張?zhí)煊?李辰龍 傅窈窈 謝友舟 郭英

[復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031]

先天性外中耳畸形是頭面部最常見的出生缺陷，包括耳廓形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形[1]。形態(tài)畸形指耳廓產(chǎn)生的扭曲變形，不伴明顯的軟骨量不足，早期進(jìn)行耳模矯正治療可有效改善耳廓外觀。結(jié)構(gòu)畸形主要表現(xiàn)為耳廓畸形、外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形等，是引起聽力缺陷和容貌損害的五官嚴(yán)重畸形，采用耳模矯正技術(shù)難以糾正耳廓外觀，需要在耳廓結(jié)構(gòu)再造的同時(shí)融合聽覺功能重建。隨著診療新技術(shù)的快速發(fā)展，先天性外中耳畸形的標(biāo)準(zhǔn)化診療體系也在逐步建設(shè)、完善[2]。

耳廓畸形的分類研究是標(biāo)準(zhǔn)化診療的基礎(chǔ)。早在1926年，德國(guó)學(xué)者M(jìn)arx根據(jù)耳廓的畸形程度將其分為三度，1978年Tanzer根據(jù)耳廓形態(tài)、畸形部位、胚胎發(fā)育等因素將其分為五型，1988年Weerda歸納并改進(jìn)了上述2種分類方法，將手術(shù)治療等因素納入考慮范圍，具有一定的外科指導(dǎo)意義[3-4]。此后，Nagata、王煒教授、Schonauer等從不同角度對(duì)耳廓畸形進(jìn)行分類，尤其是2010年Byrd根據(jù)新生兒耳廓形態(tài)畸形特點(diǎn)進(jìn)行分型，用以指導(dǎo)耳模矯正治療[5-7]。外耳道、中耳畸形的分類認(rèn)識(shí)也在不斷深入。1949年Altmann基于解剖與病理研究將外耳道中耳畸形分為輕、中、重三型，1989年Schuknecht基于手術(shù)觀察將外耳道中耳畸形分為四型，1992年Jahrsdoerfer基于影像學(xué)研究與手術(shù)觀察對(duì)中耳畸形發(fā)育進(jìn)行評(píng)分，作為手術(shù)決策的參考依據(jù)[8-9]。

以上單維度的分類分度，不能全面涵蓋復(fù)雜的耳廓畸形、外耳道中耳畸形，在治療方案選擇及術(shù)后預(yù)測(cè)方面較難做到標(biāo)準(zhǔn)化。隨著診斷技術(shù)、治療手段的發(fā)展，先天性外中耳畸形的分類也需要與時(shí)俱進(jìn)。復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科在先天性外中耳畸形標(biāo)準(zhǔn)化診療體系建設(shè)方面開展了多個(gè)創(chuàng)新性研究，提出了相關(guān)診療共識(shí)。本文結(jié)合國(guó)際相關(guān)研究，針對(duì)系列成果進(jìn)行深度解讀，以便更好地規(guī)范診斷流程，優(yōu)化治療方案，提高療效和預(yù)后。

1 耳廓畸形的標(biāo)準(zhǔn)化診療

1.1 耳廓畸形的分類、分型及分度方案 臨床上耳廓畸形的分類方法眾多，各分類方案既有相互重疊又有矛盾不一致之處。目前還缺乏一種規(guī)范的、能涵蓋所有常見耳廓畸形類型的多維度分類方案。筆者團(tuán)隊(duì)通過(guò)對(duì)眾多分類方法進(jìn)行總結(jié)和分析，結(jié)合最新進(jìn)展與臨床新技術(shù)的應(yīng)用以及我們的臨床研究成果，提出新的綜合性耳廓畸形分類分型分度方案[10-11]。

新的分類、分型及分度方案是多維度的綜合性方案，即任何耳廓畸形的診斷需要包含分類、分型、分度3個(gè)基本信息。耳廓畸形按照是否伴有明顯的軟骨發(fā)育不全分為形態(tài)畸形與結(jié)構(gòu)畸形兩大類；耳廓畸形形態(tài)各異，但也有一定的規(guī)律可循，常見的耳廓畸形按畸形形態(tài)特征分為十型，分別為杯狀耳型、招風(fēng)耳型、隱耳型、猿耳型、耳甲粘連型、小耳畸形型、耳輪型、耳垂型、耳甲異常凸起型和耳屏附耳型，每一型按其輕重程度又分為三度。三度可都屬于耳廓形態(tài)畸形，比如招風(fēng)耳型；可都屬于結(jié)構(gòu)畸形，比如小耳畸形型；也可以從形態(tài)畸形過(guò)渡到結(jié)構(gòu)畸形，比如杯狀耳型Ⅰ度、Ⅱa度屬于形態(tài)畸形，Ⅱb度、Ⅲ度屬于結(jié)構(gòu)畸形。耳廓畸形的常用治療方式包括耳模矯正、耳整形和耳再造。該方案有助于準(zhǔn)確描述、定義耳廓畸形的形態(tài)特征，并指導(dǎo)每一特定類型的治療方式，對(duì)推動(dòng)耳廓畸形的標(biāo)準(zhǔn)化診治具有重要價(jià)值。

1.2 耳模矯正技術(shù) 耳模矯正技術(shù)主要用于治療新生兒耳廓形態(tài)畸形，是一種安全、高效的非手術(shù)治療方式。新生兒耳廓軟骨可塑性強(qiáng)，如能使用工具對(duì)耳廓進(jìn)行早期塑形矯正，可以避免后續(xù)耳整形手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。自美國(guó)Byrd醫(yī)師發(fā)明綜合式耳廓矯形器以來(lái)，耳廓畸形的耳模矯正研究得到快速發(fā)展[7]。耳模矯正的適應(yīng)證、矯正技術(shù)等在各地區(qū)及各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)逐漸普及，2019年發(fā)布的《先天性耳廓畸形耳模矯正技術(shù)專家共識(shí)》更是標(biāo)志著我國(guó)耳模矯正技術(shù)進(jìn)入了規(guī)范發(fā)展新階段[12]。該共識(shí)建議，耳廓畸形在出生后先觀察5～7 d，如無(wú)好轉(zhuǎn)則盡早開展耳模矯正，在出生1周內(nèi)開始治療效果最佳，以不超過(guò)1個(gè)月為宜。耳模矯正周期取決于開始配戴耳模的早晚以及耳廓畸形的類型和復(fù)雜程度，通常出生6周之內(nèi)的嬰兒治療時(shí)長(zhǎng)在1個(gè)月之內(nèi)，部分出生6周以上的嬰兒治療時(shí)間長(zhǎng)達(dá)2個(gè)月甚至更久[13]。

1.3 耳整形技術(shù) 我們對(duì)多達(dá)200余種相關(guān)報(bào)道的耳整形手術(shù)方法和技術(shù)進(jìn)行歸類分析，核心在于解決皮膚重分配、軟骨塑形和耳廓大小三類問(wèn)題，常用技術(shù)包括軟骨重塑形、軟骨松解舒展、復(fù)合組織瓣移植和皮瓣技術(shù)等[14]。隨著耳模矯正技術(shù)的推廣應(yīng)用，大量耳廓形態(tài)畸形的患兒在出生后得到矯正，對(duì)耳整形手術(shù)的發(fā)展造成巨大的沖擊。但近階段耳整形技術(shù)仍將向?qū)？苹?、精?xì)化發(fā)展。如杯狀耳型的整形手術(shù)應(yīng)當(dāng)從“小”(耳廓大小的修復(fù))、“招”(對(duì)耳輪重建修復(fù))、“低”(耳輪腳的上移復(fù)位)和“傾”(耳廓卷曲及位置前傾的修復(fù))4個(gè)方面展開，盡量利用殘耳自身?xiàng)l件結(jié)合精細(xì)設(shè)計(jì)，用最小的代價(jià)獲得最大程度的改觀[15]。同樣，招風(fēng)耳整形手術(shù)方法眾多，其核心應(yīng)圍繞重塑消失的對(duì)耳輪及其上腳、降低耳甲腔的高度、耳垂前突的處理這三部分展開[16]。

1.4 耳再造技術(shù) 耳廓結(jié)構(gòu)畸形采用耳模矯正技術(shù)難以糾正耳廓外觀，需要在耳廓美學(xué)再造的同時(shí)融合聽覺功能重建。耳再造技術(shù)也在《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識(shí)》和《先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)建議》等指導(dǎo)下逐漸規(guī)范[17-18]。目前自體肋軟骨耳再造技術(shù)仍是主流，但人工材料技術(shù)是重要的補(bǔ)充選擇。自體肋軟骨技術(shù)包括擴(kuò)張法和非擴(kuò)張法2種，非擴(kuò)張法主要適用于耳周皮膚松弛、移動(dòng)度較好的患者，擴(kuò)張法主要適用于耳周皮膚緊致、移動(dòng)度較差的患者。再造耳廓的自然美學(xué)要求，使得肋軟骨支架雕刻更加精細(xì)化、標(biāo)準(zhǔn)化[19]。在顳淺筋膜和顱骨骨膜淺層分離切取包含顳淺血管的顳淺筋膜-帽狀筋膜瓣是人工材料全耳廓再造的技術(shù)核心，顳頂筋膜瓣需要包括顳淺動(dòng)脈的前分支和后分支，筋膜瓣的前緣需緊鄰顳淺動(dòng)脈前分支切取，筋膜瓣的大小至少需要12 cm×11 cm[20]。

2 外耳道、中耳畸形的標(biāo)準(zhǔn)化診療

2.1 外耳道、中耳畸形的分類 關(guān)于外耳道、中耳畸形的分類，國(guó)內(nèi)外有不同的分類方法。根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，2019年《先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)建議》將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類[18,21]。外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形；外耳道部分閉鎖是指外耳道軟骨段或骨性段部分存在，有骨性閉鎖板，鼓膜缺失或發(fā)育不全；外耳道完全閉鎖是指外耳道軟骨段和骨性段完全閉鎖，鼓膜缺失。2015年《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識(shí)》將外耳道畸形分為外耳道狹窄和外耳道閉鎖兩類，但外耳道部分閉鎖患者由于其保留了部分外耳道結(jié)構(gòu)，仍具有耵聹腺分泌耵聹的保護(hù)作用和一定的外耳道自凈功能，相對(duì)于外耳道完全閉鎖患者，其外耳道再造術(shù)后改善聽力的機(jī)會(huì)較大，且并發(fā)癥發(fā)生率低，因而國(guó)際共識(shí)中將外耳道閉鎖細(xì)分為部分閉鎖和完全閉鎖兩類[22]。

2.2 外耳道狹窄的治療 先天性外耳道狹窄的治療目的是獲得健康外耳道和提高聽力。對(duì)于不合并外耳道膽脂瘤或膽脂瘤未造成嚴(yán)重破壞的病例，可通過(guò)耳內(nèi)-耳甲切口設(shè)計(jì)，完整保留并充分利用含耵聹腺、皮脂腺等附屬器的外耳道皮膚，應(yīng)用篩區(qū)SMAS (superficial musculo-aponeurotic system)筋膜瓣為外耳道植皮提供良好移植床，減少滲出，促進(jìn)植皮成活，避免因缺乏血供致植皮攣縮，預(yù)防外耳道再狹窄或閉鎖[23-24]。根據(jù)聽骨鏈畸形程度和固定點(diǎn)不同，對(duì)聽骨鏈的骨性連接點(diǎn)進(jìn)行松解，較少開展人工聽骨植入；當(dāng)合并卵圓窗閉鎖時(shí)，如鼓室段面神經(jīng)未遮擋卵圓窗，可于前庭谷處開窗行人工鐙骨植入。當(dāng)鼓室發(fā)育差或面神經(jīng)低位完全遮擋卵圓窗時(shí)，應(yīng)避免開展聽力重建術(shù)以降低面癱的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于膽脂瘤造成嚴(yán)重破壞，甚至出現(xiàn)耳周膿腫感染時(shí)，需要在控制感染后，積極開展外耳道成形術(shù)，清理病灶，通常二期開展聽力重建術(shù)。

2.3 外耳道閉鎖的治療 外耳道閉鎖再造面臨三大臨床難題：新外耳道骨性或瘢痕性再狹窄；再造外耳道移植皮膚不具備正常外耳道皮膚生理功能，不耐受潮濕環(huán)境，極易發(fā)生上皮聚集與炎癥；新鼓膜固定困難，難以避免外側(cè)移位[25]?？梢酝ㄟ^(guò)以下幾點(diǎn)來(lái)降低外耳道再造術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。①患者的手術(shù)年齡≥12歲。②再造外耳道植皮前構(gòu)建新外耳道帶蒂SMAS筋膜移植床以增加植皮成功率。③鼓膜區(qū)采用薄軟骨片修復(fù)以增加穩(wěn)定性，術(shù)中暴露的部分乳突氣房、鼓竇外側(cè)壁及上鼓室外側(cè)壁，同樣利用薄軟骨片或筋膜進(jìn)行封閉，降低鼓膜外側(cè)移位的發(fā)生率。④預(yù)制乳突區(qū)骨膜壓薄后修復(fù)鼓膜。骨膜富含膠原纖維、收縮性小、生物力學(xué)強(qiáng)度高，是理想的鼓膜修補(bǔ)及再造材料。⑤單側(cè)外耳道閉鎖患者增加切取健側(cè)外耳道軟骨段后壁5 mm寬全厚條形皮片用于患側(cè)植皮，外耳道全厚皮片保留了皮脂腺以及外耳道皮膚特有的耵聹腺等，植皮成功后可以表現(xiàn)為更加健康的外耳道皮膚。⑥抗生素油紗條填塞外耳道，3周后抽出填塞物，適度的植皮壓力和時(shí)間可以保證植皮的健康存活，降低外耳道植皮瘢痕攣縮的發(fā)生；之后繼續(xù)采用擠干的錐形碘伏棉球軟性支撐半年左右，瘢痕的增生期為半年左右，適度的壓力可以減少瘢痕的形成，一旦瘢痕出現(xiàn)，及時(shí)按照瘢痕治療技術(shù)處理。

3 功能性耳再造技術(shù)體系建設(shè)

早在1997年，瑞士Meyer等[26]采用整形聯(lián)合耳科醫(yī)師的合作模式嘗試功能性耳再造。2003年德國(guó)Siegert等[27]采用耳科醫(yī)師做整形的整合模式進(jìn)行功能性耳再造，并正式提出功能性耳再造這一概念。2019年發(fā)布的《先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)建議》，在耳廓美學(xué)再造的同時(shí)融合聽覺功能重建，開啟了?？漆t(yī)師做整形、整形醫(yī)師學(xué)專科的專科化整形融合發(fā)展模式[28]。筆者團(tuán)隊(duì)總結(jié)的耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù)，有效地解決了外耳道術(shù)后再狹窄和外耳道口的美學(xué)難題。該方法是功能性耳再造體系的核心技術(shù)，創(chuàng)造性地將耳廓再造與外耳道重建技術(shù)有機(jī)地結(jié)合在一起，不損傷耳后皮膚結(jié)構(gòu)，瘢痕較為隱蔽，不影響全耳廓再造術(shù)的開展，逐步形成完善的三期功能耳再造技術(shù)體系[29-30]。

如何重建外耳形態(tài)、恢復(fù)外耳道生理功能、實(shí)現(xiàn)聽力康復(fù)是“功能性耳再造”技術(shù)體系中的關(guān)鍵。筆者團(tuán)隊(duì)前期開展的耳廓再造與聽力重建三期聯(lián)合手術(shù)可以為部分選擇合適的先天性外中耳畸形伴外耳道閉鎖患者提供有效的治療，但再造外耳道并發(fā)癥多、聽力改善欠佳，需要進(jìn)一步探索有效的解決方案[31]。外耳道狹窄是功能性耳再造技術(shù)應(yīng)用的理想適應(yīng)證。長(zhǎng)期隨訪顯示，該類患者耳廓外形、外耳道健康程度、術(shù)后聽力效果取得滿意結(jié)果的比例高。但仍須關(guān)注2種特殊情況：一是外耳道狹窄伴耳周膿腫，需要盡快考慮膿腫引流，在感染控制后盡早開展外耳道成形術(shù)，合理的膿腫切排策略對(duì)后續(xù)全耳廓再造術(shù)的影響較小；二是耳廓低位患者，外耳道開口同樣低于正常，狹窄外耳道向上傾斜成“斜外耳道”。該類患者如按常規(guī)策略進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后外耳道的位置異常對(duì)耳廓美學(xué)有較大影響，此時(shí)需要考慮外耳道移位術(shù)，提升耳廓的整體美學(xué)效果。

當(dāng)顳骨發(fā)育差，較難通過(guò)外耳道再造術(shù)提高患者聽力時(shí)，可以采用軟帶式、粘貼式等骨導(dǎo)助聽器提高聽力，年齡＞5歲后可考慮人工中耳植入或骨導(dǎo)助聽器植入。目前已有人工中耳植入評(píng)分體系，可以在術(shù)前明確患耳是否適合人工中耳植入[32]。經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽器由于振動(dòng)元件在體外，因而能量經(jīng)皮衰減后，高頻聲音信號(hào)增益較差；骨橋可直接振動(dòng)顳骨，不存在經(jīng)皮能量衰減，但因振子植入體積較大，對(duì)顱骨的厚度有一定要求，術(shù)前需要嚴(yán)格的影像學(xué)評(píng)估。在進(jìn)行功能性耳再造立耳術(shù)時(shí)，可同期植入骨導(dǎo)助聽器，對(duì)于雙耳畸形患者，雙側(cè)植入骨導(dǎo)助聽器可以改善噪聲下言語(yǔ)識(shí)別，有利于聲源定位[33]。

4 學(xué)科展望

隨著先天性外中耳畸形國(guó)內(nèi)、國(guó)際診療共識(shí)等一系列成果的推出，相關(guān)診療更加規(guī)范。但耳廓畸形發(fā)病率高、形態(tài)各異，且存在2種及以上畸形并存的復(fù)合耳廓畸形，國(guó)內(nèi)外專家對(duì)耳廓畸形的分類和手術(shù)方案仍然存在爭(zhēng)議，需要在實(shí)踐中不斷豐富和完善，以期制訂國(guó)內(nèi)、國(guó)際指南。進(jìn)一步建立建全外耳道、中耳評(píng)估體系，建成符合臨床規(guī)律的外耳道中耳畸形分度系統(tǒng)，指導(dǎo)手術(shù)策略并準(zhǔn)確預(yù)測(cè)術(shù)后聽力效果是研究的重點(diǎn)。筆者團(tuán)隊(duì)已開展外耳道狹窄分度研究，以規(guī)范指導(dǎo)外耳道成形手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)化方案的制訂，并對(duì)術(shù)后效果進(jìn)行準(zhǔn)確預(yù)測(cè)。融合耳廓美學(xué)再造和外耳道與鼓室成形及聽覺康復(fù)的功能性耳再造，是“專科化整形”探索實(shí)踐中的一個(gè)重要領(lǐng)域，外耳道閉鎖再造所面臨的三大臨床難題，通過(guò)目前優(yōu)化的外耳道再造技術(shù)，再造外耳道健康情況較前期研究改善。如何恢復(fù)外耳道的自凈、耵聹分泌、抗感染等生理功能，以及如何客觀評(píng)價(jià)再造外耳道皮膚的健康程度是外耳道尤其是閉鎖外耳道生理性再造的研究核心。