郭庭文 李亞東 張建軍 賀喜武 線春明

1 病例資料

39 歲男性，因高處墜落致傷頭部伴頭痛4 h 入院。入院體格檢查：GCS 評分15 分，左側(cè)顳頂枕部頭皮腫脹，質(zhì)硬，無搏動，無透光性，體位改變時腫脹頭皮無明顯變化。頭顱CT顯示：右側(cè)額葉、左側(cè)顳頂葉多發(fā)腦挫裂傷，以左側(cè)顳頂葉損傷嚴(yán)重；右側(cè)額部、左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫；蛛網(wǎng)膜下腔出血；左側(cè)頂部顱骨變?。ü钦塾写懦?，部分區(qū)域顱骨呈蟲蝕樣改變（圖1A～D）。因左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫量較大、左側(cè)顳頂葉多發(fā)腦挫裂傷較重，中線偏移明顯，故急診行左額顳開顱+硬膜下血腫清除+去骨瓣減壓術(shù)。術(shù)中切開皮膚，暴露病變部位，帽狀腱膜下方見顱骨表面凹凸不平，部分區(qū)域呈青色，與骨膜粘連較緊密，可見粘連部分通過顱骨表面凹陷處有靜脈血管與骨板下交通，剝離骨膜后見凹陷處出血明顯，顱骨上涂抹骨蠟止血。正常顱骨處電鉆鉆孔，銑刀銑開部分顱骨，硬腦膜與顱骨粘連緊密，仔細(xì)分離粘連后取下骨瓣，見部分硬腦膜不規(guī)則球狀凸出并嵌入顱骨內(nèi)板及板障，局部顱骨幾乎被完全侵蝕，呈球狀凸出部分硬腦膜處滲血明顯（圖1E、1F），予以明膠海綿壓迫止血；正常完整的硬腦膜處切開硬腦膜，見兩層硬腦膜間隙較寬，且呈網(wǎng)狀血竇樣改變，出血較多，予以電凝止血，清除硬膜下血腫。因急診入院，病情危重，術(shù)前未能進(jìn)一步完善CTA/MRA/MRV 及DSA等檢查；術(shù)中也有切除畸形病灶，未留取標(biāo)本進(jìn)行病理檢查。術(shù)后復(fù)查CT 未見明顯新發(fā)出血，出院時遺留右側(cè)肢體偏癱。

2 討論

顱骨骨膜竇由Stromeyer 等于1850 年首次詳細(xì)描述，并定義顱骨骨膜竇，指出此病為靜脈畸形，其本質(zhì)是骨膜下血性囊腫。也有研究認(rèn)為該血管團(tuán)通過與顱骨板障靜脈、導(dǎo)血管與顱內(nèi)外靜脈溝通。因其特殊的病理特點(diǎn)，常表現(xiàn)為由體位發(fā)生改變而形成的頭皮腫塊，任何增加顱內(nèi)壓的因素均能使腫物增大。頭顱CT 通常顯示病變呈略高密度影，局部顱骨有不同程度的破壞和缺損。顱骨骨膜竇較為少見，多發(fā)顱骨骨膜竇更罕見。本文病例為多發(fā)顱骨骨膜竇合并急性硬膜下血腫。

顱骨骨膜竇病因尚不清楚，可能與頭部外傷后相關(guān)病理改變有關(guān)。也有學(xué)者認(rèn)為與早期觸發(fā)事件有關(guān)（在胚胎發(fā)育晚期短暫性的靜脈高壓引起）。此疾病有三種類型：骨膜下血性囊腫，通過顱骨板障靜脈與顱內(nèi)靜脈竇構(gòu)成一個密閉系統(tǒng)；顱內(nèi)外靜脈系統(tǒng)有交通靜脈相溝通；顱外異常的靜脈引流至顱內(nèi)血管。顱骨骨膜竇的診斷較為容易，其特征性表現(xiàn)為：局部骨膜膨起成囊狀或球形，是發(fā)生在顱骨膜上或顱骨膜下的無肌層靜脈血管團(tuán)，血管團(tuán)借粗細(xì)不等的板障靜脈、導(dǎo)血管與顱內(nèi)大靜脈竇溝通。其常見于30歲以下青少年，最常見為額顳部，借引流靜脈與上矢狀竇相交通；少見于枕部，可與橫竇溝通。顱骨骨膜竇常常單發(fā)，極少數(shù)為多發(fā)。大部分無任何癥狀或偶有頭昏或輕微頭痛。常因“頭部皮下包塊就診”。本文病例為多發(fā)顱骨骨膜竇，無任何癥狀，頭皮無明顯異常，因頭部外傷行頭顱CT 檢查發(fā)現(xiàn)局部顱骨有不同程度的蟲蝕樣破壞、蜂窩樣缺損，結(jié)合術(shù)中情況考慮顱骨骨膜竇。

圖1多發(fā)顱骨骨膜竇外傷后并發(fā)急性硬膜下血腫術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)及術(shù)中表現(xiàn)

顱骨骨膜竇首先應(yīng)該做彩色多普勒超聲檢查，確認(rèn)有血管病變后，進(jìn)行MRV、MRI、及DSA檢查，還需要CT掃描潛在的骨缺損。根據(jù)DSA檢查結(jié)果，以骨膜竇引流的靜脈血量大小為準(zhǔn)，顱骨骨膜竇分類如下：大部分顱內(nèi)靜脈血通過骨膜竇進(jìn)入顱外靜脈系統(tǒng)，歸類為優(yōu)勢顱骨骨膜竇；只有小部分顱內(nèi)靜脈血通過骨膜竇進(jìn)入顱外靜脈系統(tǒng)，歸類為非優(yōu)勢顱骨骨膜竇。DSA 還能夠評估與其相關(guān)的顱內(nèi)異常血管和大腦靜脈出口的相關(guān)程度，對顱骨骨膜竇的分類及相關(guān)血管進(jìn)行評估，指導(dǎo)治療。

由于此疾病少見，對其發(fā)病原因及管理仍存在爭論，以及指導(dǎo)原則或治療選擇的依據(jù)仍然比較缺乏。有研究表明部分顱骨骨膜竇能夠自行縮小，個別病人甚至能夠自愈；大部分病人仍需要手術(shù)治療。目前，手術(shù)方式主要有：切除畸形血管、封閉骨膜竇；血管介入治療，血管硬化劑栓塞。神經(jīng)影像學(xué)檢查對診斷起至關(guān)重要的作用，對兒童非優(yōu)勢顱骨骨膜竇可以接受治療，但是對優(yōu)勢顱骨骨膜竇則必須保留。血管內(nèi)栓塞術(shù)是安全有效、積極的治療選擇。本文病例為多發(fā)顱骨骨膜竇合并外傷，術(shù)中對于顱外靜脈血管電凝切斷；對硬腦膜不規(guī)則球狀凸出并嵌入骨膜竇的畸形病變，因其沒有明顯活動性出血，予以明膠海綿壓迫止血。本文病例頭部外傷范圍剛好將多發(fā)顱骨骨膜竇包括在內(nèi)，或許是因?yàn)檎谴嬖诙喟l(fā)骨膜竇的顱骨缺損，才導(dǎo)致此次損傷程度相對正常顱骨發(fā)生的損傷而言相對較重。術(shù)中將多發(fā)骨膜竇的顱骨完全去除。

總之，多發(fā)顱骨骨膜竇合并外傷較為罕見，具體治療方法及手術(shù)操作有待進(jìn)一步研究。