崔慶贏 張友梅 付帥 張長(zhǎng)彬 黎明

昆明醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科，昆明 650000

·病例報(bào)告·

原發(fā)咽旁滑膜肉瘤1例

崔慶贏 張友梅 付帥 張長(zhǎng)彬 黎明

昆明醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科，昆明 650000

本文報(bào)告1例咽旁滑膜肉瘤，患者男，15歲，以左咽旁無(wú)痛性逐漸增生包塊1月就診。專(zhuān)科檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)咽旁有一大小約8 cm×4 cm×3 cm腫物，蒂部位于左扁桃體上隱窩。影像學(xué)檢查見(jiàn)左側(cè)口咽不規(guī)則腫塊，與左舌根后份分界不清，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。免疫組織化學(xué)檢查：上皮細(xì)胞膜抗原（+），細(xì)胞角蛋白（CK）19（+），CD7（+），波形蛋白（+），CK10（-），鈣黏蛋白（+），B淋巴細(xì)胞瘤-2（-），CD2（-），CD10（-），CD138（+），CD99（+），白細(xì)胞共同抗原（+），Ki-67（20%+）。病理診斷為咽旁滑膜肉瘤。

滑膜肉瘤； 咽旁； 治療

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是來(lái)源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤，以四肢的大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，位于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤較為少見(jiàn)。昆明醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科近期收治1例原發(fā)咽旁滑膜肉瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者，男，15 歲，2016年4月因嘔吐發(fā)現(xiàn)左側(cè)咽旁長(zhǎng)一鵪鶉蛋大小腫物，1月來(lái)包塊逐漸無(wú)痛性增大至雞蛋大小，導(dǎo)致進(jìn)食、呼吸、語(yǔ)音困難，隨后來(lái)昆明醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科就診?；颊呒韧w健，無(wú)系統(tǒng)性疾病。頜下及體表無(wú)明顯淋巴結(jié)腫大。專(zhuān)科檢查見(jiàn)患者口咽內(nèi)有一約8 cm× 4 cm×3 cm腫物，色暗黑，表面可見(jiàn)不完全覆蓋的黑色絨毛狀假膜，活動(dòng)度好，帶蒂，蒂部位于左扁桃體上隱窩，與周?chē)M織界限不清，質(zhì)韌（圖1）。

圖1 左咽腫物Fig1 Left pharynx mass

CT、MRI檢查：左側(cè)口咽不規(guī)則腫塊，與左舌根后份分界不清，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化（圖2）。臨床診斷：口咽左后壁腫物，全麻下行口咽左后壁腫物切除活檢，術(shù)后標(biāo)本送病理檢查（圖3）。

圖2 MRI（左）、CT（右）示左咽腫物，界限不清Fig2 MRI (left) and CT (right) revealed an irregular mass on the left side of the oropharynx and the boundary was not clear

圖3 原發(fā)灶Fig3 Primary tumor

病理檢查：1）肉眼所見(jiàn)：軟組織1塊，大小約8 cm×4 cm×3 cm，部分壞死，切面灰白，實(shí)性質(zhì)軟。2）鏡下所見(jiàn)：鏡下可見(jiàn)上皮和梭形細(xì)胞成分（圖4）。

圖4 雙相性滑膜肉瘤主要由梭形細(xì)胞組成 HE × 200Fig4 Bipolar synovial sarcoma primarily composed of spindle cells HE × 200

免疫組織化學(xué)檢查：上皮細(xì)胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（+），細(xì)胞角蛋白（cytokeratin，CK）19（+），CD7（+），波形蛋白（vimentin，Vim）（+），CK10（-），鈣黏蛋白（E-cadherin，E-Cad）（+），B淋巴細(xì)胞瘤（B-cell lymphoma）-2（-），CD2（-），CD10（-），CD138（+），CD99（+），白細(xì)胞共同抗原（leukocyte common antigen，LCA）（+），Ki-67（20%+）。病理診斷：咽旁滑膜肉瘤（雙相分化）。

2 討論

滑膜肉瘤是來(lái)源于關(guān)節(jié)旁軟組織的一種較為少見(jiàn)的中高度惡性軟組織肉瘤。研究[1]表明，滑膜肉瘤占所有軟組織肉瘤的6%～9%，頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤病例僅占所有滑膜肉瘤病例的3%～5%，咽旁的滑膜肉瘤很罕見(jiàn)。SS通常呈現(xiàn)為3個(gè)組織學(xué)亞型：?jiǎn)蜗嘈汀㈦p相型和低分化型。SYT與SSX的染色體融合或異位是滑膜肉瘤細(xì)胞的一大特征，90%～95%的滑膜肉瘤都被發(fā)現(xiàn)有該種類(lèi)型的染色體改變[2]。近年來(lái)，SYT-SSX染色體融合檢測(cè)成為滑膜肉瘤病理鑒別診斷的主要手段，尤其是對(duì)于一些較難鑒別的低分化滑膜肉瘤病例。對(duì)于大多數(shù)滑膜肉瘤患者（包括治療不徹底或術(shù)后復(fù)發(fā)患者）的治療，提倡多學(xué)科、多種治療方法相結(jié)合的方式。滑膜肉瘤的治療仍以手術(shù)切除為主，由于其預(yù)后與腫瘤分期有關(guān)，所以應(yīng)爭(zhēng)取在瘤體尚?。ǎ? cm）時(shí)確診，積極采取腫瘤廣泛切除或根治性切除，區(qū)域腫大淋巴結(jié)清除。臨床研究[3]表明，術(shù)前術(shù)后輔以放療和化療是提高療效、改善預(yù)后的關(guān)鍵。目前治療方案主要是以阿霉素（adriamycin，ADR）單藥或以其為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，包括ADR+異環(huán)磷酰胺（ifosfamide，IFO）、ADR+氮烯咪胺（dacarbazine，DTIC）及IFO+DTIC+ADR等聯(lián)合方案。由于頭頸部滑膜肉瘤的發(fā)生率較低，且大多滑膜肉瘤體積較大，預(yù)后均較差，對(duì)于該疾病的診斷與治療仍然需要進(jìn)一步的分子機(jī)制研究及治療模式的探討。

[1] Harb WJ, Luna MA, Patel SR, et al. Survival in patients with synovial sarcoma of the head and neck: association with tumor location, size, and extension[J]. Head Neck, 2007, 29(8):731-740.

[2] Fisher C. Synovial sarcoma[J]. Ann Diagn Pathol, 1998, 2 (6):401-421.

[3] Gronchi A, Guadagnolo BA, Erinjeri JP. Local ablative therapies to metastatic soft tissue sarcoma[J]. Am Soc Clin Oncol Educ Book, 2016, 35:e566-e575.

（本文編輯 李彩）

Primary pharynx synovial sarcoma: a case report

Cui Qingying, Zhang Youmei, Fu Shuai, Zhang Changbin, Li Ming. (Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, Stomatological Hospital of Kunming Medical University, Kunming 650000, China)

A case of primary pharynx synovial sarcoma was reported in this paper. A 15-year-old male patient experienced painless pharyngeal swelling that gradually proliferated for 1 month. Special examination showed an 8 cm × 4 cm × 3 cm tumor located in the left pharynx and the supratonsillar crypt. Imaging tests revealed an irregular mass on the left side of the oropharynx and an unclear boundary. Immunohistochemical examination yielded the following results: epithelial membrane antigen (+), cytokeratin (CK)19 (+), CD7(+), vimentin (+), CK10(-), E-cadherin (+), B-cell lymphoma-2 (-), CD2 (-), CD10 (-), CD138 (+), CD99 (+), leukocyte common antigen (+), and Ki-67 (20%+). This condition was pathologically diagnosed as primary pharynx synovial sarcoma.

synovial sarcoma; pharynx; treatment

R 739.8

B

10.7518/hxkq.2017.02.021Correspondence: Li Ming, E-mail: 1020513890@qq.com.

2016-06-11；

2016-08-22

崔慶贏，碩士，E-mail：513503512@qq.com

黎明，主任醫(yī)師，碩士，E-mail：1020513890@qq.com