胡棟梁，李京恩（通信作者）

（蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科 江蘇 蘇州 215000）

交通性支氣管肺前腸畸形（communicating bronchopulmonary foregut malformation，CBPFM）是一種兒童的罕見的同時(shí)累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及脈管系統(tǒng)的先天發(fā)育畸形，目前國(guó)內(nèi)外鮮見報(bào)道。臨床上容易漏診。本次文章回顧性分析2例本院確診的交通性支氣管肺前腸畸形患兒的臨床及影像資料，旨在加深對(duì)本病的進(jìn)一步了解，提高診斷水平。胸部CT檢查可清晰地顯示氣道、肺組織、血管以及前腸發(fā)育的異常情況以及各種合并畸形；而上消化道造影可直接、清晰地顯示隔離肺組織與胃腸道之間異常通道的位置、大小及走向。胸部CT和消化道造影（GI）檢查相結(jié)合是診斷本病的最佳檢查方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組兩例患者中，男1例，日齡2天，臨床癥狀為反復(fù)發(fā)作的咳嗽、氣促；女1例，月齡4個(gè)月，臨床癥狀為出生后反復(fù)嘔吐，伴有發(fā)熱。

1.2 方法

2例患兒均接受胸部X片、上消化道造影（gastrointestinal image,GIGI）及胸部CT平掃、增強(qiáng)檢查。攝片使用PHILIP-Optimus直接數(shù)字化攝片機(jī)，胸片檢查采用后前平臥位檢查，電壓60 kV，電流3.2 mAs；上消化道造影采用GMM-Opera數(shù)字胃腸機(jī)上消化道造影，采用口服碘海醇注射液稀釋液，平臥于檢查床上，多體位動(dòng)態(tài)觀察對(duì)比劑進(jìn)入食管后的走向、食管、胃的形態(tài)改變，并及時(shí)點(diǎn)片保存影像資料；胸部CT掃描采用GE-Optima 64排螺旋CT機(jī)，螺距1.0，層厚5 mm，電壓120 kV，矩陣512×512，增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑（碘海醇注射液）2 mL/kg體質(zhì)量，以0.5 mL/kg給予患兒10%水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜待患兒睡熟后進(jìn)行胸部CT掃描，掃描結(jié)束后將原始圖像數(shù)據(jù)重建成層厚0.625 mm的圖像，傳輸至工作站，使用多平面重建、曲面重建以及最小密度投影等多種后處理方式對(duì)圖像分析。

2 結(jié)果

2.1 胸片表現(xiàn)

2例病灶均位于右下肺，表現(xiàn)為右下肺大片致密影，其中1例其內(nèi)可見多發(fā)囊狀影；2例均合并有肺炎；1例提示十二指腸梗阻。

2.2 上消化道造影表現(xiàn)

2例患兒均可見對(duì)比劑從食管下端右后方通過(guò)異常管道進(jìn)入右肺病灶內(nèi)，呈樹樣分布。1例患兒合并十二指腸近端梗阻改變。

2.3 胸部CT表現(xiàn)

平掃1例顯示右下肺大片致密影，其內(nèi)可見多發(fā)囊狀低密度影，1例顯示右下肺團(tuán)塊影，2例病灶均位于右下肺后基底段，均合并肺部炎癥。CT增強(qiáng)掃描均可見通入右下肺病灶的供血?jiǎng)用}（1例為腹腔干分支血管，1例為降主動(dòng)脈分支血管）。

2.4 合并畸形及并發(fā)癥

1例患兒合并先天性心臟病（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及卵圓孔未閉）及上消化道畸形（腸旋轉(zhuǎn)不良）；1例患兒合并營(yíng)養(yǎng)不良。

圖1 病變部位及異常血管

2.5 鑒別診斷

CBPFM發(fā)病率低，分型較多且多發(fā)合并畸形，臨床以呼吸及消化道癥狀為主，慢性咳嗽、進(jìn)食嗆咳、反復(fù)發(fā)作肺炎等，沒有明顯特異性，術(shù)前詳細(xì)診斷較困難，容易誤診為神經(jīng)母細(xì)胞、上腹部腫物、食管閉鎖等。部分影像學(xué)表現(xiàn)不典型，只發(fā)生食管氣管瘺或者隔離肺其中之一，因此一定要結(jié)合CT及消化道造影檢查。

3 討論

3.1 概論

CBPFM是一種罕見的先天性發(fā)育畸形，同時(shí)累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及脈管系統(tǒng)。最早由Gerle于1968年報(bào)道和提出本病[1-2]，其形成原因目前尚無(wú)統(tǒng)一觀點(diǎn)。CBPFM的定義至今仍存在爭(zhēng)議，部分學(xué)者認(rèn)為肺的先天性囊性?。òㄏ忍煨愿綦x肺、先天性大葉性肺氣腫、先天性囊腺瘤樣畸形、先天性肺囊腫）及肺發(fā)育不良或不發(fā)育、支氣管閉鎖、馬蹄肺、先天性氣管、支氣管發(fā)育畸形，若合并氣管-食管瘺，均可診斷為CBPFM[3-4]。但目前國(guó)內(nèi)大多數(shù)學(xué)者公認(rèn)為隔離肺組織與上消化道相通時(shí)稱為CBPFM[5-6]。

根據(jù)CBPFM病變與胃或食管間的交通情況，大多數(shù)有學(xué)者將CBPFM分為四種類型[7]：Ⅰ型為食管閉鎖，閉鎖遠(yuǎn)段有瘺管與隔離肺相通；Ⅱ型為一側(cè)肺發(fā)育不全（支氣管缺如），同側(cè)胸腔內(nèi)見起源于食管下段的腫塊；Ⅲ型為隔離肺葉或肺段病灶與胃或食管相通；Ⅳ型：一部分正常的支氣管系統(tǒng)與食管相通。文獻(xiàn)報(bào)道以Ⅲ型最為多見，本組2例均為Ⅲ型，與文獻(xiàn)報(bào)道相符合。

大多數(shù)CBPFM患者發(fā)病年齡較小，常小于8個(gè)月，劉軍等[8]學(xué)者報(bào)道，CBPFM大多數(shù)患者以呼吸道癥狀就診。疾病大部分源于胚胎早期的異常發(fā)育，因此容易合并其他畸形，臨床上主要表現(xiàn)為：慢性咳嗽、氣促、呼吸困難、反復(fù)發(fā)生的肺炎和嘔吐、嘔血等呼吸道及消化道癥狀，大多數(shù)患兒伴有營(yíng)養(yǎng)不良。在臨床上，此類患兒早期多數(shù)僅僅進(jìn)行胸片檢查，容易把隔離肺組織當(dāng)成炎性病變，因而容易忽視原發(fā)性病灶，從而造成漏診，延誤治療時(shí)機(jī)。因此，我們認(rèn)為若臨床上反復(fù)出現(xiàn)肺炎或胸片表現(xiàn)為兩下肺的大片致密影應(yīng)及時(shí)胸部CT檢查，兒童BPFM通過(guò)CT檢查可以了解肺部發(fā)育及血供情況[9]；若有明顯的嘔吐等消化道癥狀，應(yīng)及時(shí)行上消化道造影檢查，以避免漏診。磁共振成像（MRI）目前為止多適用于產(chǎn)前無(wú)損傷檢查[10]國(guó)內(nèi)未見MRI對(duì)此病的研究報(bào)道。

3.2 CBPFM的影像學(xué)表現(xiàn)

CBPFM的影像學(xué)改變有其特征性，其診斷要點(diǎn)包括兩方面[11]，支氣管、肺、血管的發(fā)育異常（即隔離肺）和隔離肺病灶和胃腸道之間有異常開放的通道存在。①肺隔離癥的診斷主要依靠胸部CT檢查[12]。CT平掃表現(xiàn)為肺野內(nèi)鄰近膈肌的孤立性團(tuán)塊狀高密度影，部分患兒病灶內(nèi)可見樹枝狀囊狀透亮影；CT增強(qiáng)掃描可以同時(shí)顯示肺動(dòng)脈、靜脈系統(tǒng)的發(fā)育情況并可發(fā)現(xiàn)隔離肺的供血?jiǎng)用}和回流靜脈，從而明確診斷[13]。隔離肺病灶通常位于下葉后基底段，以左側(cè)多見。而本組2例均位于右肺下葉，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。②隔離肺和胃腸道之間異常通道的診斷主要依靠上消化道造影檢查。文獻(xiàn)報(bào)道，最常見的交通部位為食管下段，食管中上段及胃內(nèi)較少見[14]。造影時(shí)可見對(duì)比劑從食管下端通過(guò)異常通道與肺內(nèi)的病灶相通，對(duì)比劑可呈囊狀或樹枝狀分布于病灶內(nèi)。本組2例患兒造影中均可見食管與右下肺病灶相通。

CBPFM患兒影像檢查時(shí)的注意事項(xiàng)：①本病好發(fā)于嬰幼兒,由于其吞咽功能尚不完善，發(fā)生嘔吐時(shí)往往較為劇烈，在消化道造影過(guò)程中，吞服對(duì)比劑時(shí)極易發(fā)生胃食管反流、嗆咳，如常規(guī)使用鋇劑進(jìn)行消化道造影檢查，非常容易嗆入氣管,從而引起窒息、肺水腫等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此筆者認(rèn)為這類患兒進(jìn)行消化道造影時(shí)應(yīng)采用安全性高、不良反應(yīng)小，且流動(dòng)性好的非離子型對(duì)比劑。②隔離肺與消化道之間的異常通道有時(shí)比較纖細(xì)，不易顯示，因此在消化道造影檢查時(shí)需要經(jīng)常改變患兒的體位，仔細(xì)觀察，必要時(shí)給予適當(dāng)?shù)母共考訅翰拍馨l(fā)現(xiàn)。③CBPFM患者行胸部CT檢查時(shí)應(yīng)常規(guī)做增強(qiáng)掃描。這樣不僅可以全面顯示氣管、支氣管及肺實(shí)質(zhì)異常的情況，還可同時(shí)顯示肺動(dòng)脈、靜脈系統(tǒng)的發(fā)育情況，并可發(fā)現(xiàn)隔離肺的供血?jiǎng)用}。同時(shí)應(yīng)該仔細(xì)觀察是否合并氣道發(fā)育異常、心血管、胸廓、骨骼肌肉等畸形，減少不必要的漏診。本組1例患兒合并心血管異常（PDA）以及消化道畸形（腸旋轉(zhuǎn)不良）。④有學(xué)者認(rèn)為多層螺旋CT重建技術(shù)可顯示CBPFM的異常通道及伴發(fā)畸形，可以取代上消化道造影檢查[7]。但本研究認(rèn)為CBPFM的異常通道通常走行迂曲復(fù)雜，同時(shí)容易受到周圍含氣組織結(jié)構(gòu)的重疊干擾，因此無(wú)論是多平面重建、曲面重建還是最小密度投影有時(shí)都無(wú)法完全明確清晰地顯示這種異常通道，必須結(jié)合上消化道造影情況。

本研究此次主要不足之處：①患兒年齡較小，呼吸運(yùn)動(dòng)配合欠佳，最佳掃描時(shí)相把握并不十分精確，異常供血?jiǎng)用}纖細(xì)，增強(qiáng)所見的異常供血?jiǎng)用}迂曲，圖像顯示未十分清晰；②未將掃描輻射劑量把控至最低，近年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道聯(lián)合應(yīng)用低電壓及自動(dòng)管電流調(diào)節(jié)可獲得滿足診斷的CT圖像質(zhì)量[15]，因嬰幼兒對(duì)射線所造成損傷的敏感性高，降低輻射劑量可降低由于輻射造成患兒癌癥的發(fā)生率。

綜上所述，CBPFM是先天性支氣管、肺發(fā)育異常中的一種罕見畸形。多層螺旋CT增強(qiáng)掃描可以通過(guò)多種后處理方式，多角度、全方位地顯示肺隔離癥病灶的大小、形態(tài)；肺動(dòng)、靜脈的發(fā)育情況和病變的供血血管以及氣管、支氣管的發(fā)育情況。而上消化道造影可以通過(guò)觀察消化道的位置、形態(tài)和大小及動(dòng)態(tài)變化，直接清晰地顯示肺、支氣管病灶與食管之間異常通道的交通情況及位置、大小、走向。CT增強(qiáng)掃描與上消化道造影檢查相結(jié)合是診斷CBPFM的最為可靠的影像檢查方法，CBPFM早期診斷、早期手術(shù)治療對(duì)預(yù)后有重要意義[16]，可以進(jìn)一步提高生存質(zhì)量。