李威,付定虎,鄭光美,胡培,肖彬,景紅霞
(十堰市人民醫(yī)院 湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院超聲影像中心,湖北 十堰 442000)
病例女,63 歲。間斷心悸、胸悶、氣促半年余來我院就診。門診心臟彩超示:左房內見10.6 cm×6.2 cm×8.3 cm 低回聲腫塊,內部回聲較均勻,形態(tài)不規(guī)則,腫塊與房間隔、左房側壁、前壁及左房頂分界不清,隨心動周期活動小,腫塊堵塞肺靜脈入口,未堵塞二尖瓣口(圖1);左心聲學造影示:病灶呈快速不均勻高增強,增強程度高于鄰近室間隔心肌,造影劑消退快于周圍心?。▓D2)。超聲提示:左房內富血供腫塊(不排除惡性可能)。遂收入我院心胸血管外科進一步診治,既往否認高血壓、冠心病、糖尿病、腎病及惡性腫瘤病病史,有乙肝病史10 余年。查體:淺表淋巴結未及腫大,雙肺呼吸音粗,心臟聽診正常;實驗室檢查:白蛋白33.4 g/L,前白蛋白91.3 mg/L,血β2-微球蛋白4.27 mg/L,乳酸脫氫酶385.0 IU/L。心電圖示:竇性心律,T 波異常,左后分支阻滯;胸部增強CT示:左房內低密度影充盈缺損影,增強后強化不均,房間隔、上腔靜脈及右心房受侵(圖3),縱隔內多發(fā)稍大淋巴結。冠脈CTA 及全腹CT 未見異常?;颊呒覍倭私獠∏楹笠蠓e極手術治療,遂在全身麻醉下行開胸探查術,術中見左房腫瘤廣泛外侵生長,侵犯主動脈根部、右房、上腔靜脈,并融合成團,體外建立困難,手術無法徹底切除,且出血風險極高,單純行外侵腫物部分切除活檢。病理示:符合非霍奇金氏淋巴瘤,考慮彌漫大B 細胞淋巴瘤(非GCB/非生發(fā)中心細胞亞型)(圖4)。
圖1 超聲心動圖示左心房內低回聲包塊(白色箭頭所示),形態(tài)不規(guī)則,與周邊組織分界不清(LA:左房;LV:左室;RA:右房;RV:右室)。圖2 超聲造影下左房內腫物(白色箭頭所示)呈高增強表現(xiàn),腫物增強不均勻(LA:左房;LV:左室;IVSD:室間隔)。圖3 胸部增強CT 矢狀面,左右心房內團片狀低密度充盈缺損影(白色箭頭所示),不均勻輕度強化(AO:主動脈:PA:肺動脈)。圖4 腫物病理涂片(HE)。
術后患者轉入腫瘤科,骨髓細胞學檢查未見淋巴瘤浸潤。行R-CHOP方案化療,經化療治療2周期后復查心臟彩超示病灶較前縮小,β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶指標恢復正常。隨訪至截稿前,患者生命體征平穩(wěn)。
討論心臟淋巴瘤包括原發(fā)性心臟淋巴瘤(Primary cardiac lymphoma,PCL)與繼發(fā)性心臟淋巴瘤(Secondary cardiac lymphoma,SCL),其中PCL 是一種罕見淋巴瘤,占原發(fā)性心臟腫瘤約1%[1],占結外淋巴瘤約0.5%[2],2015 年世界衛(wèi)生組織提出符合以下之一者即可診斷PCL:原發(fā)于心臟和心包的淋巴瘤;首發(fā)心臟相關癥狀的淋巴瘤;以心臟腫塊為主的淋巴瘤[3]。PCL 最常累及右心房,其次為右心室,可能與胸導管引流淋巴液進入上腔靜脈,后進入右心房、右心室有關[4]。也有文獻報道心臟無淋巴組織,心外膜的淋巴引流可能是淋巴瘤發(fā)生的源頭[5]。以往文獻報道PCL發(fā)生于右心系統(tǒng)居多,本例PCL 腫瘤位于左房,較為罕見,其發(fā)病機制是否源于左房周圍心外膜的淋巴引流有待進一步證實。
PCL 臨床診斷較難,早期患者臨床表現(xiàn)無特異性,且基本無外周淋巴結累及,難以通過淋巴結活組織檢查等方式明確病因,超聲心動圖一般為首選檢查方法,超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心臟腫塊應對其性質做出初步判斷。本例中腫塊呈較均勻低回聲,無蓬松感,無液化壞死,無鈣化,和其它惡性腫瘤易發(fā)生液化壞死、鈣化不同,與郭國強等[6]報道的一致,且腫塊與房間隔及左房壁分界不清,活動度小,與PCL 具有很強的侵襲性有關;左心聲學造影判斷心臟腫塊性質有較大參考價值,將腫塊增強程度與鄰近心肌增強程度對比,惡性腫塊增強程度多高于鄰近心肌,良性腫塊增強程度多低于鄰近心肌,本例中左心聲學造影顯示腫塊呈高增強,符合心臟惡性腫塊造影表現(xiàn)[7-8];有文獻報道,血清中β2-微球蛋白與乳酸脫氫酶升高及其水平變化可作為彌漫性大B 細胞淋巴瘤的輔助診斷指標及動態(tài)評估患者病情的參考指標[9],本例中根據心臟腫塊惡性聲像圖表現(xiàn)特點,再結合血清β2-微球蛋白與乳酸脫氫酶升高可給臨床診斷心臟淋巴瘤、評估預后提供有價值的參考方向,患者化療兩周期后腫塊縮小,β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶指標恢復正常水平,說明患者近期化療治療有效。
PCL 可與以下疾病相鑒別:①心臟良性腫瘤,如粘液瘤,好發(fā)于左房,輪廓清晰,多見瘤體與房間隔以蒂相連接,疏松,活動度大,心腔內見隨心動周期規(guī)律移動的云霧狀回聲團,可引起二尖瓣口的梗阻,無周圍浸潤表現(xiàn),左心聲學造影多為低增強;②心臟其他惡性腫瘤,如肉瘤,好發(fā)于右房,形態(tài)不規(guī)則,易液化壞死致回聲不均勻,活動度差,可侵襲周圍相關大血管及瓣膜等,侵犯心包時心包積液量較多[10];③轉移性心臟腫瘤,常具有明確的惡性腫瘤病史,好發(fā)于心包,也累及房室,同時多伴有胸膜、縱隔淋巴結等部位轉移侵犯表現(xiàn);④心臟血栓,多伴風濕性心臟病、心房顫動、心肌梗死等病史,多附于左房及心肌梗死部位、呈寬基底與心壁附著,左心聲學造影表現(xiàn)為無增強[11]。