李洪燕 閔趙軍 劉小艷 米珍 徐敏

（1.拉薩市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科內(nèi)分泌科，西藏 拉薩 850000；2.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，北京 100053）

Opalski 綜合征是急性缺血性卒中的一種罕見類型，其由法國人OPALSKI 于1946 年首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)告［1］，特征性表現(xiàn)為Wallenberg syndrome 的典型癥狀合并病灶同側(cè)偏癱。該綜合征在高原地區(qū)人群中目前未見報(bào)道。

1 臨床資料

1.1 臨床表現(xiàn)

患者，男，回族，34 歲，主因“突發(fā)右側(cè)肢體無力8小時”入院。病人在初進(jìn)藏5 天及通宵熬夜等誘因后出現(xiàn)突發(fā)右側(cè)肢體無力，向右側(cè)傾倒，右下肢跛行，右上肢抬舉無力，伴右側(cè)面部表情消失、口角左歪，伴頑固性呃逆、惡心、嘔吐、飲水嗆咳、吐詞不清及嗜睡，無視物受限及視物模糊。15 天來患者因輕微感冒而有輕度頭痛。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥、腦卒中病史，否認(rèn)吸煙及飲酒史。

1.2 體格檢查

SPO2：92% BP:145/98mmHg，神志嗜睡，查體欠合作，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，眼球浮動，眼震明顯，眼球各向運(yùn)動到位，吐詞稍欠清，飲水嗆咳，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，口角左偏，咽反射正常引出，右側(cè)上下肢肌力5-級，輕癱試驗(yàn)陽性，右側(cè)面部感覺減退，右側(cè)肢體感覺正常，右側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)病理征未引出。NIHSS評分7 分（面癱、共濟(jì)、意識），洼田飲水試驗(yàn)5 級。MRS 1級。GCS評分14分（呼叫睜眼）。

1.3 輔助檢查

急診頭部MRI+DWI:右側(cè)橋腦臂異常信號，考慮超急性期腦梗塞可能（圖1）。因首次核磁顯影不清，于2 天后復(fù)查頭部MRI+DWI:延髓右側(cè)異常信號，考慮急性期腦梗塞，對比舊片，范圍稍增大，DWI上信號增高（圖2）。腦MRA 示：右側(cè)大腦前動脈A1 段缺如，右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段纖細(xì)（圖3）。頸部血管彩超：雙側(cè)頸動脈及椎動脈未見明顯異常。心臟彩超：未見異常。動態(tài)心電圖：未見異常。靜脈空腹葡萄糖7.57mmol/L,糖化血紅蛋白5.1%,監(jiān)測血糖：空腹血糖4.9～6.1mmol/L,餐后血糖5.2～8.7mmol/L 監(jiān)測血壓：120～141/73～99mmHg,余血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血、腫瘤標(biāo)記物、甲狀腺功能、特殊感染均未見明顯異常。

1.4 治療與轉(zhuǎn)歸

此患者為青年男性，在初進(jìn)藏5 天及通宵熬夜等誘因后右側(cè)肢體無力，伴右側(cè)面部表情消失、口角左歪，伴頑固性呃逆、惡心、嘔吐、飲水嗆咳、吐詞不清及嗜睡。頭部MRI+DWI:右側(cè)橋腦臂異常信號。診斷為：急性腦梗死（右側(cè)延髓背外側(cè)，小腦后下動脈供血區(qū)）。入院時NIHSS 評分7 分（面癱、共濟(jì)、意識），洼田飲水試驗(yàn)5 級。MRS 1 級。GCS 評分14 分（呼叫睜眼）。給予抗血小板聚集及強(qiáng)化降脂，促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)，康復(fù)治療及對癥支持治療后7 天，患者偏癱、飲水嗆咳、呃逆、嗜睡等癥狀明顯緩解出院，出院時NIHSS 6分（面癱、共濟(jì)），洼田飲水試驗(yàn)1 級。MRS 1 級。GCS評分15分。

2 討論

Opalski綜合征作為急性缺血性卒中的一種類型，早期血管再通治療應(yīng)做為其重要要的干預(yù)措施。但因其與其他后循環(huán)卒中有著同樣的不典型的臨床表現(xiàn)和較低的影像學(xué)陽性率，早期診治時易誤診漏診，導(dǎo)致較多的患者失去血管再通的機(jī)會。結(jié)合文獻(xiàn)檢索總結(jié)分析33 例有詳細(xì)臨床資料的病例報(bào)道見表1、表2［2-30］。

年齡分布在26～86 歲之間，男性22 人，占比66%，女性11 人，占比33%.如表1 所示，其中偏癱、感覺障礙、眩暈、惡心嘔吐等主訴較常見，感覺異常常被描述為溫度感覺障礙，頭痛常表現(xiàn)為一側(cè)枕部疼痛，霍納征較常見48%，提到babinski（+）的患者僅占39%.關(guān)于Opalski 綜合征患者是否應(yīng)該存在錐體束目前仍有爭議，DEMBO［5］應(yīng)用DTI 成像技術(shù)顯示Opalski 綜合征是由于位于延髓錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束損傷所致。而KIM 等［10］學(xué)者認(rèn)為同側(cè)肢體偏癱是由于脊髓小腦束受累，引起患肢的運(yùn)動覺障礙和共濟(jì)失調(diào)所致。筆者認(rèn)為若錐體束征陽性患者應(yīng)考慮為皮質(zhì)脊髓束損傷，反之則為脊髓小腦束損傷，在接診患者時如有相關(guān)臨床表現(xiàn)及體征時，故無論是否查到病理征陽性，均應(yīng)該多加警惕是否有OPALSKI 綜合征的可能并積極進(jìn)行下一步診治。

表1 癥狀體征統(tǒng)計(jì)

Opalski 綜合征的病灶及責(zé)任血管尚存爭議。如表2 所示，梗死部位方面影像學(xué)最常被描述為延髓梗死，部分合并小腦、枕葉梗死，少數(shù)僅存在小腦枕葉梗死的描述，責(zé)任血管幾乎集中在Pica 及椎動脈，也有較多患者未提到血管異常。目前MRI 彌散成像為最主要的診斷手段，也常見首次MRIDWI 結(jié)果陰性的情況，原因可能為延髓部位小，側(cè)枝循環(huán)復(fù)雜，梗死后影像學(xué)信號不典型，診療過程中應(yīng)隨著病情進(jìn)展及時復(fù)查，以避免漏診。因該部位血流動力學(xué)比較復(fù)雜，DSA 的運(yùn)用及普及對發(fā)病機(jī)制的闡明可能提供更多的研究資料。

表2 影像學(xué)特點(diǎn)

Hara,D 等人［30］在首次MRI 陰性，MRA 提示動脈閉塞的情況下仍積極給與RTPA 溶栓治療，患者的偏癱即刻改善，提示MRIDWI 結(jié)果陰性的情況也可酌情評估溶栓治療。Aynaci O 等人［2］的患者在治療過程中出現(xiàn)呼吸功能障礙，并接受了插管，在重癥監(jiān)護(hù)等治療后好轉(zhuǎn)出院，提示該部位的梗死可能使生命中樞功能障礙，治療期間需警惕呼吸衰竭，呼吸支持可能是需要準(zhǔn)備的治療方案。本例患者為34歲男性，系青年卒中，發(fā)病前有從低海拔地區(qū)向高海拔地區(qū)轉(zhuǎn)移以及熬夜、感冒等誘因，MRA提示右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段纖細(xì)，完善危險因素篩查后未查及相關(guān)危險因素，但由于我院設(shè)備限制，未能完善DSA、發(fā)泡實(shí)驗(yàn)、易栓癥篩查等檢查，初步考慮其TOAST分型為不明原因型。

綜上所述，Opalski綜合征作為腦梗死的一種少見表現(xiàn)形式，由于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)等不典型，導(dǎo)致其容易錯失血管再通治療的機(jī)會，在臨床工作中需注意盡早識別，及時干預(yù)，避免延誤診治時機(jī)。