張航，安景輝，劉蘇，馬千里，石鳳梧

1 病例

患者男性，71歲，主因“間斷胸悶、氣短7個(gè)月，加重伴不能平臥7 d”入院。患者于7個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予藥物治療（具體不詳），癥狀緩解后出院。7 d前上述癥狀加重伴端坐呼吸，不能平臥，為進(jìn)一步診療收入我科。查體：體溫36.5℃，脈率87 次/min，呼吸23 次/min，血壓92/62 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），神清，雙肺呼吸音粗，雙肺滿布濕性啰音。心率87 次/min，律齊，主動(dòng)脈瓣第一聽(tīng)診區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期雜音，主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)可聞及3/6級(jí)舒張期雜音。腹軟平坦，肝區(qū)無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢輕度凹陷性水腫。超聲心動(dòng)圖示：主動(dòng)脈瓣病變（重度狹窄，輕度關(guān)閉不全）；升主動(dòng)脈增寬；左房擴(kuò)大，左室壁增厚；左室收縮、舒張功能減低；二尖瓣輕-中度關(guān)閉不全；三尖瓣輕度關(guān)閉不全。Teichholz法測(cè)量射血分?jǐn)?shù)（EF）39.4%。主動(dòng)脈瓣上流速為628 cm/s、跨瓣壓差為76 mmHg。多排計(jì)算機(jī)斷層掃描（MSCT）示：瓣環(huán) 28.4×30.4 mm，主動(dòng)脈竇39.1 mm，竇管交界32.2 mm，左室流出道26.6 mm，左冠開(kāi)口距離19 mm，右冠開(kāi)口距離15.6 mm，左股5.0 mm，右股4.6 mm，瓣環(huán)上4 cm，升主橫徑37.1 mm，左室流出道與升主夾角153.4°。冠脈CTA示：①冠狀動(dòng)脈（冠脈）硬化；②主動(dòng)脈硬化；③右側(cè)胸腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查：N末端腦鈉肽前體（NT-proBNP）6025 pg/ml。綜合診斷：①心臟瓣膜病 主動(dòng)脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全 二尖瓣關(guān)閉不全 三尖瓣關(guān)閉不全；②心力衰竭 心功能Ⅳ。美國(guó)胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)（STS）評(píng)分8.2%。經(jīng)三位心胸外科醫(yī)師評(píng)估認(rèn)定該患者為外科手術(shù)高危。入院后給予強(qiáng)心、利尿等綜合治療，完善相關(guān)檢查后，患者于心臟外科雜交手術(shù)室，在全麻備體外循環(huán)下行經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（TAVR）。

手術(shù)過(guò)程：患者全麻成功后，取仰臥位，左股部取橫切口，經(jīng)左股動(dòng)脈置入6F鞘管，置入豬尾導(dǎo)管行主動(dòng)脈根部造影，見(jiàn)主動(dòng)脈瓣彌漫鈣化（尤以瓣環(huán)、竇底為重）。右股部取橫切口，右股動(dòng)脈置入10F鞘管，沿右側(cè)10F鞘管送入AL2導(dǎo)管至升主動(dòng)脈，交換直頭導(dǎo)絲跨主動(dòng)脈瓣至左心室，將AL2導(dǎo)管沿導(dǎo)絲送至左心室，經(jīng)AL2導(dǎo)管交換超硬導(dǎo)絲至左心室，撤出AL2導(dǎo)管。撤出10F鞘管，沿超硬導(dǎo)絲置入20F導(dǎo)引鞘。選擇工作體位，沿超硬導(dǎo)絲送入球囊（23 mm），超速起搏（180 次/min）并行球囊預(yù)擴(kuò)，造影無(wú)反流，退出球囊?；颊哐獕后E降至45/30 mmHg，緊急行股動(dòng)、靜脈插管，因左側(cè)股靜脈插管困難，考慮髂總靜脈狹窄，改為右股靜脈插管，插管成功，連接體外循環(huán)機(jī)，開(kāi)放體外循環(huán)。沿超硬導(dǎo)絲送入已預(yù)裝Venus A 26 mm介入瓣膜支架的介入瓣膜輸送系統(tǒng)，根據(jù)豬尾導(dǎo)管造影調(diào)整位置，部分釋放后超速起搏（180 次/min），逐步釋放瓣膜支架。釋放后，術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示存在中度以上瓣周反流，23 mm球囊后擴(kuò)1次，后擴(kuò)后仍存在中度瓣周反流，遂以相同方法在第1枚介入瓣膜支架內(nèi)再次置入1枚Venus A 26 mm介入瓣膜。行主動(dòng)脈根部造影，見(jiàn)瓣膜開(kāi)放良好，未影響冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，舒張期無(wú)反流。術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示瓣膜啟閉好，無(wú)反流。撤出導(dǎo)管、導(dǎo)絲，縫合切口，手術(shù)完畢，安全返回重癥監(jiān)護(hù)室（ICU），給予心臟外科特級(jí)護(hù)理、呼吸機(jī)輔助呼吸、抗感染、營(yíng)養(yǎng)心肌等綜合治療。

患者于術(shù)后第7 d康復(fù)出院，復(fù)查超心動(dòng)圖示：TAVR術(shù)后-主動(dòng)脈人工生物瓣功能正常；二尖瓣輕-中度關(guān)閉不全；三尖瓣輕度關(guān)閉不全；EF 66.8%。復(fù)查心電圖為竇性心律。復(fù)查NT-proBNP為1650 pg/ml。

2 討論

近年來(lái)，TAVR技術(shù)迅猛發(fā)展，現(xiàn)已成為高齡、高危、外科手術(shù)禁忌患者治療主動(dòng)脈瓣膜疾病的一線方案[1]。然而，二葉式主動(dòng)脈瓣（bicuspid aortic valve，BAV）的TAVR治療仍具嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。二葉式主動(dòng)脈瓣病例主動(dòng)脈根部的整體解剖結(jié)構(gòu)更為復(fù)雜，定位、釋放難度進(jìn)一步加大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)亦隨之增加，甚至二葉式主動(dòng)脈瓣病變既往在很長(zhǎng)的一段時(shí)間內(nèi)都作為T(mén)AVR的手術(shù)禁忌被明確的記錄在相關(guān)指南中[2]，TAVR在二葉式主動(dòng)脈瓣病變上的開(kāi)展一直以來(lái)備受爭(zhēng)議。我國(guó)二葉式主動(dòng)脈瓣病變的發(fā)病率較高，尤其是Type 0型（無(wú)嵴型）二葉式主動(dòng)脈瓣，其發(fā)病率更是遠(yuǎn)超歐美等西方國(guó)家[3,4]。因此，如何為二葉式主動(dòng)脈瓣病變患者成功實(shí)施經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，解決該類(lèi)患者的主動(dòng)脈瓣膜相關(guān)疾病是當(dāng)前心血管介入領(lǐng)域所需研究的重要內(nèi)容。

二葉式主動(dòng)脈瓣病變患者主動(dòng)脈根部結(jié)構(gòu)極為復(fù)雜，瓣環(huán)多為橢圓形，瓣膜嚴(yán)重鈣化且鈣化常分布不均，瓣葉高低不一。此外，該類(lèi)患者亦常伴升主動(dòng)脈擴(kuò)張病變。因此，該類(lèi)患者行TAVR難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，手術(shù)成功率較低。本例病例釋放第1枚瓣膜支架后出現(xiàn)了中度以上的瓣周反流，考慮與瓣膜鈣化嚴(yán)重且分布不均，瓣膜支架置入后同軸性差、貼合不良等原因有關(guān)。此時(shí)應(yīng)及時(shí)實(shí)施球囊后擴(kuò)，若后擴(kuò)無(wú)效，應(yīng)盡早考慮行“瓣中瓣”治療，封堵瓣周反流。本例病例應(yīng)用“瓣中瓣”技術(shù)再次置入1枚同等大小的介入瓣膜支架，封堵術(shù)后瓣周反流，效果甚佳。由此可見(jiàn)，二葉式主動(dòng)脈瓣病例TAVR術(shù)中靈活應(yīng)用球囊后擴(kuò)、“瓣中瓣”等治療策略，可有效降低TAVR術(shù)后瓣周反流的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，使整體的手術(shù)成功率大大提高。

此外，危重癥二葉式主動(dòng)脈瓣病變患者的TAVR治療，機(jī)械循環(huán)輔助必不可少。對(duì)于該類(lèi)患者，術(shù)中任何破壞血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的操作所帶來(lái)的打擊都是致命的。因此，術(shù)前應(yīng)做好完備的預(yù)案及應(yīng)急準(zhǔn)備，建立充分的機(jī)械循環(huán)輔助體系，保障循環(huán)的安全、穩(wěn)定。本例病例術(shù)中突發(fā)循環(huán)崩潰，考慮可能與以下原因有關(guān)：球囊擴(kuò)張后主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)增大，主動(dòng)脈瓣反流明顯增加。急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全加之術(shù)前重度心衰的因素，危弱的心臟在短時(shí)間內(nèi)不能承受巨大的血流動(dòng)力學(xué)改變，最終導(dǎo)致循環(huán)崩潰的出現(xiàn)。本病例的成功搶救得益于本團(tuán)隊(duì)的迅速反應(yīng)，這與詳盡的術(shù)前評(píng)估、完備的手術(shù)預(yù)案、成熟的應(yīng)急體系密切相關(guān)。

機(jī)械循環(huán)輔助支持是危重癥二葉式主動(dòng)脈瓣病變患者TAVR手術(shù)成功實(shí)施的重要保障。體外循環(huán)（CPB）作為T(mén)AVR機(jī)械循環(huán)輔助支持的首選技術(shù)[5]，具有迅速心肺支持（超濾器快速血液濃縮、血液灌流器快速吸附炎性介質(zhì)）、快速應(yīng)急反應(yīng)（出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，提供強(qiáng)有力的平臺(tái)，全方位地保障手術(shù)順利進(jìn)行）等優(yōu)勢(shì)。對(duì)于術(shù)中災(zāi)難性事件（心臟/主動(dòng)脈/主動(dòng)脈根部/瓣環(huán)/瓣膜/外周血管/傳導(dǎo)組織損傷、瓣周漏、瓣膜上跳/下移、冠脈阻塞、惡性心律失常等）的挽救，CPB更是發(fā)揮著至關(guān)重要的作用。TAVR術(shù)中一旦發(fā)生這些致命的災(zāi)難性事件，緊急建立并打開(kāi)體外循環(huán)，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，迅速解除險(xiǎn)情是術(shù)中搶救的不二選擇[6]。為保證危重癥二葉式主動(dòng)脈瓣病變患者TAVR手術(shù)的有效進(jìn)行，可將TAVR術(shù)中CPB做出保障分級(jí)，專(zhuān)業(yè)人員根據(jù)相應(yīng)分級(jí)做相應(yīng)的準(zhǔn)備：①高危級(jí)（體外循環(huán)專(zhuān)業(yè)人員到場(chǎng)，進(jìn)行 CPB設(shè)備及相關(guān)耗材的調(diào)試安裝，進(jìn)行無(wú)菌物品防護(hù)）；②極高危級(jí)（在高危級(jí)基礎(chǔ)上將已連接好的 CPB 耗材預(yù)充排氣 ，各種CPB 轉(zhuǎn)流中所需藥物準(zhǔn)備到位，股動(dòng)脈、股靜脈置管完成與 CPB 管路連接，但不開(kāi)始轉(zhuǎn)流）；③機(jī)械循環(huán)輔助級(jí)（在極高危級(jí)基礎(chǔ)上，隨時(shí)可開(kāi)始 CPB 進(jìn)行體外循環(huán)生命支持）[7]。

雖然現(xiàn)階段二葉式主動(dòng)脈瓣病變的TAVR治療仍面臨難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、挑戰(zhàn)性強(qiáng)等問(wèn)題，但隨著經(jīng)驗(yàn)的積累、器械的進(jìn)步，我們有理由相信，TAVR在二葉式主動(dòng)脈瓣病變患者中應(yīng)用的安全性及有效性將進(jìn)一步提高，也會(huì)有更多的二葉式主動(dòng)脈瓣病變患者將從中獲益[8]。