高威，朱江

溫州醫(yī)科大學附屬蕭山醫(yī)院 心胸血管外科，浙江 杭州 311200

主動脈竇瘤破裂是一種較為少見的疾病，發(fā)病一般較為突然。竇瘤破裂的癥狀主要和竇瘤破裂的速度、瘺口的大小、破入的心腔以及有無合并其他先天性心臟病等有關(guān)，臨床表現(xiàn)不一，輕者可無明顯癥狀，嚴重者可出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克，危及生命。因為右心房壓力較低，如果向右心房破裂，可迅速引起心力衰竭而死亡。筆者報告2例竇瘤破入右心房致心跳驟停復蘇后急診手術(shù)治療成功患者，具體如下。

1 病例資料

病例1：患者，男，20歲，因突發(fā)胸痛胸悶2 h入急診，既往體健。入院查體：神志清楚，痛苦表情，口唇無紫紺，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心前區(qū)可及震顫，胸骨左緣3、4肋間聞及連續(xù)性雜音。心電圖：竇性心動過速，心超：右冠狀竇瘤破入右心房，約1.5 cm。急診治療期間患者出現(xiàn)意識模糊，血壓下降，心率下降，心率降至30次/min以下，藥物治療不能有效維持生命體征。緊急腎上腺素注射提升心率后送手術(shù)室急診行體外循環(huán)下主動脈竇瘤破裂修補術(shù)。行右心房聯(lián)合主動脈切口，術(shù)中見右冠竇瘤破入右心房，經(jīng)右心房切除部分瘤壁，基底部連續(xù)縫合，并用帶墊片縫線褥式縫合加強。手術(shù)順利，體外循環(huán)112 min，主動脈阻斷62 min，術(shù)后患者出現(xiàn)急性腎衰，無其他嚴重并發(fā)癥，經(jīng)透析治療腎功能恢復后順利出院。術(shù)后隨訪至今約8年無復發(fā)，無嚴重并發(fā)癥，心功能I級。

病例2：患者，男，37歲，因突發(fā)胸痛胸悶伴頭暈6 h入院，既往體健。入院查體：神志清楚，口唇無紫紺，胸骨左緣3、4肋間聞及響亮連續(xù)性雜音伴有震顫，雙肺呼吸音清。心電圖檢查提示竇性心動過速，143次/min（見圖1），心超檢查提示：右乏氏竇瘤向右心房膨出，約1.4 cm×1.3 cm，見連續(xù)血流（見圖2）。入院后積極藥物糾正心衰等治療，入院約12 h后患者出現(xiàn)心跳驟停，經(jīng)緊急心外按壓等復蘇治療后患者心跳恢復，急診行體外循環(huán)下主動脈竇瘤破裂修補術(shù)。術(shù)中見右冠竇瘤破入右心房（見圖3）。切除部分突入右心房的瘤壁，基底部留約3 mm，4-0 prolene縫線沿竇瘤基底部連續(xù)縫合，殘留的瘤壁用以加強，并用帶墊片縫線間斷褥式縫合加強。手術(shù)順利，體外循環(huán)127 min，主動脈阻斷67 min，術(shù)后恢復好，未出現(xiàn)明顯術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后復查心超無分流（見圖4）。術(shù)后隨訪至今約4年無復發(fā)，無嚴重并發(fā)癥，心功能I級。

2 討論

主動脈竇瘤破裂又稱為Valsalva竇瘤破裂，是一種較為少見的疾病，在我國該疾病占同期心內(nèi)直視手術(shù)的1.08%～1.8%[1]。3個主動脈竇即左冠狀竇、右冠狀竇、無冠狀竇，均可形成瘤樣擴張并破入臨近心腔。臨床上發(fā)現(xiàn)的主動脈竇瘤破裂主要為右冠狀竇瘤破裂，其次為無冠狀竇瘤破裂，左冠狀竇瘤破裂臨床上甚為少見，在一份包括156例主動脈竇瘤破裂的臨床研究中，三者的比例分別為80.1%、19.2%、0.6%[2]。破入的心腔主要為右心室，占一半以上，破入右心房者相對較少，而極少破入左心房、左心室、心包腔或肺動脈。

主動脈竇瘤可以是先天性的，也可以是獲得性的，臨床上以先天性多見，由主動脈竇局限性憩室樣膨出構(gòu)成。病理基礎可能為主動脈根部缺乏彈性及肌性組織，導致緊靠瓣環(huán)上方的主動脈竇壁變薄，該薄弱區(qū)域在高壓主動脈血流的沖擊下逐漸形成向外突出的囊袋樣結(jié)構(gòu)，并最終破入臨近低壓心腔，通常為右心室或右心房。主動脈竇瘤可合并其他先天性心臟病，以室間隔缺損最為多見。獲得性主動脈竇瘤破裂可以由外傷、心內(nèi)膜炎、梅毒等引起，臨床上較為少見。

主動脈竇瘤破裂前一般無明顯癥狀，可在體檢或因其他疾病就診檢查時被發(fā)現(xiàn)，血流動力學穩(wěn)定者可隨診觀察，密切臨床監(jiān)測，但是如果瘤體較大影響右心室流出道血流時，可出現(xiàn)右心室流出道受阻的癥狀，導致血流動力學異常者可考慮行手術(shù)治療，一旦主動脈竇瘤破裂即具有手術(shù)治療指征[1]。主動脈竇瘤破裂發(fā)病一般較為突然，可有明顯誘因，如劇烈運動等。竇瘤破裂的癥狀主要和竇瘤破裂的速度、瘺口的大小、破入的心腔以及有無合并其他先天性心臟病等有關(guān)，臨床表現(xiàn)不一。對于主動脈竇瘤破入右心房的患者臨床多表現(xiàn)為胸悶、氣短、腹脹、雙下肢水腫等右心功能不全的表現(xiàn)，極少發(fā)生夜間陣發(fā)性呼吸困難、急性肺水腫等左心功能不全的表現(xiàn)。因為右心房壓力較低，如果向右心房破裂且破口較大，可迅速發(fā)生右心房擴大，右心室及肺循環(huán)負荷驟然增大，上下腔靜脈血液回流受阻，引起急性進行性右心功能不全，迅速引起心力衰竭而致死亡[3]。本組2例患者均為向右心房破入，均在短時間內(nèi)出現(xiàn)心跳驟停，嚴重危及患者生命。

主動脈竇瘤破裂的治療根據(jù)患者的具體臨床特征可做出不同的選擇。近年來隨著外科介入技術(shù)的發(fā)展，介入治療主動脈竇瘤破入右心房時有報道[4-9]。目前認為主動脈竇瘤破裂介入治療手術(shù)適應證為：經(jīng)胸超聲心動圖及經(jīng)食管超聲心動圖證實主動脈竇瘤破口存在，且為主動脈竇到右心房水平的左向右分流，瘤體未累及瓣環(huán)或主動脈瓣，竇瘤破口邊緣至主動脈瓣環(huán)距離≥7 mm，且竇瘤破口距右冠狀動脈開口≥5 mm，心功能能耐受手術(shù)，排除其他嚴重心臟畸形者[10]。因其微創(chuàng)的特點，對于病情穩(wěn)定，影像學檢查符合介入治療條件的患者可作為優(yōu)先選擇。但是對于嚴重血流動力學紊亂的患者比如本組病例，介入治療顯然不作為優(yōu)先選擇措施。并且介入治療的并發(fā)癥也需要引起臨床重視，比如心律失常、封堵器脫落、主動脈瓣反流等。另外，介入治療并未消除薄弱的瘤壁組織，隨著時間的進展，在封堵器重力等綜合因素的作用下，瘤壁有再次破裂的風險。筆者臨床工作中曾遇到主動脈竇瘤破裂行介入治療術(shù)后3年因復發(fā)需要外科手術(shù)干預的患者。外科手術(shù)治療主動脈竇瘤破入右心房技術(shù)成熟效果肯定，即使對于心力衰竭的患者也能取得良好效果[2，11-13]。經(jīng)右心房切口、右心房聯(lián)合主動脈切口兩種途徑修補效果相當，無明顯差異[2]，本組2例患者均采取經(jīng)右心房聯(lián)合主動脈切口，竇瘤破口直接縫合墊片加強，手術(shù)效果滿意，術(shù)后長期隨訪無復發(fā)，無其他嚴重并發(fā)癥。

因為右心房壓力較低，主動脈竇瘤破入右心房可導致嚴重的血流動力學異常，甚至短時間內(nèi)并發(fā)心跳驟停，需要引起臨床醫(yī)師足夠重視，特別是對于破口較大的患者，需要盡早做好手術(shù)預案。雖然術(shù)前改善心功能控制心衰可以提高手術(shù)耐受力，但是對于類似本研究中的患者，如果急性心衰不能有效控制應該當機立斷爭取急診手術(shù)治療，即使對于心跳驟停的患者也不要輕易放棄，應該積極復蘇爭取手術(shù)時機。