李金祿，黃 聰，趙梓霖，張恒勝，江桂華

血管母細胞瘤(hemangioblastoma, HB)又稱血管網(wǎng)織細胞瘤，2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸類于間葉性非腦膜上皮來源的腫瘤[1]。HB常見于青年，多位于小腦半球，MRI典型表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)周圍可見血管流空信號，增強掃描結(jié)節(jié)明顯強化，周圍水腫較輕或無[2]，而發(fā)生于脊髓內(nèi)的HB相對罕見，占髓內(nèi)腫瘤2%～6%[3]。臨床工作中發(fā)現(xiàn)脊髓HB常見于Von Hippel-Lindau(VHL) 綜合征。由于脊髓HB MRI表現(xiàn)與脊髓內(nèi)星形細胞瘤和室管膜瘤部分MRI表現(xiàn)類似，且其發(fā)病率較低，加之臨床醫(yī)生對其MRI表現(xiàn)認識不充分，術(shù)前常誤診。本文回顧性分析15例單發(fā)脊髓HB的MRI表現(xiàn)，探討其誤診原因及防范措施，以提高術(shù)前診斷率。

1 臨床資料

1.1一般資料 收集2015年1月—2022年6月隴西縣中醫(yī)院、解放軍聯(lián)勤保障部隊第926醫(yī)院及廣東省第二人民醫(yī)院收治的單發(fā)脊髓HB 15例的臨床資料，均經(jīng)手術(shù)病理檢查證實為HB，皆行MRI平掃及增強掃描和(或)功能檢查，均為單發(fā)病灶，皆排除VHL綜合征。單發(fā)脊髓HB 15例中男9例，女6例；年齡19～52(35.9±9.5)歲。病程3 d～3個月

1.2臨床表現(xiàn) 本組均表現(xiàn)為肢體麻木無力、疼痛、感覺減退，3例合并肌力減低及肌肉萎縮。

1.3MRI檢查 本組均行MRI平掃及增強掃描，6例行彌散加權(quán)成像(DWI)檢查。MRI檢查采用SIEMENS 3.0T和超導型GE Signa MR磁共振掃描儀，標準頭顱線圈,常規(guī)行橫軸T1WI、T2WI、STIR及增強掃描。增強掃描采用的對比劑為GD-DTPA，劑量0.1 mmol/kg,經(jīng)肘靜脈注射。

1.4MRI表現(xiàn) 本組皆為單發(fā)髓內(nèi)病灶，主體均位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，位于頸段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。13例瘤體呈橢圓形或臘腸樣沿脊髓長軸生長，14例累及脊髓截斷1/2以上，15例直徑1.8～3.2 cm，9例平掃邊界欠清。15例T1WI呈等或稍低信號，T2WI及STIR呈稍高信號，增強掃描病灶明顯強化，強化程度類似血管，見圖1a～1e和圖2a～2d。6例DWI呈等或稍低信號，見圖1f。14例(93.3%)伴發(fā)脊髓空洞，見圖1b和1c，其中12例脊髓空洞位于病灶上下方，且范圍均超過瘤體長徑;1例全脊髓空洞;1例脊髓空洞位于病灶上方。12例(80.0%)伴發(fā)脊髓腫脹，見圖1b和1c，且脊髓腫脹范圍超過病灶范圍。11例(73.3%)出現(xiàn)瘤周和(或)瘤內(nèi)血管流空信號。

1.5誤診情況 本組11例(73.3%)術(shù)前誤診，其中7例誤診為星形細胞瘤，2例誤診為室管膜瘤，1例誤診為脊膜瘤，1例因有乳腺癌病史誤診為轉(zhuǎn)移瘤。誤診時間7～15 d。

1.6確診及預后 本組均行手術(shù)治療，術(shù)后病理檢查皆證實為脊髓HB。15例均術(shù)后病情緩解出院，12例隨訪3～19個月未見復發(fā)，3例失訪。

圖1 術(shù)前誤診為星形細胞瘤的單發(fā)脊髓血管母細胞瘤患者MRI檢查結(jié)果

圖2 術(shù)前誤診為室管膜瘤的單發(fā)脊髓血管母細胞瘤患者MRI檢查結(jié)果

2 討論

2.1疾病概述 HB是一種由中胚葉形成的血管細胞發(fā)生的富血管良性真性腫瘤。有研究報道其很有可能是一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[4]。HB好發(fā)于小腦半球、小腦蚓部、延髓及橋小腦角，發(fā)生于脊髓相對罕見。HB是繼星形細胞瘤和室管膜瘤之外，第3種常見的髓內(nèi)腫瘤[3，5]。HB多數(shù)為單發(fā)病變，少數(shù)為多發(fā)病變，常見于VHL綜合征患者。BAKER等[6]報道約1/3 HB患者合并VHL綜合征，2/3為散發(fā)腫瘤。HB可發(fā)生于任何年齡，但以中青年多見，好發(fā)年齡為20～40歲，男女發(fā)病比例范圍為(1.6～5.5)∶1[7]。本組發(fā)病年齡19～52(35.9±9.5)歲。脊髓HB好發(fā)于胸髓和頸髓，腰骶髓較為少見，93%～100%的脊髓HB位于脊髓中央、背側(cè)及背外側(cè)，大部分位于髓內(nèi)[6-7]。本組均為髓內(nèi)病變，其中頸段9例(60.0%)，胸段5例(33.3%)，腰段1例(6.7%)。

2.2MRI表現(xiàn) 本組MRI主要表現(xiàn)為囊結(jié)節(jié)型腫塊或?qū)嵭孕湍[塊，沿脊髓長軸生長，T1WI呈低或等信號，T2WI及STIR呈稍高信號，DWI呈等或稍低信號，增強掃描病灶實性部分明顯強化，瘤周或瘤內(nèi)可出現(xiàn)血管流空信號，常伴發(fā)脊髓腫脹和脊髓空洞。分析本組MRI表現(xiàn)并結(jié)合近幾年相關(guān)文獻報道，總結(jié)脊髓HB MRI表現(xiàn)包括以下幾個特點：①瘤體形態(tài)和位置：病灶呈囊結(jié)節(jié)型或?qū)嵭孕?，以實性型居多，呈橢圓形或臘腸樣沿脊髓長軸生長，瘤體多位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)[8-10]。②瘤體信號及強化情況：實性部分T1WI呈等或稍低信號，T2WI及STIR呈稍高信號，DWI呈等或稍低信號，增強病灶明顯強化，強化程度與血管類似，這主要是因為腫瘤實質(zhì)由大小不等、致密的毛細血管網(wǎng)或海綿狀血管網(wǎng)和團塊或彌散分布的網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞組成，這是HB的特征性表現(xiàn)之一。囊性部分T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈低信號，增強囊壁未見強化。有研究報道腫瘤囊變主要是由于腫瘤血管高滲透性及腫瘤細胞高分泌性導致[11]。③血管流空信號：血管流空信號可位于瘤內(nèi)或瘤周。CHU等[11]研究認為，病灶直徑<1.5 cm的腫瘤常無血管流空信號，病灶直徑>2.5 cm的腫瘤一定有血管流空信號。本組11例直徑1.8～3.2 cm均出現(xiàn)了血管流空信號,與以往文獻報道有所差異，考慮可能與樣本量較少有關(guān)。本組情況與顱內(nèi)實性HB的表現(xiàn)類似[12]，反映了腫瘤病理上富血供的結(jié)構(gòu)與成分，這是其又一重要的特征性表現(xiàn)。④脊髓空洞和脊髓腫脹：LONSER等[13]報道約89%脊髓HB患者合并脊髓空洞和脊髓腫脹。本組93.3%伴發(fā)脊髓空洞,80.0%伴發(fā)脊髓腫脹。脊髓HB常合并脊髓空洞和脊髓腫脹，且范圍較為廣泛，這是脊髓HB另一特征性表現(xiàn)[14]。脊髓空洞范圍較為廣泛，部位貫穿全脊髓，空洞范圍與腫瘤大小無明確關(guān)系。脊髓空洞具體發(fā)生機制目前尚不明確，有學者認為是由腫瘤血管滲出及腫瘤細胞分泌引起[15]；也有學者認為與腫瘤壓迫動脈、脊髓供血不足導致脊髓節(jié)段性缺血梗死及腫瘤生長造成軟脊膜內(nèi)壓力升高，從而導致血液循環(huán)障礙等因素有關(guān)[5，9]，但具體原因有待進一步的研究。脊髓腫脹可能為腫瘤占位效應導致局部靜脈回流障礙或腫瘤發(fā)生動脈靜脈瘺造成腫瘤鄰近脊髓組織相對缺血而發(fā)生水腫[16]，MRI表現(xiàn)為脊髓梭形增粗，呈長T1長T2信號，增強未見明顯異常強化。

2.3診斷及鑒別診斷 臨床上脊髓HB主要需與星形細胞瘤、室管膜瘤、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、血管畸形及脊膜瘤鑒別。①星形細胞瘤：星形細胞瘤多發(fā)于兒童，好發(fā)于頸胸段，起源于脊髓星形細胞，沿脊髓背側(cè)偏心性、浸潤性生長，與周圍組織分界不清，病變節(jié)段的脊髓均有不同程度的腫脹增粗，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，但由于合并囊變出血導致腫瘤信號多不均勻，增強不均勻強化；而脊髓HB信號相對均勻，增強明顯強化，且多有血管流空信號，脊髓腫脹范圍較前者更為廣泛。②室管膜瘤：室管膜瘤多發(fā)于中青年，好發(fā)于脊髓圓錐和終絲，起源于中央管室管膜上皮，故瘤體多位于脊髓中央，沿脊髓長軸縱行生長，邊界清晰，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，常合并囊變出血，導致信號混雜，由于陳舊性出血，造成含鐵血黃素沉積，在病灶兩端T2WI可表現(xiàn)為低信號的“帽征”，增強明顯不均勻強化；而脊髓HB多位于脊髓背側(cè)，出血較為少見，強化程度較前者更明顯，脊髓腫脹較前者明顯，脊髓空洞范圍較前者更廣泛。③節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：節(jié)細胞膠質(zhì)瘤多發(fā)生于30歲以下青年，T1WI呈等信號，T2WI信號較為混雜，可合并囊變、鈣化，強化方式多樣，多以斑片狀強化為主，受累脊髓水腫范圍較脊髓HB小，未見血管流空信號。④血管畸形：血管畸形常常繼發(fā)出血，病變周圍可見低信號環(huán)，受累的脊髓多無腫脹，脊髓空洞范圍較小。⑤脊膜瘤：脊膜瘤為髓外腫瘤，邊緣多光整，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔間隙增寬，脊髓受壓變形、移位，多無脊髓空洞與脊髓腫脹，T2WI多呈等信號，增強多為明顯強化，可見鼠尾征；而外生樣脊髓HB常髓內(nèi)外同時受累，也可形成鼠尾征，導致定位困難，且脊髓HB血管流空信號多見，伴發(fā)脊髓空洞和脊髓腫脹，以此可做鑒別。

2.4誤診原因分析及防范措施 分析本組臨床資料，總結(jié)脊髓HB的誤診原因包括以下幾點：①臨床表現(xiàn)無特異性。本組均為單發(fā)脊髓病變，且未合并VHL綜合征。②發(fā)病部位少見。脊髓HB發(fā)病部位少見，若接診醫(yī)生從臨床常規(guī)影像診斷思路出發(fā)，第一診斷首先考慮發(fā)病率較高的星形細胞瘤、室管膜瘤和轉(zhuǎn)移瘤，易造成誤診。③MRI表現(xiàn)較為特殊。顱內(nèi)腫瘤典型MRI表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，而脊髓HB主要MRI表現(xiàn)為橢圓形實性腫塊，多位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，且常常合并脊髓空洞和脊髓腫脹，易與星形細胞瘤、室管膜瘤相混淆。④對該病認識不足且缺乏診斷經(jīng)驗。由于脊髓HB相對罕見，部分臨床醫(yī)生對其MRI表現(xiàn)缺乏客觀完整認識。脊髓HB的MRI表現(xiàn)與顱內(nèi)腫瘤MRI表現(xiàn)部分有類似。脊髓HB除了典型MRI表現(xiàn)外，也有其特殊MRI表現(xiàn)，如脊髓HB多位于脊髓背側(cè)或背外側(cè)，且常合并脊髓空洞和脊髓腫脹等。由于接診或影像醫(yī)師對其認識不夠，診斷經(jīng)驗不足，增加了誤診概率。通過對以上誤診原因進行分析，我們認為臨床醫(yī)生應提高對脊髓HB臨床及MRI表現(xiàn)認識，發(fā)散診斷思維，認真鑒別診斷，以減少或避免該病誤診誤治。

總之，單發(fā)脊髓HB臨床相對罕見，MRI表現(xiàn)多樣，術(shù)前易誤診;提高對其臨床及MRI表現(xiàn)認識，發(fā)散診斷思維，認真鑒別診斷，或可減少誤診誤治。