張?zhí)煊?謝友舟

[復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 國家衛(wèi)生健康委員會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031]

外耳道狹窄與閉鎖，有先天性和獲得性之分，臨床表現(xiàn)多樣。先天性外耳道狹窄與閉鎖以耳廓形態(tài)異?；蚧危ㄐ《危┘爸卸吐犘」前l(fā)育不良多見，可以單獨(dú)發(fā)生，也可以作為某一綜合征的耳部癥狀出現(xiàn)；外耳道特征性的缺失或者不同程度的狹窄還會(huì)引起傳導(dǎo)性耳聾。

自Kiesselbach 1883 首次嘗試通過外耳道成形術(shù)治療先天性外耳道狹窄與閉鎖以來，多位耳科先驅(qū)在外耳道成形術(shù)、鼓室成形術(shù)與聽骨重建術(shù)進(jìn)行了持續(xù)的技術(shù)提升與精煉，但因涉及所有鼓室成形術(shù)技術(shù)，并須全面處理面神經(jīng)、內(nèi)耳及其變異的解剖結(jié)構(gòu)，外耳道狹窄與閉鎖的手術(shù)治療仍然是耳科醫(yī)師最具挑戰(zhàn)性的手術(shù)之一。

回顧并熟知耳的正常胚胎發(fā)育對(duì)耳科醫(yī)師施行外耳道畸形手術(shù)至關(guān)重要。經(jīng)典的耳廓發(fā)育模式是His小丘模式，胚胎第5～6周，耳廓結(jié)構(gòu)開始發(fā)育，第一、二鰓弓背側(cè)端的間充質(zhì)增生隆起，形成6個(gè)結(jié)節(jié)狀小丘；第12周時(shí)，小丘完成融合，形成外耳。外耳道來源于第一鰓溝，第 7 個(gè)月完成通道化，第一鰓囊形成咽鼓管、鼓室和乳突氣房，Meckel軟骨和Reichert軟骨形成聽小骨。盡管中耳和外耳獨(dú)立發(fā)育，但外耳畸形的嚴(yán)重程度與外耳道和中耳畸形仍密切相關(guān)。

功能性耳再造是目前先天性外中耳畸形治療領(lǐng)域的最新理念與實(shí)踐。此概念最早由德國Siegert醫(yī)師于2003年提出，國內(nèi)學(xué)者創(chuàng)新的耳內(nèi)耳甲切口外耳道重建等技術(shù)有效地解決了術(shù)后外耳道再狹窄的難題，同時(shí)創(chuàng)造性地將耳廓再造與外耳道和中耳重建有機(jī)結(jié)合。該技術(shù)在《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識(shí)》及《International consensus recommendations on microtia, aural atresia and functional ear reconstruction》等指南共識(shí)的指導(dǎo)下逐漸規(guī)范。

術(shù)前軸位和冠狀位平面的高分辨率CT成像有利于顯示手術(shù)目標(biāo)解剖結(jié)構(gòu)，并預(yù)測(cè)術(shù)后聽力。CT能夠顯示原外耳道的狹窄程度與深度、中耳腔的大小與狀態(tài)、閉鎖板與聽骨之間的關(guān)系、聽小骨固定點(diǎn)以及有無膽脂瘤等信息，這些都是制訂手術(shù)計(jì)劃時(shí)需要考慮的重要因素?！断忍煨远廓M窄不伴聽骨畸形患者聽力和CT影像研究》一文發(fā)現(xiàn)，外耳道狹窄組中因鼓膜鐙骨底板面積比下降通過水力學(xué)機(jī)制限制聲壓放大效應(yīng)，可能是不伴聽骨畸形耳道狹窄者聽力損失的主要原因。研究同時(shí)發(fā)現(xiàn)，先天性耳道狹窄患者的鼓環(huán)前后徑較上下徑短，提示開展外耳道手術(shù)要注意充分利用閉鎖板的前后空間擴(kuò)大骨性耳道，增加鼓膜鐙骨底板面積比以提升聽力，并避免并發(fā)癥如再次閉鎖與狹窄的出現(xiàn)。

外耳道皮膚的健康狀態(tài)是外耳道成形術(shù)成功與否的重要評(píng)價(jià)指標(biāo)。術(shù)前存在的炎性疾病尤其是外耳道膽脂瘤深部感染等會(huì)影響術(shù)后外耳道皮膚轉(zhuǎn)歸。《先天性外耳道狹窄并發(fā)耳周膿腫的臨床處理與發(fā)病機(jī)制研究》通過對(duì)31例先天性外耳道狹窄并發(fā)耳周膿腫患者的外科處理，及時(shí)行膿腫切排，徹底沖洗清除膽脂瘤組織，在感染相對(duì)控制后行外耳道成形術(shù)，最大限度地保留了原狹窄耳道的皮膚和小鼓膜，有助于重建外耳道自潔功能的恢復(fù)。

外耳道成形手術(shù)的修復(fù)材料多取自自體組織，如常用的刃厚皮片游離移植。《先天性耳屏畸形伴外耳道狹窄的分度與手術(shù)策略》一文介紹了如何合理利用不同程度的耳屏畸形矯正后冗余皮膚和軟骨，同期開展外耳道成形術(shù)，按照整形修復(fù)的就近原則，通過帶蒂皮瓣轉(zhuǎn)位或游離皮片移植修復(fù)耳道皮膚缺損，該手術(shù)策略是對(duì)傳統(tǒng)方法的補(bǔ)充與參考。

外耳道再狹窄是外耳道成形術(shù)最常見的并發(fā)癥，也是再次手術(shù)最常見的適應(yīng)證。耳道早期狹窄通常涉及外耳道口處的軟組織，而晚期狹窄通常繼發(fā)于骨性段深部的青春期新骨形成。外耳道口軟組織狹窄的再次手術(shù)包括擴(kuò)大耳道并去除瘢痕組織的核心，利用新鮮的皮片移植覆蓋外耳道。《曲安奈德局部注射治療瘢痕性外耳道狹窄的療效觀察》一文探討了在進(jìn)行再次手術(shù)決策之前曲安奈德的局部治療，結(jié)果顯示73.33%(11/15)外耳道通暢程度滿意，提示激素局部治療外耳道術(shù)后狹窄具有較高有效性，并發(fā)癥發(fā)生率低，適用于有手術(shù)禁忌的患者。

獲得性外耳道狹窄與閉鎖也是外耳道少見疾病，大多數(shù)可行外耳道成形術(shù)?！锻鈧酝舛廓M窄與閉鎖的臨床特征及處理策略研究》一文發(fā)現(xiàn)，70耳外傷性外耳道狹窄與閉鎖中繼發(fā)膽脂瘤41耳，病程越長(zhǎng)繼發(fā)膽脂瘤的概率越大，提示該類患者應(yīng)及時(shí)行外耳道成形術(shù)以降低繼發(fā)膽脂瘤的概率，且術(shù)后外耳道軟性填塞壓迫是避免外耳道再狹窄的有效措施。與瘢痕性狹窄類似，纖維增生性疾病如顳骨骨纖維異常增殖癥也表現(xiàn)為進(jìn)行性外耳道狹窄或閉鎖、繼發(fā)性膽脂瘤。手術(shù)是治療本病的主要方式，目的是擴(kuò)大狹窄外耳道，防止繼發(fā)性膽脂瘤形成進(jìn)而破壞周圍毗鄰結(jié)構(gòu)?！讹D骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄的手術(shù)策略及療效分析》一文認(rèn)為，通過耳內(nèi)耳甲切口外耳道成形術(shù)治療顳骨纖維異常增殖癥所致的外耳道狹窄，在擴(kuò)大狹窄外耳道的同時(shí)盡可能保留原外耳道皮膚，能夠有效提高術(shù)后聽力并維持術(shù)后外耳道的皮膚健康狀態(tài)。

對(duì)于難以通過外耳道及中耳手術(shù)改善聽力的患者，可以考慮人工聽覺植入。目前應(yīng)用于外中耳畸形患者的植入式助聽設(shè)備主要有人工中耳及骨導(dǎo)助聽器。對(duì)于雙側(cè)外中耳畸形伴聽力損失的患者，既須改善外形，又要提升聽力。骨導(dǎo)助聽器可以有效改善其聽力、言語理解和聲源定位能力。耳廓再造與聽覺植入聯(lián)合手術(shù)外延了功能耳再造的內(nèi)涵，得到了越來越多的實(shí)踐。但聯(lián)合手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)在于如何利用有限的耳周帶蒂活性軟組織覆蓋耳再造假體、聽覺植入物，否則常容易引起植入體的外露等并發(fā)癥?！哆\(yùn)用顳淺動(dòng)脈島狀皮瓣修復(fù)耳廓再造與骨橋植入術(shù)后骨橋外露的臨床觀察》介紹了針對(duì)3例骨橋植入與Nagata耳廓再造聯(lián)合手術(shù)后出現(xiàn)的植入體外露后，如何運(yùn)用顳淺動(dòng)脈島狀皮瓣修復(fù)植入體外露的方法。該方法的優(yōu)勢(shì)在于，顳淺動(dòng)脈島狀皮瓣以顳淺動(dòng)脈頂支為軸形血管蒂，血供豐富，同時(shí)可攜帶具有一定面積的頭皮及筋膜等軟組織，符合修復(fù)就近原則，可作為修復(fù)植入體外露的選擇方案。

綜上所述，臨床耳整形醫(yī)師需要關(guān)注外耳道狹窄與閉鎖功能與形態(tài)的治療與恢復(fù)，并深入開展相關(guān)研究。耳整形技術(shù)仍需完善，并向?qū)？苹⒕?xì)化發(fā)展，在聽覺再造技術(shù)方面不斷探索和突破。