錢(qián) 軍， 王艷云， 葉群英， 羅紅波

帕金森病是一種慢性、進(jìn)行性加重的運(yùn)動(dòng)障礙疾病，在中晚期帕金森病患者中，抗帕金森病藥物的劑量減少或停藥會(huì)導(dǎo)致肌肉強(qiáng)直、血清肌酸激酶(CK)升高并伴有高燒等類似惡性綜合征的病癥。它被稱為帕金森綜合征-高熱綜合征(PHS)[1,2]。近年來(lái)，與PHS類似的綜合征，但以運(yùn)動(dòng)障礙為主，而無(wú)肌肉強(qiáng)直的病例已有報(bào)道，并被提出為異動(dòng)高熱綜合征(DHS)[3]，主要表現(xiàn)為嚴(yán)重異動(dòng)、CK升高以及自主神經(jīng)功能障礙等，該綜合征的臨床表現(xiàn)與帕金森高熱綜合征和5-羥色胺綜合征的臨床表現(xiàn)具有很多相同點(diǎn)，臨床上常常將三者混淆，PHS與DHS主要鑒別點(diǎn)是PD樣癥狀的不同，PHS主要表現(xiàn)為肌肉的嚴(yán)重強(qiáng)直，而DHS主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的異動(dòng)癥，PD患者出現(xiàn)5-羥色胺綜合征的唯一誘因是5-羥色胺能藥物過(guò)量，從輕癥到重癥患者的表現(xiàn)是多變的，停用5-羥色胺能藥物后癥狀可得到緩解[4]，本文就我科收治1例帕金森異動(dòng)癥患者出現(xiàn)異動(dòng)癥高熱綜合征(DHS)進(jìn)行報(bào)道，為臨床早期診斷該疾病提供參考。

1 臨床資料

患者女,56歲，患有帕金森病病史8 y，規(guī)律服用多巴絲肼片(0.125 g 4/d),癥狀可控制，6 m前自行多巴絲肼片加量(0.25 g 4/d)，2 m前出現(xiàn)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，全身不自主抖動(dòng)，呈持續(xù)性，伴四肢僵硬，活動(dòng)不靈活，于外院調(diào)整藥物后異動(dòng)癥狀緩解，口服多巴絲肼片(0.25 g 4/d)，吡貝地爾(50 mg 2/d)抗帕金森治療。4 d前再次出現(xiàn)異動(dòng)癥狀加重，伴發(fā)熱，最高體溫38.9 ℃。完善相關(guān)檢查及檢驗(yàn)：白細(xì)胞:6.29×109/L。CRP：0.267 mg/L。CK：2421 U/L。尿便常規(guī)未見(jiàn)白細(xì)胞、血細(xì)菌培養(yǎng)未見(jiàn)細(xì)菌生長(zhǎng)，心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，病毒4項(xiàng)、肥大氏反應(yīng)陰性。頭部MRI、頭部CT、胸部CT未見(jiàn)明顯異常?；颊吲两鹕〕讨谐霈F(xiàn)高熱(>38.5 ℃)、不自主肢體運(yùn)動(dòng)(異動(dòng)癥)、CK升高、心動(dòng)過(guò)速等表現(xiàn)，入院完善檢查及檢驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)引起體溫升高的責(zé)任病灶，考慮為帕金森相關(guān)的高熱綜合征，但患者沒(méi)有明顯的強(qiáng)直，而是以不自主運(yùn)動(dòng)突出，臨床診斷為DHS；入科后予多巴絲肼片減量為0.125 g 4次/d，加用金剛烷胺100 mg 2次/d，吡貝地爾50 mg 2次/d 控制帕金森癥狀。治療后異動(dòng)癥狀緩解，體溫逐漸下降，入院第5天復(fù)查CK下降(303 U/L)，體溫37.5 ℃。

2 討 論

本例患者入院后完善三大常規(guī)、超敏C反應(yīng)蛋白、血培養(yǎng)及影像學(xué)輔助檢查，均未提示有感染征象及感染病灶，排除了因感染而引起的高熱，但患者體溫仍然超過(guò)38.5 ℃，且伴有嚴(yán)重異動(dòng)，血清肌酸激酶(CK)增高，自主神經(jīng)不穩(wěn)定(心動(dòng)過(guò)速)等表現(xiàn)，結(jié)合患者帕金森病病史、體征以及入院后相關(guān)檢查，診斷異動(dòng)高熱綜合征，予調(diào)整抗帕金森藥物后患者異動(dòng)癥狀逐漸緩解，體溫也逐漸下降，支持DHS診斷。目前引起DHS的原因尚不明確，研究表明，當(dāng)環(huán)境溫度過(guò)高時(shí)，會(huì)刺激黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)和下丘腦多巴胺能系統(tǒng)，通過(guò)增加新陳代謝和收縮皮膚血管從而導(dǎo)致體溫升高[5,6]，而本例患者于8 m發(fā)病，環(huán)境平均溫度31 ℃，因此，高溫天氣可能是該患者發(fā)病的誘因之一。此外，晚期PD患者的黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元顯著變形丟失，多巴胺緩沖能力受損，突觸后多巴胺受體功能障礙[7]，當(dāng)長(zhǎng)期大劑量服用多巴胺能藥物后，腦內(nèi)多巴胺能水平顯著增加，通過(guò)上述作用引起高熱[3]，同時(shí)在大劑量多巴胺能藥物的刺激下，黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的多巴胺能過(guò)度活躍進(jìn)而產(chǎn)生嚴(yán)重的異動(dòng)，本例患者6 m前自行多巴絲肼片加量(0.25 g 4/d)，長(zhǎng)期服用大劑量多巴絲肼片也可能是本例患者發(fā)病的誘因之一。同時(shí)，中晚期的女性PD患者比男性PD患者更易發(fā)生異動(dòng)高熱綜合征，可能是因?yàn)榕缘暮蔂柮赡Ｊ皆黾恿伺詫?duì)左旋多巴運(yùn)動(dòng)障礙的敏感性[8]，綜上所述，長(zhǎng)期大劑量服用多巴胺能藥物的中晚期帕金森病女性患者，在夏季環(huán)境溫度過(guò)高時(shí)需警惕DHS的發(fā)生。DHS的臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重異動(dòng)，高熱、CK升高、自主神經(jīng)功能障礙等癥狀。嚴(yán)重致死并發(fā)癥包括：急性腎衰、肺炎、高熱昏迷、橫紋肌溶解等[9]，對(duì)于DHS，早期診治是決定預(yù)后的關(guān)鍵。