羅俊華 吳 娜

1 病例資料

77歲男性，因間斷發(fā)熱12 d伴咳嗽、咳痰加重1 d于2021年7月入院。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“上呼吸道感染”，經(jīng)抗感染治療等處理，效果差，遂來我院。既往有過敏性鼻炎病史40 余年，曾診斷“左耳神經(jīng)性耳聾”。入院后肺部CT 示雙肺肺炎。因耳悶、耳鳴、聽力下降，經(jīng)耳鼻喉科會(huì)診，行鼻竇部CT檢查未見異常；電測(cè)聽考慮右側(cè)中重度感音性耳聾，左側(cè)中重度混合型耳聾。經(jīng)抗感染治療后，肺部CT 示肺炎有所吸收，但不徹底，呈游走性，累及多葉、外側(cè)帶分布，滲出樣改變。反復(fù)聯(lián)合用藥抗感染治療3個(gè)月，肺炎仍反復(fù)，持續(xù)存在咳嗽、咳痰等，耳悶、耳鳴及雙耳聽力下降時(shí)輕時(shí)重。呼吸道感染病原體、真菌感染血清學(xué)、結(jié)核、風(fēng)濕、血管炎、寄生蟲等檢查均陰性，血清IgE 偏高，多次纖維支氣管鏡檢查未見異常。

自訴“流清涕”，多為左側(cè)鼻腔，低頭時(shí)明顯。立即查鼻腔分泌物常規(guī)顯示糖5.22 mmol/L，考慮腦脊液可能。行乳突高分辨率CT 三維成像（圖1）考慮左側(cè)慢性硬化性中耳乳突炎，不能除外膽脂形成；左側(cè)乳突上緣局部骨質(zhì)欠連續(xù)。再次請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診，鼻內(nèi)鏡檢查示：左側(cè)咽鼓管開口處用力后可見透明清亮水樣分泌物溢出，考慮腦脊液耳瘺。反復(fù)追問病史，自訴入院前1個(gè)月曾有頭部外傷史。診斷為腦脊液耳漏，遂在全麻下行腦脊液耳漏修補(bǔ)術(shù)。

圖1 以反復(fù)肺部感染為表現(xiàn)的腦脊液耳漏乳突高分辨率CT表現(xiàn)

取耳后切口，深達(dá)乳突篩竇，從篩區(qū)磨開乳突、鼓竇，見清亮的腦脊液自中顱窩底流出，竇天蓋有一1.5 cm×1 cm 大小不規(guī)則骨性缺損，缺損處可見膨出的蛛網(wǎng)膜組織；雙極電凝止血并將膨出蛛網(wǎng)膜組織縮?。蝗∽笙赂蛊は轮緜溆?，骨蠟填塞封閉鼓竇，沿骨質(zhì)缺損中顱窩面邊緣游離硬腦膜，于耳后切口上方切取顳肌筋膜，直徑約1 cm，填塞于腦膜與中顱窩底骨性缺損之間，乳突腔填塞脂肪，漏液停止。

術(shù)后強(qiáng)制半臥位（上半身抬高30°），避免咳嗽、用力等，預(yù)防便秘及下肢深靜脈血栓形成等，并給予抗感染、止血、脫水降顱內(nèi)壓等治療。術(shù)后14 d，未再出現(xiàn)“流清涕”，右耳聽力好轉(zhuǎn)，左耳耳悶、耳鳴消失，咳嗽、咳痰明顯減少，肺部CT示雙肺未見新發(fā)炎癥。隨訪半年，病情穩(wěn)定，未訴特殊不適。

2 討論

腦脊液耳漏分為繼發(fā)性和自發(fā)性，其中繼發(fā)性腦脊液耳漏主要原因?yàn)槎考帮B腦損傷、手術(shù)或慢性中耳炎等。這些原因使蛛網(wǎng)膜下腔與中耳相通，腦脊液就會(huì)流入中耳，形成腦脊液耳漏。若鼓膜完整，腦脊液可經(jīng)咽鼓管流至鼻咽部，再經(jīng)鼻腔溢出，稱為腦脊液耳鼻漏。腦脊液耳鼻漏的臨床癥狀多不典型，極易誤診，主要表現(xiàn)為耳道或鼻腔內(nèi)流出清水樣物質(zhì)，常因低頭、打噴嚏等動(dòng)作而致分泌物明顯增加，同時(shí)伴有耳悶、耳鳴、聽力減退等中耳積液癥狀，因此常被誤診為中耳炎或過敏性鼻炎。夜間咳嗽也是臨床表現(xiàn)之一，當(dāng)腦脊液經(jīng)咽鼓管流入咽部，誤吸入氣道，就會(huì)出現(xiàn)嗆咳。而以反復(fù)肺部感染為表現(xiàn)的腦脊液耳漏臨床極少見。

本文病例自2021年7月起，近4個(gè)月的時(shí)間里，反復(fù)發(fā)生肺部感染，根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)考慮吸入性肺炎，但因一直未找到誤吸的來源，故病情遷延不愈；在明確腦脊液耳漏，并經(jīng)過手術(shù)修補(bǔ)術(shù)后，未再發(fā)生肺炎。由此推測(cè)，正因?yàn)槟X脊液反復(fù)誤吸入下呼吸道，導(dǎo)致反復(fù)呈游走性、累及多葉的肺部滲出樣改變。該病人反復(fù)耳悶、鼻塞、流涕誤診為神經(jīng)性耳聾及過敏性鼻炎的原因如下：既往有神經(jīng)性耳聾及過敏性鼻炎等病史；外傷史不明確，未予注意；頭顱及鼻竇部CT 未見異常；經(jīng)耳鼻喉科?？铺幹茫贿m癥狀有所緩解；一直無誤吸、嗆咳等臨床表現(xiàn)，可能與吸入量少、高齡、咽反射減弱有關(guān)。

腦脊液耳漏診斷，首先要詳細(xì)詢問病史，若存在耳悶、耳鳴、聽力減退或耳道有清水樣物質(zhì)流出，或伴有咳嗽、反復(fù)發(fā)生肺炎表現(xiàn)，有鼓室積液征，聲導(dǎo)抗“B”型曲線，排除鼻咽部病變后，應(yīng)懷疑腦脊液耳漏的可能。對(duì)分泌物進(jìn)行葡萄糖定量測(cè)定能協(xié)助判斷是否為腦脊液漏，但此項(xiàng)檢查易受血液及淚液等污染的干擾?？尚笑?2轉(zhuǎn)鐵蛋白檢測(cè)，其對(duì)腦脊液的定性具有較高的敏感性和特異性。鼻內(nèi)鏡檢查亦有助于該疾病的診斷。顳骨或乳突高分辨率CT及MRI檢查對(duì)于準(zhǔn)確定位漏口的位置有重要意義。

外傷導(dǎo)致的腦脊液耳漏較輕者，可保守治療，如避免低頭、避免過度用力、避免咳嗽及便秘等，觀察一段時(shí)間。若持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)或病情較重，則需及時(shí)手術(shù)修補(bǔ)漏口，預(yù)防顱內(nèi)感染。該病人經(jīng)乳突高分辨率CT 確診后，其腦脊液耳漏瘺口位于竇天蓋。手術(shù)經(jīng)耳后切口入路，見竇天蓋有一1.5 cm×1 cm大小不規(guī)則骨性缺損，缺損處可見膨出的蛛網(wǎng)膜組織。該病人采用骨蠟填塞封閉鼓竇、顳肌筋膜填塞漏口、自體脂肪填塞乳突腔手術(shù)方式，效果顯著。術(shù)后耳鼻不適癥狀明顯好轉(zhuǎn)，未再發(fā)生咳嗽、咳痰等癥狀。隨訪半年，病情穩(wěn)定。