、含鐵血黃素沉積導(dǎo)致。④強(qiáng)化情況：典型PA增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化伴或不伴囊壁強(qiáng)化，強(qiáng)化明顯是由于毛細(xì)血管通透性增高引起的[4,12-14]，而退行性PA的強(qiáng)化方式多樣，可輕度強(qiáng)化、不均勻強(qiáng)化，部分囊變周圍囊壁環(huán)狀、線狀強(qiáng)化而呈“青椒切面征”；強(qiáng)化方式的多樣推測(cè)主要是由于退變、腫瘤血管發(fā)育不完善及原本有孔內(nèi)皮細(xì)胞改變導(dǎo)致；出現(xiàn)“青椒切面征”的強(qiáng)化方式推測(cè)磨玻璃強(qiáng)化區(qū)為有孔內(nèi)皮細(xì)胞或微血管增生血管通透性升高導(dǎo)致，囊變周圍明顯環(huán)狀、線狀強(qiáng)化區(qū)推測(cè)為周圍組織壞死相關(guān)炎癥反應(yīng)引起血管高通透導(dǎo)致，另有觀點(diǎn)認(rèn)為是囊變區(qū)囊液內(nèi)含高濃度血管生長(zhǎng)因子引起周圍血管高通透導(dǎo)致。⑤瘤周水腫：典型PA瘤周多無水腫[4,12-13]，而退行性PA瘤周水腫多見，本組7例(63.6%)見瘤周水腫。

2.3診斷及鑒別診斷 退行性PA主要與以下疾病鑒別：①幕上室管膜瘤：好發(fā)于兒童腦室旁，表現(xiàn)為囊實(shí)性或?qū)嵭阅[塊，實(shí)性腫塊強(qiáng)化多明顯[20]，而退行性PA實(shí)性部分強(qiáng)化程度相對(duì)較低且混雜。②海綿狀血管瘤：顱內(nèi)海綿狀血管瘤多表現(xiàn)為類圓形病灶，T2WI及T2FLAIR可見低信號(hào)環(huán)，內(nèi)部信號(hào)混雜[21-23]，而退行性PA多表現(xiàn)為混雜信號(hào)，多合并囊變。③節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：多表現(xiàn)為幕上顳葉囊實(shí)性腫塊，結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，可合并囊變；退變性PA常合并出血、含鐵血黃素沉積等情況。④間變型星形細(xì)胞瘤：表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，而退變性PA則表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，多合并囊變、含鐵血黃素沉積及鈣化。

2.4誤診原因分析及防范措施 本組11例術(shù)前均誤診，分析誤診原因及防范措施如下：①對(duì)退變性PA的MRI表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，從而誤診為較常見的疾病。本組6例誤診為室管膜瘤，6例均位于幕上腦室旁，5例為囊實(shí)性腫塊、1例為實(shí)性腫塊，信號(hào)混雜，T2WI及T2FLAIR見多發(fā)低信號(hào)，囊性部分T2FLAIR呈高信號(hào)，病灶信號(hào)混雜，合并出血、囊變、含鐵血黃素沉積，導(dǎo)致術(shù)前診斷為更為常見的室管膜瘤。②對(duì)不典型的MRI表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)。本組2例誤診為海綿狀血管瘤，其中1例表現(xiàn)為囊性腫塊，周圍見低信號(hào)環(huán)，囊性部分T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描邊緣輕度強(qiáng)化，術(shù)前診斷為海綿狀血管瘤伴出血；另1例為實(shí)性腫塊，表現(xiàn)為實(shí)性腫塊內(nèi)部T1WI呈高信號(hào)，T2WI見多發(fā)條狀低信號(hào)，邊緣見環(huán)狀低信號(hào)包繞，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，術(shù)前診斷為海綿狀血管瘤。因此接診醫(yī)生在以后工作中，當(dāng)出現(xiàn)類似表現(xiàn)時(shí)應(yīng)把退變性PA作為鑒別診斷的疾病之一。③對(duì)于需要鑒別診斷的疾病主觀認(rèn)識(shí)不足。本組2例誤診為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，主要是對(duì)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的認(rèn)識(shí)不到位，以及對(duì)不典型PA出現(xiàn)退行性變時(shí)MRI表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不夠充分導(dǎo)致誤診；1例誤診為間變型星形細(xì)胞瘤，主要是由于主觀上認(rèn)識(shí)不足、缺乏經(jīng)驗(yàn)導(dǎo)致誤診。對(duì)于退行性PA的認(rèn)識(shí)不足，由于MRI表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描外周呈磨玻璃強(qiáng)化，囊變周圍呈明顯環(huán)狀強(qiáng)化，誤診為間變型星形細(xì)胞瘤。

綜上所述，退行性PA好發(fā)于中青年患者，主要表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，信號(hào)混雜，常合并出血、鈣化及含鐵血黃素沉積，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式多樣，瘤周水腫常見，在鑒別診斷中要注意考慮到此病的可能。