盧世銀

（彭州市婦幼保健計劃生育服務(wù)中心，四川成都 611930）

靜脈導(dǎo)管對于胎兒來說，是保證血液循環(huán)的主要管道，位置在肝臟內(nèi)，連接臍靜脈肝內(nèi)段和下腔靜脈近心端，長度為9～21 mm，中孕期平均內(nèi)徑0.55 mm，晚孕期平均內(nèi)徑2.2 mm。在胎兒的生理和病理狀態(tài)中，靜脈導(dǎo)管發(fā)揮了血流分配和調(diào)節(jié)的作用。在臨床中，胎兒靜脈導(dǎo)管異常較為少見，病因尚不明確，連接路徑以及管徑的差異使得預(yù)后也存在明顯的區(qū)別，有相關(guān)研究中顯示，靜脈導(dǎo)管異常和靜脈導(dǎo)管頻譜異常的篩查具有重要臨床意義[1]。在靜脈導(dǎo)管異常中，常見的類型有肝內(nèi)分流和肝外分流，前者指的是臍靜脈連接于門靜脈，后者則是臍靜脈與循環(huán)系統(tǒng)相連接，臍靜脈可能在肝上方或下方與下腔靜脈連接，經(jīng)臍周靜脈引流等。對于這種情況，通過影像學(xué)技術(shù)能夠明確胎兒門靜脈的具體變化，并準(zhǔn)確鑒別發(fā)育不良以及缺如[2]?；诖耍瑸檠芯吭缭衅谔红o脈導(dǎo)管異常在超聲中的表現(xiàn)，本文對彭州市婦幼保健計劃生育服務(wù)中心在2020年7月至2021年7月間經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查篩選出的7例靜脈導(dǎo)管異常胎兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)對結(jié)果進(jìn)行說明。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2020年7月至2021年7月彭州市婦幼保健計劃生育服務(wù)中心間經(jīng)產(chǎn)前超聲檢查的1 543例胎兒的病歷資料進(jìn)行篩查，共發(fā)現(xiàn)7例胎兒靜脈導(dǎo)管異常。孕婦年齡24～41歲，平均年齡（32.10±2.32）歲；孕周18～32周，平均孕周（25.02±3.45）周。

1.2 檢測方法 使用Samsung WS80A彩色多普勒超聲診斷儀實施超聲、胎兒心動圖以及腹部靜脈檢查。在檢查過程中，記錄胎兒全身圖像，對雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長度進(jìn)行測量，根據(jù)孕婦停經(jīng)史和早孕期超聲診斷結(jié)果評估孕周。測量胎兒腹圍切面、斜正中矢狀面，評估胎兒靜脈導(dǎo)管結(jié)構(gòu)和血流頻譜情況，測量臍靜脈走行和管徑。重點觀察臍靜脈-門靜脈系統(tǒng)（UPVS）。由高年資醫(yī)師進(jìn)行檢查后給予準(zhǔn)確診斷。

1.3 觀察指標(biāo) ①觀察胎兒是否存在靜脈導(dǎo)管異常及其具體表現(xiàn)，包括靜脈導(dǎo)管缺如和靜脈導(dǎo)管走行異常。②觀察妊娠結(jié)局。

2 結(jié)果

2.1 靜脈導(dǎo)管異常情況 在所有胎兒靜脈導(dǎo)管異常中，共有6例靜脈導(dǎo)管缺如，其中4例肝內(nèi)分流，臍靜脈連接于門靜脈；2例肝外分流，臍靜脈連接肝左靜脈。4例靜脈導(dǎo)管走行異常，其中有2例靜脈導(dǎo)管引流入冠狀竇靜脈；2例靜脈導(dǎo)管匯入肝左靜脈，見表1。

表1 靜脈導(dǎo)管異常情況

2.2 妊娠結(jié)局 在妊娠結(jié)局方面，有3例胎兒給予引產(chǎn)合并其他畸形，3例胎兒出生，經(jīng)隨訪后無明顯異常，1例因早產(chǎn)搶救無效死亡，見表2。

表2 靜脈導(dǎo)管缺如合并臍靜脈異常胎兒的超聲特征以及妊娠結(jié)局

3 討論

靜脈導(dǎo)管異常也分為變異和缺如。結(jié)合本研究結(jié)果顯示，7例胎兒主要是靜脈導(dǎo)管缺如。在超聲檢查中，靜脈導(dǎo)管發(fā)育缺如的主要表現(xiàn)有：①上腹部橫切面二維和多普勒超聲診斷無法完全對該位置進(jìn)行觀察，而多普勒超聲診斷無法了解其血流情況；②走行異常的主要表現(xiàn)為：臍靜脈血通過門靜脈循環(huán)進(jìn)入右心房位置，且匯入腹腔，經(jīng)肝進(jìn)入下腔靜脈以及右心房。另外，在靜脈導(dǎo)管變異中，主要表現(xiàn)為起源異常以及回流位置異常，多伴有臍靜脈連接異常，故也含有缺如以及異常。有資料顯示，一部分胎兒在出生后可能合并門靜脈異常等情況[3]。

門靜脈異常情況在臨床中較為常見，發(fā)生因素暫無定論，可能和胚胎發(fā)育過程中某些因素對臍-門靜脈和肝-體靜脈系統(tǒng)間造成影響或靜脈系統(tǒng)閉塞具有一定聯(lián)系。了解臍-門-體靜脈系統(tǒng)的解剖結(jié)構(gòu)對診斷靜脈導(dǎo)管發(fā)育異常具有重要意義。有關(guān)資料中顯示，多數(shù)門靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常可能合并心臟畸形、心臟外畸形、染色體異常及靜脈導(dǎo)管缺失[4]。其中體靜脈分流的發(fā)生可能伴有染色體、心內(nèi)或心外畸形，同時，該類型可以孤立性發(fā)生，發(fā)生機(jī)制和臍靜脈、同側(cè)卵黃靜脈、肝血竇的吻合具有密切聯(lián)系。分流管徑、肝內(nèi)門靜脈發(fā)育以及胎兒是否存在水腫和此類型分流的預(yù)后存在一定聯(lián)系[5]。臍靜脈的肝外回流，可通過影像學(xué)診斷發(fā)現(xiàn)，但無法直接對靜脈導(dǎo)管進(jìn)行觀察。有關(guān)研究中表明[6]，在靜脈導(dǎo)管缺失中，血流動力學(xué)的變化和異常連接的位置具有一定聯(lián)系，當(dāng)肝外臍靜脈回流與右房連接時，心臟負(fù)荷也會隨之上升，使得心腔擴(kuò)張，故可能導(dǎo)致水腫癥狀。臍靜脈肝內(nèi)回流的檢出率一般較低，主要原因在于臍、門靜脈相連的多方位檢查無法對靜脈導(dǎo)管進(jìn)行觀察，且未連接肝外血管[6]。

隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，臨床影像學(xué)診斷技術(shù)也得到了明顯的進(jìn)步，基于彩色多普勒超聲的分辨率優(yōu)勢，其在臨床中已經(jīng)得到了十分廣泛的應(yīng)用。在超聲的靜脈導(dǎo)管頻譜中，如果發(fā)生a波消失以及倒置情況，說明胎兒的先天性心臟病的風(fēng)險較高，主要因素和宮內(nèi)缺氧提高分流具有一定聯(lián)系。在缺氧的狀態(tài)下，心室充盈阻力提高，負(fù)荷增加，故而會對血流情況造成某些影響；同時，血流超聲診斷還可以為酸血癥、發(fā)育不良等提供相關(guān)信息。所以較早前，超聲靜脈導(dǎo)管頻譜更多的是用來鑒定孕中晚期胎兒的心臟功能，但隨著一段時間的應(yīng)用后發(fā)現(xiàn)，該項技術(shù)還能評估染色體、心臟病等[7]。在該技術(shù)的應(yīng)用中，若胎兒存在水腫和染色體異常，則可能會存在心臟畸形，當(dāng)心源性水腫發(fā)生后，靜脈導(dǎo)管的頻譜也會出現(xiàn)對應(yīng)的變化。對于正常胎兒來說，靜脈導(dǎo)管頻譜多呈現(xiàn)三相波形，并且在全心動周期中以向心性表現(xiàn)；但若心臟存在畸形，會提高右心負(fù)荷，使得頻譜出現(xiàn)流速降低、阻力上升等情況[8]。故在檢查當(dāng)中，建議取胎兒靜止仰臥位，并對診斷的位置進(jìn)行調(diào)整，保證結(jié)果的準(zhǔn)確性[9]。在心臟畸形的篩查中診斷靜脈導(dǎo)管發(fā)育異常，若無法觀察胎兒的心腔結(jié)構(gòu)，且大動脈交叉功能喪失，可考慮為疑似心臟畸形，為診斷提供相關(guān)信息。

根據(jù)靜脈導(dǎo)管缺如分流方式的不同，可以將其分為：①臍-體靜脈分流。此分流類型的臍靜脈肝外異位連接相同。因為靜脈導(dǎo)管調(diào)節(jié)機(jī)制的問題，臍靜脈血流進(jìn)入心臟會提高中心靜脈壓，長時間的心臟容量負(fù)荷會導(dǎo)致胎兒心肌壓力上升，提高了高輸出心力衰竭的可能性，最終誘發(fā)胎兒出現(xiàn)水腫癥狀。對于臍靜脈匯入下腔靜脈，超聲可表現(xiàn)為未發(fā)現(xiàn)靜脈導(dǎo)管進(jìn)入膈下前庭，以及細(xì)管道樣結(jié)構(gòu)和下腔靜脈肝段相連接，并測得靜脈導(dǎo)管樣頻譜，而通過超聲聲像圖鑒別靜脈導(dǎo)管下腔靜脈分流的難度較高，多伴有染色體異常[9]。對于臍靜脈匯入左房的類型，臨床中較為少見，超聲表現(xiàn)主要為靜脈導(dǎo)管缺如，臍靜脈入腹腔后與管道相連接，并經(jīng)過左側(cè)腹壁匯入左房中，管內(nèi)中會發(fā)現(xiàn)靜脈導(dǎo)管樣頻譜，中孕期胎兒可能會發(fā)生心胸比例增加、胸腹腔積水等癥狀。臍-體靜脈預(yù)后主要和臍靜脈異常分流位置、分流管徑具有一定聯(lián)系，并且隨著分流管徑的縮小，距離心臟位置越遠(yuǎn)，對預(yù)后影響越小，同時也和門靜脈系統(tǒng)的發(fā)育情況以及其他異常具有一定聯(lián)系。②門-體靜脈分流。在早孕期鑒別這種異常的難度較高，主要是因為肝內(nèi)血管難以顯示，同時在中孕期和晚孕期階段中，肝臟血流上升，當(dāng)管徑增加的時候方可被診斷，故若在早孕期發(fā)現(xiàn)門-體靜脈分流建議落實超聲隨訪工作。該分流類型的預(yù)后和肝內(nèi)分流量比例具有密切聯(lián)系，小分流能夠自主恢復(fù)，若沒有合并其他畸形時，預(yù)后相對良好。③臍-門靜脈分流。雖然這種類型的分流在肝外連接中較為少見，但是在超聲診斷中，更容易被檢出，反之肝內(nèi)分流的發(fā)生較多，因此可能發(fā)生漏診的情況。有資料顯示[10]，在沒有其他異常的狀態(tài)下，肝內(nèi)分流的預(yù)后相對較為理想，主要是因為臍靜脈和右心之間有門靜脈系統(tǒng)和高阻力床，會防止肝病或前負(fù)荷的上升。結(jié)合影像學(xué)診斷結(jié)果，可以將腹內(nèi)靜脈異常分為臍靜脈走行、連接正常、腹內(nèi)段去靜脈發(fā)生靜脈曲張、靜脈導(dǎo)管有連續(xù)性右臍靜脈，可伴有或不伴左側(cè)臍靜脈。因為臍靜脈-門靜脈系統(tǒng)（umbilicalportal venous system，UPVS）的發(fā)育異常類型較為復(fù)雜，當(dāng)下尚無標(biāo)準(zhǔn)且完整的分類方法，所以鑒別類型主要是UPVS和體靜脈及體動脈間。既往資料顯示[11]，導(dǎo)管位置、引流路徑會對血流變化造成影響，在引流路徑無變化的前提下，不會影響心臟血液。并且如果無心內(nèi)、心外系統(tǒng)嚴(yán)重畸形、染色體異常及心功能異常，一般情況下預(yù)后相對理想。靜脈導(dǎo)管經(jīng)冠狀竇靜脈進(jìn)入右房時，因為引流的路徑延長、管徑較小，所以心臟回心容量會受到影響而出現(xiàn)減少的情況，左房收到來自右房的血容量也會隨之降低，左心容量負(fù)荷下降，遠(yuǎn)端器官、頭部或者軀體的供血也隨之下降，不利于正常的發(fā)育。靜脈導(dǎo)管進(jìn)入門靜脈時，會促使肝內(nèi)靜脈灌注，并出現(xiàn)擴(kuò)張情況；另外，靜脈導(dǎo)管異常有無心內(nèi)或心外結(jié)構(gòu)畸形及染色體異常是決定預(yù)后的相關(guān)因素，若靜脈導(dǎo)管異常合并染色體異常，胎兒的預(yù)后相對較差，若存在其他結(jié)構(gòu)異常，需了解結(jié)構(gòu)異常的嚴(yán)重程度。

在多種因素的影響下，靜脈導(dǎo)管可能和其他位置出現(xiàn)連接，在臨床中較為常見的是肝連接下腔靜脈。當(dāng)靜脈導(dǎo)管連接在距膈下前庭不同距離的肝段下腔靜脈時，角度呈90°左右，選擇橫斷面多普勒可以更準(zhǔn)確定位，將探頭旋轉(zhuǎn)90°后于矢狀面位置能夠全面地觀察靜脈導(dǎo)管連接肝段下腔靜脈的詳細(xì)位置[12]。在超聲檢查中，若存在冠狀竇靜脈突出，則需鑒別左上腔靜脈和肺靜脈異常，還應(yīng)當(dāng)于旁矢狀面切面對靜脈導(dǎo)管的走行位置進(jìn)行觀察。當(dāng)靜脈導(dǎo)管與肝靜脈連接時，在超聲檢查的過程中應(yīng)當(dāng)確定肝靜脈是否存在增寬情況，若門靜脈竇部和增寬肝經(jīng)脈中有細(xì)管狀結(jié)構(gòu)，多普勒頻譜則會呈現(xiàn)靜脈導(dǎo)管樣頻譜。總體而言，靜脈導(dǎo)管作為胎兒血液循環(huán)的重要通道，正常情況下是通過臍靜脈將氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)傳遞至下腔靜脈，回流進(jìn)入右心房，經(jīng)卵圓孔進(jìn)入左房左室，對腦部或臟器供給營養(yǎng)。若胎兒發(fā)生生理異常時，壓力階差會發(fā)生變化，對靜脈導(dǎo)管的血液循環(huán)造成一定程度的影響，因此了解右心房和靜脈導(dǎo)管之間的壓差有利于了解胎兒的循環(huán)變化。在應(yīng)用超聲的過程中，需要明確不同異常類型的超聲特點，并對相關(guān)的位置進(jìn)行檢查，為疾病和發(fā)育異常提供可靠判斷信息，有利于早期干預(yù)。在本文中，共發(fā)現(xiàn)4例肝內(nèi)分流以及2例肝外分流的靜脈導(dǎo)管缺如；在靜脈導(dǎo)管走行異常方面，超聲發(fā)現(xiàn)2例靜脈導(dǎo)管引流入冠狀竇靜脈，2例靜脈導(dǎo)管匯入肝左靜脈；妊娠結(jié)局則表現(xiàn)為3例胎兒給予引產(chǎn)合并其他畸形，3例胎兒出生，1例因早產(chǎn)搶救無效死亡。

綜上所述，盡管門靜脈的發(fā)育相對較為復(fù)雜，門靜脈發(fā)育異常在臨床中比較少見，但是在產(chǎn)前超聲的診斷中，應(yīng)當(dāng)將臍靜脈、門靜脈和靜脈導(dǎo)管作為一個整體進(jìn)行檢查，通過序貫性掃查了解門靜脈系統(tǒng)以及發(fā)育不良情況，針對不同異常類型對特定的位置進(jìn)行檢查，為臨床診斷提供相關(guān)信息，可對胎兒的預(yù)后具有積極影響。