應(yīng)灝 王林

上海市兒童醫(yī)院，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院骨科，上海 200062

腦性癱瘓（cerebral palsy，CP，以下簡稱腦癱）是一種終身性運(yùn)動障礙，通常是由處于發(fā)育期的大腦受到傷害引起。 患兒的異常運(yùn)動類型取決于腦部傷害的受累區(qū)域。 痙攣性腦癱（spastic cerebral palsy，SCP） 是腦癱最常見的表現(xiàn)形式，占所有腦癱患兒的80%，其典型特征是腦室周圍區(qū)域有明顯的白質(zhì)軟化改變［1-2］。 臨床主要表現(xiàn)為肌張力亢進(jìn)引起攣縮，并逐漸導(dǎo)致痙攣肌群的繼發(fā)性結(jié)構(gòu)與形態(tài)學(xué)改變，最終出現(xiàn)肌腱縮短［3］。

通常發(fā)育正常的兒童至4 歲時上、下肢骨骼長度較出生時約增加一倍，4 歲至成年期再次增加約一倍。而SCP 兒童在發(fā)育過程中，隨著時間的推移，繼發(fā)的痙攣肌群結(jié)構(gòu)和形態(tài)發(fā)生變化，長骨長度增加，關(guān)節(jié)活動度減小，使肌群更加僵硬。 因而，痙攣肌群缺乏彈性，更薄，更短，肌腱更長，比正常肌群孱弱。 這實(shí)際上使得肌群的腱性部分縮短，表現(xiàn)為恒定的肌群攣縮［4-5］。 越來越多的研究表明，腿部恒定肌群攣縮在兒童5歲之前即已發(fā)生［6-7］。 如肌群攣縮恒定沒有得到盡早治療，將出現(xiàn)進(jìn)行性肌群骨骼畸形。 SCP 患兒最常見的肌群骨骼畸形包括姿勢異常如蹲伏步態(tài)、長骨扭轉(zhuǎn)（如股骨頸前傾、脛骨扭轉(zhuǎn)畸形），關(guān)節(jié)不穩(wěn)定（如髖關(guān)節(jié)半脫位／脫位、髖外翻、足外翻／內(nèi)翻），以及過早發(fā)生的骨關(guān)節(jié)炎等退行性改變［8-9］。 此時，SCP 的診治由靜態(tài)的神經(jīng)病理學(xué)范疇轉(zhuǎn)化為繼發(fā)性骨科病理學(xué)范疇［9］。 根據(jù)神經(jīng)肌肉骨骼變化的發(fā)生、發(fā)展過程，SCP 患兒下肢痙攣可分為3 個階段：第一階段，出現(xiàn)下肢肌群痙攣，伴有動力性痙攣攣縮和可逆畸形；在第二階段，出現(xiàn)恒定的肌群攣縮；第三階段同時存在痙攣、恒定的肌群攣縮，并出現(xiàn)骨骼和關(guān)節(jié)的變化［10］。

肢體痙攣影響患兒的日?；顒?，如不治療將會導(dǎo)致肌腱和關(guān)節(jié)攣縮，從而限制患兒的行走能力。 骨科手術(shù)在處理SCP 患兒的臨床癥狀中起著重要作用［11］。 但是SCP 的手術(shù)治療是復(fù)雜且有爭議的，外科手術(shù)方式有多種，干預(yù)時機(jī)也不同。

一、分期單平面手術(shù)

19 世紀(jì)中期即出現(xiàn)經(jīng)皮跟腱切開術(shù)，用于治療SCP 患兒的足部麻痹性畸形［12］。 SCP 患兒往往多個解剖部位的肌群受到影響，但起初的干預(yù)方式是每次進(jìn)行一個解剖部位的手術(shù)，即實(shí)施分期單平面手術(shù)［13］。例如，雙側(cè)SCP 患兒最先接受的手術(shù)干預(yù)是雙側(cè)跟腱延長術(shù)治療馬蹄足，手術(shù)同時會引起比目魚肌群力量減弱，這可能導(dǎo)致患兒髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)屈曲增加，出現(xiàn)蹲伏步態(tài)；因此，接下來的手術(shù)干預(yù)是將腘繩肌延長至膝蓋伸直改善，這將引起髖關(guān)節(jié)屈曲和骨盆前傾增加，導(dǎo)致患兒軀干屈曲，因此需要手術(shù)干預(yù)延長屈髖肌群；最后，需要進(jìn)行股直肌肌腱移植治療腰大肌延長術(shù)后膝關(guān)節(jié)僵硬。 SCP 患兒幾乎每年都要接受整形外科手術(shù)，直至最后一次矯正手術(shù)。 由于大部分患兒的生日都是在醫(yī)院度過的，因此，Mercer-Range 博士將這種間歇手術(shù)方法描述為“生日綜合征”［13］。 由于每一次手術(shù)都需要住院，考慮到患兒的心理影響和手術(shù)及護(hù)理的風(fēng)險，這種手術(shù)方式和干預(yù)時機(jī)對于SCP 患兒來說是一種不明智的做法。

二、多平面手術(shù)

目前SCP 的手術(shù)方式和干預(yù)時機(jī)已完全不同，骨科醫(yī)生的目標(biāo)是在一個手術(shù)及單一恢復(fù)期內(nèi)完成所有解剖部位的操作，這種手術(shù)被稱為“一期多平面手術(shù)”（single-event multilevel surgery，SEMLS）。 考慮到不能從字面意義上理解為一生只需一次手術(shù)，且在骨科治療中難免有進(jìn)行額外必要手術(shù)的可能性，有學(xué)者建議以“多平面手術(shù)”替換上述“一期多平面手術(shù)”［14-16］。 多平面手術(shù)由Norlin 和Tkaczuk 于1985 年首次在文獻(xiàn)中提出［17］；2000 年以后相關(guān)文獻(xiàn)報道大量出現(xiàn)，最近的回顧性研究表明，多平面手術(shù)進(jìn)一步改善了痙攣性腦癱患兒的粗大運(yùn)動功能水平［18-19］。 多平面手術(shù)的主要目標(biāo)是提高或保持患兒的行走能力，主要包括糾正攣縮的肌腱延長術(shù)、肌腱移位以及治療骨扭轉(zhuǎn)畸形的截骨術(shù)和關(guān)節(jié)融合術(shù)［20-21］。 由于多平面手術(shù)需要在一次手術(shù)中糾正所有肌群的固定攣縮以及長骨扭轉(zhuǎn)畸形，因此接受多平面手術(shù)的SCP 患兒手術(shù)風(fēng)險、圍手術(shù)期護(hù)理風(fēng)險以及康復(fù)難度都更大，只有經(jīng)過精心設(shè)計(jì)和嚴(yán)密監(jiān)控的功能性手術(shù)，以及術(shù)后全面的物理治療與康復(fù)計(jì)劃，才可以確?；純韩@得更高水平的粗大運(yùn)動功能［22］。 同時，家長所關(guān)心的術(shù)后問題如肢體不等長、復(fù)發(fā)、手術(shù)瘢痕等，提醒外科醫(yī)師需要更多關(guān)注手術(shù)創(chuàng)傷，包括手術(shù)入路、縫合方法及術(shù)后護(hù)理，以最大限度減少并發(fā)癥，減輕瘢痕［23］。

三、結(jié)合選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)、肌腱延長微創(chuàng)手術(shù)及三維步態(tài)分析的綜合治療

大量研究表明，在患兒年齡較小的時候處理痙攣和潛在的肌腱攣縮是一種更具優(yōu)勢的綜合治療方法。1913 年德國醫(yī)生首創(chuàng)脊神經(jīng)后根完全切斷術(shù)以解除下肢痙攣，但因引起了嚴(yán)重的軀干及肢體感覺障礙而未能得到推廣。 隨著時間的推移，醫(yī)學(xué)科學(xué)進(jìn)步，選擇性脊神經(jīng)后根切除術(shù)（selective dorsal rhizotomy，SDR）得以出現(xiàn)，其療效也得到了醫(yī)學(xué)界的肯定，進(jìn)而在歐美迅速推廣，隨后國內(nèi)也逐漸開展該手術(shù)。 患兒先接受SDR（選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)）以消除痙攣，然后接受微創(chuàng)肌腱延長和強(qiáng)化物理治療與康復(fù)方案。 這種多學(xué)科聯(lián)合的治療方案擴(kuò)大了下肢關(guān)節(jié)的活動范圍，使之能夠在沒有下肢支具支撐的情況下獨(dú)立行走。 SDR的手術(shù)目的是減少痙攣，雖然它可以減少或者避免患兒行更多創(chuàng)傷較大的骨科手術(shù)，但并不能完全取代SCP患兒對骨科干預(yù)的需要［24-25］。 盡管SDR 使患兒膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)的活動范圍有所改善，但即使患兒在低年齡時進(jìn)行過SDR，也不能消除已經(jīng)發(fā)生的肌腱攣縮［26］。 如果這些攣縮得到解除，患兒的踝關(guān)節(jié)就能夠足夠背屈，腳后跟平放在地上，膝關(guān)節(jié)伸直，從而獲得更好的身體平衡和步態(tài)。 SDR 后骨科干預(yù)的時機(jī)尚不明確，據(jù)報道，2 ～3 歲時接受SDR 的患兒比年齡4 歲以上接受SDR 的患兒更少需要后續(xù)的骨科干預(yù)。 如SCP患兒長時間無步行活動，則需要接受更多的骨科手術(shù)［27］。 因此，我們建議SCP 患兒的治療方案應(yīng)納入肌腱延長微創(chuàng)手術(shù)，并在SDR 術(shù)后早期予以實(shí)施。 早期肌腱延長可以平衡肌肉和改善肢體功能狀態(tài)，從而減少后續(xù)骨科手術(shù)的次數(shù)。

多平面手術(shù)是指可以在一次手術(shù)麻醉時實(shí)施多個部位的肌腱延長手術(shù)，這樣可以保留肌肉長度，從而保持了肌肉的收縮能力［28-29］。 術(shù)中盡量使用較小的皮膚切口可以避免術(shù)后廣泛的瘢痕，并可減少過度延長的風(fēng)險。 肌腱延長微創(chuàng)手術(shù)可以使患兒獲得更好的功能恢復(fù)，且允許患兒在手術(shù)后第1 天即負(fù)重和進(jìn)行運(yùn)動康復(fù)及強(qiáng)化訓(xùn)練［28-30］。 早期開始負(fù)重并逐漸加強(qiáng)很重要，大量研究證明肌腱延長術(shù)后肌肉恢復(fù)訓(xùn)練至少需要持續(xù)6 個月［31］。 如果患肢處石膏固定狀態(tài)，持續(xù)不予負(fù)重，則恢復(fù)過程減慢。 有研究表明約1／3 的患兒由于SDR 術(shù)后進(jìn)行性足部畸形而接受骨性足部重建手術(shù)［32］。 但也有研究表明SDR 減少了SCP 患兒接受骨性髖部手術(shù)的次數(shù)［29］。 SDR 與肌腱延長微創(chuàng)手術(shù)相結(jié)合可以減少患兒大部分后續(xù)骨性手術(shù)［33］。

多數(shù)SCP 患兒由于自身存在骨關(guān)節(jié)與神經(jīng)肌肉發(fā)育異常，手術(shù)引起骨關(guān)節(jié)和神經(jīng)肌肉創(chuàng)傷以及術(shù)后長時間石膏固定、關(guān)節(jié)制動、肌肉收縮及瘢痕攣縮等多方面原因，術(shù)后常遺留關(guān)節(jié)僵硬、關(guān)節(jié)伸屈旋轉(zhuǎn)功能障礙等后遺癥，因此術(shù)后正確的康復(fù)治療尤為重要。 三維步態(tài)分析（three-dimensional gait analysis，3DGA）系統(tǒng)是一組通過網(wǎng)絡(luò)將運(yùn)動分析系統(tǒng)、表面肌電圖和足底壓力臺連接起來，提供實(shí)時數(shù)據(jù)，并對步態(tài)進(jìn)行運(yùn)動學(xué)和動力學(xué)分析的系統(tǒng)，是一種分析步態(tài)特征的定量方法。 該方法優(yōu)于可視評估及傳統(tǒng)的臨床評估，通過采集SCP 患兒步態(tài)運(yùn)動中時空參數(shù)、運(yùn)動學(xué)參數(shù)、動力學(xué)數(shù)據(jù)及動態(tài)表面肌電數(shù)據(jù)等多模態(tài)時序數(shù)據(jù)，根據(jù)三維步態(tài)模型參數(shù)中所指示的神經(jīng)功能異常情況、發(fā)育異常肌肉所在部位以及肌力異常情況決定神經(jīng)肌肉軟組織松解和修復(fù)矯治手術(shù)方案的制定，最終可制定不同SCP 患兒的個性化手術(shù)矯治方案，為SCP 患兒的術(shù)前、術(shù)后診治提供客觀的依據(jù)［34-35］。 步態(tài)模型可以量化顯示SCP 患兒術(shù)后關(guān)節(jié)僵硬、關(guān)節(jié)伸屈旋轉(zhuǎn)功能障礙和下肢步態(tài)異常的性質(zhì)、程度以及關(guān)鍵影響因素（包括導(dǎo)致肌力減弱／增高的具體肌肉和部位、功能異常的具體神經(jīng)及部位）［36］。 因此在康復(fù)治療前后也可進(jìn)行步態(tài)參數(shù)采集和分析，即針對關(guān)鍵影響因素制定康復(fù)治療方案，并根據(jù)進(jìn)一步的步態(tài)參數(shù)情況調(diào)整康復(fù)治療方案，以期讓SCP 患兒獲得最大的功能恢復(fù)，提高其生活質(zhì)量。

四、痙攣性腦癱治療展望

綜合SDR、肌腱延長微創(chuàng)手術(shù)的多學(xué)科治療方案可以使SCP 患兒改善下肢關(guān)節(jié)活動范圍、行走能力，減少患兒對支撐支具的需求，使后期接受骨骼手術(shù)的機(jī)率減少，是目前乃至今后一段時期內(nèi)SCP 外科治療較被推崇的模式，SCP 治療的最終目標(biāo)是改善患兒行走功能，避免更多創(chuàng)傷較大的骨性手術(shù)，相信SCP 的多學(xué)科合作及輔助兒童步態(tài)分析的個性化治療方案將會被越來越多的小兒骨科同道所接受。

利益沖突作者聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索、論文撰寫為王林，論文調(diào)查設(shè)計(jì)、論文分析為應(yīng)灝