陳立坤，鄺 怡，謝富強

(1.中國農業(yè)大學動物醫(yī)院，北京 海淀 100193 ; 2.中國農業(yè)大學動物醫(yī)學院，北京 海淀 100193)

先天性門體分流(CPSS)是肝臟血管異常的一種表現(xiàn)形式，可發(fā)生于任何品種的犬貓，并可發(fā)生于任何年齡，但整體發(fā)病相對更早。肝外CPSS最常見于貓和小型犬，肝內CPSS最常見于大型犬，有些品種犬可能具有遺傳性，患病犬常常表現(xiàn)神經癥狀、胃腸道癥狀、泌尿系統(tǒng)癥狀或其他癥狀。在CPSS疾病的診斷中，影像學診斷越來越受歡迎，且隨著高級影像設備尤其是CT的可獲得性，此類疾病的診斷率越來越高。CT診斷CPSS無侵入性且快速高效，可精確診斷疾病類型并可清楚顯示血管解剖位置關系及血管直徑，從而為精確的制定手術方案做好準備，減少手術時間及死亡率。肝內及肝外CPSS又分為多種類型，如脾-后腔靜脈分流、脾-膈靜脈分流、右胃-后腔靜脈分流等，本文收集來自中國農業(yè)大學動物醫(yī)院的13例病例，對其CT血管造影(CTA)影像及臨床發(fā)病情況進行詳細分析，以幫助更好地診斷該病并進行分類。

1 材料與方法

回顧2016年1月—2019年12月來中國農業(yè)大學動物醫(yī)院就診的犬的病例記錄，病例入選標準為通過CTA診斷患有CPSS。

所有病例的圖像均由同一CT設備[飛利浦醫(yī)療(蘇州)有限公司，型號：MX 16-slice，電壓：3 N～380 V 50 Hz，功率：65k VA]獲得，均是進行標準CTA獲得的，使用的血管造影劑均為碘海醇(300～330 mgI/mL)，使用飛利浦CT工作站(聯(lián)想微型計算機，型號：揚天T4900-c00)瀏覽圖像，隨時調節(jié)窗寬窗位以使得血管顯影最優(yōu)化。使用飛利浦工作站的圖像后處理技術，比如多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)和容積重建(VR)，使血管更加可視化，記錄病例相關信息并分析其影像特征。肝內CPSS根據分流血管起源于肝內門靜脈的不同分支分為3種類型：左側支、右側支和中央分流；肝外CPSS根據分流血管的起始位置進行分類。

定位門靜脈的胃十二指腸分支與肝內右側門靜脈分支的中間位置，在CT橫斷面圖像上測量門靜脈直徑；鑒于后腔靜脈直徑受動物呼吸、心動周期、血液循環(huán)及腹部壓力影響較大，且分流血管可能會匯入后腔靜脈，造成對后腔靜脈直徑的影響較大，故選取動物的主動脈直徑作為標準，評估血管相對粗細，測量同水平主動脈直徑；橫斷面圖像上測量分流血管直徑，由于分流血管直徑并不總是均一的，因此測量分流血管最粗處的直徑及最細處直徑，取平均值為分流血管直徑。使用測量所得數值計算門靜脈主干直徑與主動脈直徑比值(PV/AO)、分流血管直徑與主動脈直徑比值(S/AO)。

使用t檢驗評估肝內CPSS與肝外CPSS的PV/AO及S/AO的差異性；使用ANOVA檢驗方法評估肝外4種不同類型CPSS間的PV/AO及S/AO的差異性；使用Man-whithney U檢驗評估肝內CPSS與肝外CPSS發(fā)病年齡的差異性；使用Kruskal-Wallis H檢驗評估肝外4種類型CPSS發(fā)病年齡之間的差異性，P≤0.05定義為差異顯著，P≤0.01定義為差異極顯著。

2 結果

符合病例篩選要求的病例共13例，具體統(tǒng)計結果見表1。其中雄性犬5例，雌性犬8例，發(fā)病年齡為4～108月齡，平均發(fā)病年齡為：(29.4±33.0)月齡；共涉及9個品種：貴賓犬4例，比熊犬2例，馬爾濟斯犬1例，柯基犬1例，雪納瑞梗1例，金毛巡回獵犬1例，西高地白梗1例，法國斗牛梗1例，斯塔夫梗1例。

表1 病例基本信息及相關數據測量值

在這13例患病犬中，肝內CPSS有3例，占總病例數的23.1%，這3例肝內CPSS類型均為左側支-后腔靜脈分流(CTA容積重建圖像見封四彩圖1A)；肝外CPSS 10例，占總病例數的76.9%，共有4種不同類型，其中包括：脾-后腔靜脈分流1例(CTA容積重建圖像見封四彩圖1B)，脾-膈靜脈分流1例(CTA容積重建圖像見封四彩圖1C),右胃-后腔靜脈分流4例(CTA容積重建圖像見封四彩圖1D)，脾-奇靜脈分流4例(CTA容積重建圖像見封四彩圖1E)。

圖1 犬CPSS病例的CTA容積重建影像

數據統(tǒng)計及分析顯示：肝外CPSS病例中，PV/AO平均值為0.65±0.16，肝內CPSS病例中，PV/AO平均值為1.38±0.21，兩者之間差異極顯著(P<0.01)；肝內CPSS病例中，S/AO平均值為1.53±0.15，肝外CPSS病例中，S/AO平均值為1.20±0.19，兩者之間差異顯著(P<0.05)；肝內CPSS平均發(fā)病年齡為(8.67±3.06)月齡，肝外CPSS平均發(fā)病年齡為(32.00±33.67)月齡，兩者無顯著差異；肝外4種不同類型CPSS間的PV/AO及S/AO差異不顯著；肝外4種類型CPSS發(fā)病年齡之間無顯著差異。

3 討論

犬先天性門體分流定義為門靜脈與體循環(huán)之間的任何直接的血管性連接，這會導致來自胃腸道、脾臟、胰腺的血液不經過肝臟處理直接進入體循環(huán)。根據分流血管發(fā)生的位置可分為肝內CPSS和肝外CPSS，肝外CPSS根據分流血管的起止點連接血管的不同，又可分為多種類型[1]。犬CPSS類型的診斷離不開影像學檢查，早期的影像學檢查方法主要包括超聲、超聲引導脾門靜脈穿刺造影術和開腹進行腸系膜靜脈造影。但由于超聲掃查技術要求高或要求穿刺者經驗豐富，故導致超聲檢查及超聲引導脾門靜脈穿刺造影術使用受限；開腹進行腸系膜靜脈造影由于侵入性操作，應用也受限。有報道稱，超聲評估門靜脈與主動脈的比值具有一定的診斷意義，之所以選擇主動脈，主要是由于主動脈直徑相對較恒定，后腔靜脈直徑受腹部壓力、呼吸周期及體位的影響較大。有報道統(tǒng)計，當PV/AO比值>0.8時，提示該犬未患有肝外CPSS；當PV/AO比值<0.65時，提示該犬疑似患有肝外CPSS[2]；本文統(tǒng)計分析結果與之前報道一致，相對來說，肝內CPSS病例中，肝門靜脈直徑較粗，肝外CPSS病例中，肝門靜脈直徑較細。但有文獻報道的統(tǒng)計數據中，約59%(38/64)的肝外CPSS病例(脾-膈靜脈分流類型)的患犬的PV/AO比值均>0.8[3]，所以這種類型的CPSS病例可能通過超聲基于PA/AO的比值進行評估很難得到準確診斷。

有幾種類型的肝外CPSS，由于異常血管位置關系而增加了超聲掃查的難度，比如脾-膈靜脈分流類型，由于分流血管通過貼近膈的膈靜脈最終引流至肝臟頭側的后腔靜脈，分流血管及匯入位置尤其靠近頭側，增加了超聲檢查的難度；除此之外，脾-膈靜脈分流病例中的分流血管常常在機體左側匯入膈靜脈再匯入后腔靜脈，但超聲診斷CPSS的很多聲窗都在機體偏右側，這些因素綜合起來增加了超聲診斷此類型CPSS的難度[3]。再者，比如脾-奇靜脈分流類型中，往往從脾臟延伸出一短路支，短路支血管較長，且在離開脾靜脈后常常向背側移行，最終在背側緊貼脊柱腹側位置連接于奇靜脈并匯入位于頭背側的位置，由于短路支較長，可能在超聲跟蹤短路支血管的過程中受很多干擾而無法順利找到匯入點，且匯入處位于頭背側，不如較淺表的器官易匯入，這些因素都增加了超聲檢查的難度。CT血管造影可以通過多平面重建、最大密度投影或容積重建等技術清楚直觀的看到門靜脈的各個正?；虍惓７种Ъ跋鄬馄饰恢藐P系，可以用來精確診斷各種類型的CPSS。CT血管造影技術已經被稱為CPSS診斷的金標準[4]。

本回顧統(tǒng)計得出，肝外CPSS相對較常發(fā)，占CPSS病例的76.9%，肝外CPSS類型中，右胃-后腔靜脈分流及脾-奇靜脈分流類型相對較多，分別占肝外CPSS病例的40%。日本曾有對172只患有先天性肝外CPSS的犬的回顧統(tǒng)計顯示，脾-膈靜脈分流是最常發(fā)的類型，占肝外CPSS的37.2%[3]。然而，之前北美一篇報道稱，脾-奇靜脈分流最常發(fā)(約32%)，其次為脾-后腔靜脈分流(24%)及脾-膈靜脈分流(16%)[4]。由于CPSS是一種遺傳性疾病，一些犬種中如愛爾蘭獵狼犬、約克夏梗及馬爾濟斯犬等已經發(fā)現(xiàn)相關基因，且各地區(qū)品種分布差異較大，因此，推測兩者共同導致了不同地區(qū)流行病學的差異。本回顧所統(tǒng)計的3例肝內CPSS都為左側支-后腔靜脈分流，符合所報道的肝內CPSS的流行病學，一般肝內CPSS最常發(fā)的類型就是左側支-后腔靜脈分流，這可能與胚胎時期未閉合的靜脈導管有關[5]。

雖然統(tǒng)計數據分析顯示，肝內CPSS與肝外CPSS患病犬的發(fā)病年齡也無顯著差異，且肝內各類型的CPSS患犬的發(fā)病年齡無顯著差異，但本回顧性分析的13例病例中，其中1例脾-膈靜脈分流類型患犬的首次發(fā)病年齡為9歲，推測其原因為膈靜脈引流血液至膈后及肝臟頭側的后腔靜脈，每個呼吸周期，由于胸腔內壓力升高或腹腔內壓力升高，導致血管塌陷，阻力上升。這就可能會導致分流量變少，發(fā)病年齡更晚。除了分流類型之外，有文章報道，臨床發(fā)病情況的影響因素還有很多，包括：解剖結構、營養(yǎng)狀況及并發(fā)疾病[6]。除此之外，文中分析結果顯示，肝外CPSS四種類型之間的S/AO、PV/AO均不存在顯著差異，不排除可能是由于樣本量太少導致差異不顯著。

綜上所述，CTA可精確直觀的評估CPSS類型，這種快速且非侵入性的診斷方法優(yōu)于其他影像學檢查方法，如超聲、X線造影等。肝內CPSS與肝外CPSS之間在S/AO方面差異顯著(P<0.05)，且兩者在PV/AO方面存在極顯著差異(P<0.01)，兩者在發(fā)病年齡方面差異不顯著，且肝外CPSS四種類型之間的發(fā)病年齡及S/AO、PV/AO均不存在顯著差異。