貴 蕾，王 雪

（1聊城市茌平區(qū)第三人民醫(yī)院超聲科 山東 聊城 252100）

（2聊城市茌平區(qū)人民醫(yī)院超聲科 山東 聊城 252100）

肺動脈異常起源（abnormal origin of pulmonary artery，AORPA）屬于一種比較罕見的先天性心臟病，對于此類患者來說，如果沒有及時得到救治可能會引起阻塞性肺血管病變，最終導致患者猝死，給患者的生命安全帶來極大威脅。及時準確對患者進行診斷能讓患者盡快接受外科治療，降低死亡率的發(fā)生，從而改善患者預后[1]。在AORPA患者的臨床診斷當中，心血管造影是診斷金標準，隨著臨床影像學技術水平逐漸上升，超聲在臨床上的應用范圍越來越廣泛，將其應用于AORPA患者中也可獲得良好的應用效果[2]。其中，經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）是比較常見的超聲檢查方式，能對患者心臟情況進行準確診斷，將其應用于AORPA患者的早期診斷當中可獲得較高的應用價值[3]。本文主要以聊城市茌平區(qū)第三人民醫(yī)院收治的10例AORPA患者作為研究樣本，對患者開展TEE檢查，分析其診斷價值，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019年3月—2021年9月來聊城市茌平區(qū)第三人民醫(yī)院接受治療的10例AORPA患者作為研究對象，所有患者均需要接受TTE檢查，一般資料如下：男性6例，女性4例；患者的年齡5 h～4歲，平均（2.12±1.02） 歲；主要癥狀：無癥狀體檢有1例，出現(xiàn)勞力性乏力、呼吸困難有1例，出現(xiàn)心絞痛癥狀有1例，出現(xiàn)充血性心力衰竭有3例，出現(xiàn)聲音嘶啞有4例；心電圖檢查：表現(xiàn)正常有4例，表現(xiàn)室性心動過速有1例，表現(xiàn)竇性心動過速有1例；表現(xiàn)側壁ST-T異常、左室高電壓有1例，表現(xiàn)病理性Q波、ST段改變以及T波倒置有3例。納入標準：①所有患者均經(jīng)手術檢查確診為AORPA疾病；②所有患者家屬均知情研究內(nèi)容，同意與我院簽署相關協(xié)議書。排除標準：①先天性腎臟功能不全者；②合并其他嚴重疾病，如嚴重高熱等；③依從性差、病情危重者。

1.2 方法

所有患者均需要接受TTE檢查，具體內(nèi)容為：患者入院之后就要予以TTE檢查，檢查儀器為IE 33彩色多普勒超聲儀或Philips Sonos 5500，對于2歲以內(nèi)患者可應用S8探頭，探頭頻率設置在（5～8）MHz，2歲以上患者可應用S4探頭，探頭頻率設置為（2～4） MHz?；颊呔枰M行常規(guī)標準切面超聲檢查，檢查部位包括主動脈根部短軸觀、經(jīng)胸左室長軸觀、心尖五腔觀、心尖四腔觀、劍下四腔觀、劍下五腔觀、劍下雙房觀、胸骨旁左室短軸觀、胸骨上窩大血管等。在檢查過程中需要全程錄像做好相應的記錄，必要情況下可進行脫機分析。重點觀察部位與觀察內(nèi)容有：①胸骨旁主動脈短軸觀、主動脈短軸觀、肺動脈長軸觀，通過這些檢查能夠觀察到主動脈與肺動脈之間的空間關系，根據(jù)顯示情況有左右冠脈起始部則能確定為主動脈；重點需要觀察肺動脈的主干以及內(nèi)徑情況，肺動脈主干是否存在分支，如有分支需要密切觀察分支內(nèi)徑等；通過彩色多普勒超聲能夠顯示出肺動脈與主動脈的血流信號，從而檢測血流頻譜情況。②在胸骨旁左室長軸觀需要重點觀察升主動脈近心端是否存在異常起源血管，并通過彩色多普勒超聲血流顯示情況觀察頻譜特點，分析主動脈與肺動脈內(nèi)血流情況。③劍突下五腔觀需要重點觀察主動脈側壁血管是否存在異常起源，經(jīng)彩色多普勒超聲診斷分析血流情況。④在胸骨上窩主動脈弓長軸觀對肺動脈主干及其分支進行觀察，重點觀察左肺動脈分支或右肺動脈分支與肺動脈主干及主動脈之間的延續(xù)關系。

1.3 研究指標

分析患者經(jīng)TTE檢查后的結果，主要包括先天性單側肺動脈缺如（congenital unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）、肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）、單側肺動脈異常起源于升主動脈（unilateral pulmonary artery abnormality originates from the ascending aorta，AOPA）等。

2 結果

2.1 分析經(jīng)TTE檢查的結果

10例患者當中，經(jīng)初次TTE檢查后確診為AORPA疾病的有7例，經(jīng)二次TTE檢查后確診為AORPA疾病的有2例，共確診9例，另外1例患者提示AORPA疾病但不能確定。診斷符合率為90%（9/10），9例患者均接受增強CT檢查方式，其中4例患兒接受肺動脈矯治手術或肺動脈移植手術，術后恢復比較良好，有2例患者由于年齡比較小或癥狀比較輕微可繼續(xù)觀察，因此尚未接受外科手術治療；1例患者由于合并其他重大心血管畸形疾病，手術風險比較高，預后比較差，需要繼續(xù)觀察予以對癥治療。

2.2 AORPA患者經(jīng)TTE檢查后的主要表現(xiàn)

一側肺動脈異常起源于升主動脈的主要表現(xiàn)：經(jīng)胸骨旁主動脈短軸觀可表現(xiàn)為，肺動脈瓣與主動脈瓣的位置顯示正常，肺動脈主干遠端并無分叉等情況，僅僅可觀察到肺動脈主干直接延續(xù)一側肺動脈，肺動脈主干及其延續(xù)支干的內(nèi)徑相比于正常較寬。經(jīng)肺動脈長軸觀以及胸骨旁主動脈短軸觀可觀察到主動脈的左后壁與右后壁均出現(xiàn)1根向下發(fā)出的血管，經(jīng)血流頻譜可顯示出肺動脈特點，經(jīng)彩色多普勒超聲檢查顯示主動脈及其延續(xù)的血管當中存在血流相通，有心事血流進入到肺動脈主干及其支干肺動脈當中。經(jīng)胸骨旁左室長軸觀可表現(xiàn)為：從同一動脈發(fā)出主動脈瓣上方、升主動脈右后壁以及左后壁或下方，肺動脈分支經(jīng)血流頻譜觀察顯示為分離狀態(tài)，異常起源肺動脈分支近端血流頻譜與升主動脈比較相似，另外一分支則與肺動脈主干相似。經(jīng)彩色多普勒超聲可觀察到左心室進入到主動脈的血流，同時也會進入到一側肺動脈。經(jīng)劍突下五腔觀可表現(xiàn)為：有一動脈從升主動脈一側壁、主動脈瓣上方發(fā)出。經(jīng)胸骨上窩主動脈弓長軸觀可表現(xiàn)為：經(jīng)二維圖像可觀察到一側肺動脈從升主動脈發(fā)出，經(jīng)彩色多普勒超聲檢查顯示血流從升主動脈進入到一側肺動脈。

當一側肺動脈缺如時：通過上述切面觀察可見主動脈瓣與肺動脈瓣的位置均正常，肺動脈主干延續(xù)為一側肺動脈，肺動脈主干以及相應的延續(xù)分支內(nèi)徑均存在擴張情況。通過反復觀察各切面都不能探測到另外一側的肺動脈。

所有患者的共同心動圖特征為：患者的胸骨旁以及劍突下大動脈短軸切面顯示為正常肺動脈瓣，主干延續(xù)呈現(xiàn)出一側肺動脈，肺動脈分叉結構消失，且呈現(xiàn)出圓弧形樣變化，主干遠端延續(xù)分支向一側走行，形成左側或右側肺動脈，另一側肺動脈無法正常顯示。彩色多普勒超聲血流成像顯示為肺動脈主干的血流信號一直延續(xù)到左側或右側肺動脈血流信號。

3 討論

AORPA就是指肺動脈不在正常部位起源，而是起源于非正常部位，是比較罕見的肺動脈畸形疾病，主要包括PAS、UAPA、AOPA等疾病，其中UAPA也被稱之為單側肺動脈發(fā)育不全或者單側肺動脈不發(fā)育，發(fā)病率為1/20萬[4]；AOPA就是指單側肺動脈起源于主動脈，另一側肺動脈則為正常起源，即與肺總動脈延續(xù)，發(fā)病率在先天性心臟病患者中占據(jù)1%以內(nèi)；PAS也被稱之為迷走左肺動脈，就是指左肺動脈或者其分支異常起源于右肺動脈后方，呈現(xiàn)出半環(huán)形跨過右側主支氣管向左穿行，最終到達左肺門[5]。目前對于AORPA的歸類尚沒有統(tǒng)一標準，有學者認為這一疾病屬于單獨畸形類型，發(fā)病機制主要在于胚胎初期第6對主動脈弓發(fā)育異?；蛘咄Ｖ拱l(fā)育，伴隨或不伴隨第5對主動脈弓發(fā)育異常。因此這一疾病經(jīng)過TTE檢查之后表現(xiàn)既有共同特征，也有特異性特征，由于血流動力學改變存在一定的差異，間接TTE檢查表現(xiàn)也存在一定差異[6]。

UAPA的發(fā)生主要認為是胚胎發(fā)育初期第6對主動脈弓一側發(fā)育缺陷或者過早閉塞導致，缺如肺動脈一般位于主動脈弓對側，因此常常表現(xiàn)為右肺動脈缺如，左肺動脈缺如比較少見，但如果患者同時合并有其他心血管畸形則會常見為左肺動脈缺如癥狀[7]。主要的病理生理表現(xiàn)在于主動脈與肺實質當中肺血管連接段單側缺如，而缺如側肺動脈遠端部分以及肺部當中的血管仍然存在，主要供血動脈是無名動脈或降主動脈迷走動脈分支以及支氣管動脈[8]。由于主動脈分支在給患側供血時側支循環(huán)發(fā)育不良，導致缺血缺氧，最終會引起血管收縮、血管腔狹窄閉塞，肺部血管阻力上升，容易導致出現(xiàn)肺動脈高壓。

AOPA可分為兩型病理，I型為右肺動脈異常起源于升主動脈，Ⅱ型為左肺動脈異常起源于升主動脈，比較常見的是I型[9]。由于異常起源肺動脈分支接受升主動脈高壓灌注，肺部小動脈中層彈力纖維增生，導致內(nèi)膜厚度增加、硬化，在短時間內(nèi)就會進展為肺動脈高壓癥狀，因此患者常常表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺等臨床表現(xiàn)。因此AOPA的特異性TTE表現(xiàn)為升主動脈可觀察到異常分支且合并有重度肺動脈高壓癥狀[10]。

PAS胚胎學發(fā)病機制可能起源于左側主動脈第6弓，表現(xiàn)為左肺動脈發(fā)育不良，同時右側弓經(jīng)尾側毛細血管中線到達肺芽，最終會形成左肺叢連接，因此最終會導致左肺動脈發(fā)育相比于支氣管樹、氣管等發(fā)育更晚，形成血管環(huán)[11]。肺動脈吊帶包括兩種類型，一種是左上肺動脈起源正常，另一種是左下肺動脈起源于右肺動脈，后者這一類型相對比較少見，主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促等癥狀，通過左下肺動脈移植術聯(lián)合PDA結扎術能夠獲得良好的治療效果。由于這一疾病發(fā)生后會導致患者引起呼吸困難，不會合并其他心血管畸形，血流動力學也沒有明顯改變，因此患者很少出現(xiàn)肺動脈高壓征象[12]。

大部分患者經(jīng)超聲檢查的特異性并不高，尤其是對于年齡比較小的患兒來說，患兒心率比較快，配合度不良時，超聲不能準確診斷肺動脈異常起源畸形，容易出現(xiàn)誤診或漏診等情況。隨著超聲診斷技術不斷上升，二維彩色多普勒超聲心動圖的應用能明確診斷AORPA，但是在診斷過程中也要與復雜性先天性心臟病進行鑒別診斷，主要包括兩種疾病，一種是完全性大動脈轉位，另一種是永存動脈干。首先是完全性大動脈轉位：經(jīng)胸骨旁主動脈短軸觀表現(xiàn)為主動脈與肺動脈根部的位置關系，在大多數(shù)患者當中，主動脈瓣都在肺動脈瓣右前方，超聲探頭稍微向上就能觀察到后方肺動脈分叉情況。右肺動脈異常起源于主動脈，瓣膜位置正常，肺動脈主干遠端并無分叉情況，僅僅可觀察到一支肺動脈。當肺動脈異常起源于升主動脈時，由于一支肺動脈分支由主動脈發(fā)出，經(jīng)二維超生檢查之后容易將其當做“分叉較早的肺動脈”，肺動脈僅僅留下一支分支，容易將其誤作“分叉較晚的主動脈”，因此在這一情況下容易誤診為完全性大動脈轉位癥狀。其次是永存動脈干：這一病癥僅有一根單獨大動脈從心底發(fā)出，大動脈比較粗，且肺動脈也是在這一大動脈上發(fā)出，一組半月瓣，且通常會存在室間隔缺損等情況，右肺動脈異常起源于主動脈的患者存在兩組半月瓣，主動脈瓣以及肺動脈瓣之間的空間關系比較正常，且不會伴隨著缺損癥狀。

綜上所述，經(jīng)TTE對AORPA患者進行檢查的診斷價值比較高，超聲心動圖的優(yōu)勢在于無創(chuàng)性、安全性以及簡單便捷等，能夠重復檢查，在多方位、多角度對患者的肺動脈及延續(xù)分支、主動脈異常分支等進行仔細觀察與研究，為臨床醫(yī)生提供更多信息。但是TTE檢查對醫(yī)生的經(jīng)驗與技術要求比較高，尤其是難以準確確定肺動脈缺如癥狀，需要聯(lián)合應用心導管檢查方法，且該疾病發(fā)病率比較低，收集到的樣本量比較少，后續(xù)還需要進一步補充提升臨床對該疾病的認識。