廖紅明，陳緒清，鄭志剛，何本超

天門市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，湖北 天門 431700

Rathke囊腫(Rathke's cleft cyst，RCC)是來源于鞍上病變的良性上皮性腫瘤，由Rathke囊的上皮殘余物引起，最早是由1913年Goldzieher報(bào)道，手術(shù)切除是治療RCC的首選方法。隨著鼻內(nèi)鏡技術(shù)的開展，越來越多的耳鼻咽喉頭頸外科開展鞍區(qū)垂體區(qū)域手術(shù)，本文總結(jié)我院耳鼻咽喉頭頸外科2020年1月至2021年4月在鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶竇入路切除鞍區(qū)垂體Rathke囊腫的5例患者的臨床資料，探討鼻中隔黏膜瓣修復(fù)鞍區(qū)垂體Rathke囊腫手術(shù)組織缺損的臨床療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 5例患者中男性4例，女性1例；年齡52～69歲，平均60.2歲；就診時發(fā)現(xiàn)腫物時間為1～60個月，中位時間為6個月。臨床表現(xiàn)：頭痛癥狀2例，多飲及多尿、肢端肥大患者1例，發(fā)現(xiàn)視力下降1例，耳鳴癥狀1例。首診科室：神經(jīng)外科1例，神經(jīng)內(nèi)科1例，康復(fù)科1例，內(nèi)分泌科1例，耳鼻咽喉頭頸外科1例；既往病史：糖尿病病史2例，長期睡眠障礙病史1例，頸椎病病史1例，腮腺多形性腺瘤手術(shù)病史1例；術(shù)前完善性激素測定、生長激素、皮質(zhì)醇、甲狀腺功能等檢查。

1.2 影像學(xué)檢查 所有患者術(shù)前均常規(guī)行頭部CT平掃及增強(qiáng)檢查，病變最大徑14～35 mm，平均20.2 mm，垂體強(qiáng)化核磁顯示蝶鞍擴(kuò)大，見結(jié)節(jié)狀圓形腫物(圖1A)，垂體強(qiáng)化CT見鞍內(nèi)結(jié)節(jié)狀等密度灶(圖1B)，其中伴有鄰近骨質(zhì)缺損3例，視交叉略推移2例，5例患者腫瘤均顯示位于鞍內(nèi)。

1.3 皮瓣設(shè)計(jì)

1.3.1 皮瓣解剖學(xué)基礎(chǔ) 鼻中隔血液供應(yīng)主要包括：(1)篩前動脈及篩后動脈鼻中隔支主要供應(yīng)鼻中隔的后上部；(2)蝶腭動脈經(jīng)蝶腭孔入鼻腔后發(fā)出鼻后中隔動脈，主要供應(yīng)鼻中隔后下部；(3)腭大動脈主要供應(yīng)鼻腔下部；(4)面動脈的分支上唇動脈，發(fā)出鼻中隔支供應(yīng)鼻前庭及鼻中隔前部。鼻中隔黏膜瓣主要的血液供應(yīng)來源于蝶腭動脈，蝶腭動脈進(jìn)入鼻中隔后分為上、下兩支，上支供應(yīng)鼻中隔中部，下支主要供應(yīng)鼻中隔后下部及鼻底部。

1.3.2 鼻中隔黏膜瓣的制備 低溫等離子刀從鼻中隔后上方開始前行至鼻中隔中部，向下至下鼻道水平，繼續(xù)向后鼻孔方向前行，形成一個“U”形帶蒂黏膜瓣，需注意避免損傷蝶腭動脈引起出血，避免損傷鼻腔頂部嗅區(qū)造成術(shù)后嗅覺減退，制作好鼻中隔帶蒂黏膜瓣后放置后鼻孔處，留備用。

1.4 手術(shù)方式 患者常規(guī)消毒鋪巾后，鼻內(nèi)鏡輔助下應(yīng)用等離子制作鼻中隔黏膜瓣，反轉(zhuǎn)于后鼻孔備用，切除中鼻甲擴(kuò)大術(shù)腔，于骨膜下分離兩側(cè)鼻中隔達(dá)蝶竇前壁，切除部分蝶竇前壁黏膜，形成鼻腔手術(shù)通道，行雙側(cè)鼻孔鼻內(nèi)鏡手術(shù)。咬除骨性鼻中隔，磨鉆磨開蝶竇前壁，擴(kuò)大蝶竇前壁，磨除蝶竇分隔刮除蝶竇內(nèi)黏膜，“+”形切開硬膜后鞍底開窗，可見灰白色物質(zhì)流出，吸除腫瘤組織后，以環(huán)形刮勺伸入硬膜切口內(nèi)，刮出組織，在硬膜切口處以吸引器吸除，取標(biāo)本送檢。兩側(cè)達(dá)海綿竇區(qū)，前側(cè)見鞍膈下沉，腫瘤組織完全切除后，鞍膈完整，可見后方橘紅褐色垂體組織，瘤腔內(nèi)填塞明膠海綿，鼻中隔黏膜瓣翻轉(zhuǎn)覆蓋蝶竇前壁(圖2)，黏膜覆蓋蝶竇前壁骨窗，鼻腔內(nèi)填塞碘仿紗條及凡士林紗條，術(shù)畢。

1.5 術(shù)后體位及護(hù)理 患者術(shù)后保持半臥位狀態(tài)，告知患者應(yīng)臥床休息，減少下床活動，避免咳嗽、打噴嚏等動作，注意測量每日尿量變化，及時調(diào)整補(bǔ)液量，避免發(fā)生電解質(zhì)紊亂，合理選擇抗生素防止發(fā)生術(shù)后感染，根據(jù)患者康復(fù)情況決定是否應(yīng)用甘露醇；術(shù)后復(fù)查頭部CT顯示鞍區(qū)占位術(shù)后改變，鞍區(qū)結(jié)節(jié)影未見顯示(見圖1C)，術(shù)后3 d左右取出凡士林紗條，術(shù)后復(fù)查激素水平(性激素、生長激素、皮質(zhì)醇、甲狀腺功能)變化，5例患者病理顯示為Rathke囊腫，術(shù)后10 d出院，囑出院1周后門診取出碘仿紗條。

2 結(jié)果

2.1 內(nèi)分泌激素水平變化 4例患者皮質(zhì)醇激素術(shù)后降低，2 d后復(fù)查2例皮質(zhì)醇激素恢復(fù)正常，1例生長激素水平較正常值略升高，其余患者手術(shù)前后內(nèi)分泌激素水平無較大改變。

2.2 術(shù)后隨訪 術(shù)后5例患者中1例出現(xiàn)頭疼，但較術(shù)前減輕；1例出現(xiàn)短暫性尿崩癥合并電解質(zhì)紊亂，術(shù)后積極補(bǔ)液，予以醋酸去氨加壓素治療，好轉(zhuǎn)后出院；1例出現(xiàn)短暫腦脊液鼻漏，采取保守治療后治愈；5例患者均愈合良好，無視力障礙及顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)，出院后門診隨訪行內(nèi)鏡檢查，鼻中隔黏膜瓣愈合良好，未出現(xiàn)黏膜瓣壞死等并發(fā)癥，術(shù)后隨訪6～15個月未見復(fù)發(fā)。

3 討論

Rathke囊腫又稱為顱頰裂囊腫，是一種位于蝶鞍上的良性囊腫性病變，約占垂體及鞍區(qū)所有腫瘤的1.8%[1]，1860年由Luschka學(xué)者描述，以解剖學(xué)家Martin Heinrich Rathke命名。1913年，Goldzieher學(xué)者通過尸檢報(bào)道第一例Rathke囊腫[2]，至此，人們才逐漸開始了解Rathke囊腫。Rathke囊腫起源于顱咽管，大約4周左右開始形成憩室樣的Rathke's囊，之后囊壁逐漸增生形成垂體前部及中部，在垂體前部及中部形成一個囊腔，正常情況下囊腔在發(fā)育過程中會逐漸被其他組織填充，但仍有少部分患者會存在殘留，當(dāng)囊腔內(nèi)液體積聚時便形成Rathke囊腫，囊腫內(nèi)可能包含腦脊液樣液體，呈黏液黏稠狀[3-4]。Rathke囊腫好發(fā)于女性，男女比例約為1∶2，由于RCC本身不生長或者生長緩慢，臨床上對于無癥狀性的RCC可以定期復(fù)查，通常無需特殊處理，但當(dāng)RCC生長到一定程度時，可壓迫鄰近的組織結(jié)構(gòu)，易導(dǎo)致頭疼、視力減退、內(nèi)分泌紊亂等其他并發(fā)癥，此時需要行手術(shù)治療。TRUONG等[5]建議對于Rathke囊腫導(dǎo)致頭痛的患者，最佳的治療方式是行手術(shù)切除。目前常用的手術(shù)方式是鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶竇入路行Rathke囊腫切除術(shù)，內(nèi)鏡手術(shù)具有操作微創(chuàng)化、創(chuàng)傷小等優(yōu)勢。本組就診的5例患者中2例因頭痛就診，1例出現(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀，1例出現(xiàn)耳鳴癥狀，所有患者均在全麻下經(jīng)鼻蝶竇入路切除腫物，術(shù)后癥狀均較前好轉(zhuǎn)。

頭疼是RCC常見的臨床表現(xiàn)，部分Rathke囊腫患者表現(xiàn)為持續(xù)性頭痛，疼痛程度不一，也可為唯一癥狀[6]，原因可能是由于Rathke囊腫對鄰近區(qū)域壓迫，使鞍內(nèi)壓力升高，囊內(nèi)容物對硬膜上的痛覺神經(jīng)產(chǎn)生刺激，從而產(chǎn)生頭痛[7]。也有一部分因體檢無意中發(fā)現(xiàn)RCC，本組病例中2例患者因頭痛就診，分別就診神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)外科，常規(guī)行頭部CT檢查后發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，提示臨床上對于部分原因不明頭疼患者應(yīng)警惕鞍區(qū)病變可能。術(shù)前通過影像學(xué)診斷RCC具有一定的局限性，易與垂體腺瘤、垂體瘤卒中及顱咽管瘤相混淆，鈣化形態(tài)不同在RCC與顱咽管瘤的鑒別中具有一定的意義[8]。目前對于RCC的治療，主要取決于RCC的大小以及引起的臨床表現(xiàn)，建議對于無癥狀并且體積較小的RCC可采取保守治療，可門診定期行影像學(xué)檢查以及內(nèi)分泌功能檢查來進(jìn)行疾病的判斷；對于出現(xiàn)癥狀并且體積較大的RCC，則優(yōu)先考慮手術(shù)治療，手術(shù)方式包括常用的經(jīng)蝶及經(jīng)顱手術(shù)徑路，近年來經(jīng)眉弓鎖孔入路切除RCC也有報(bào)道[9-10]，目前經(jīng)鼻蝶竇入路在垂體及鞍區(qū)腫瘤的外科治療中應(yīng)用廣泛[11]，手術(shù)原則重點(diǎn)在于切除病變，切記因過分追求美觀而導(dǎo)致囊腫殘留，從而導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。

鼻中隔帶蒂黏膜瓣的血供主要來源于蝶竇動脈的分支，即鼻后中隔動脈，黏膜瓣能夠增加術(shù)區(qū)血液供應(yīng)，減少感染概率，常被用于顱底缺損的修復(fù)中。HADAD等[12]將帶蒂黏膜瓣用于顱底缺損修復(fù)中，降低了鼻內(nèi)顱底手術(shù)后術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率。本組5例患者均應(yīng)用鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶竇入路徑路，采取鼻中隔帶蒂黏膜瓣修補(bǔ)術(shù)區(qū)創(chuàng)面，術(shù)后預(yù)后良好，筆者通過本組病例總結(jié)以下經(jīng)驗(yàn)：(1)RCC癥狀表現(xiàn)多樣，對于非典型的RCC患者，并且臨床表現(xiàn)僅以內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病出現(xiàn)時，建議常規(guī)行垂體CT檢查，防止漏診。(2)手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、位置形態(tài)等因素綜合選擇，手術(shù)原則應(yīng)是徹底切除囊腫內(nèi)容物，緩解壓迫，盡可能減少對正常組織損傷[13]，追求安全的前提下力求“微創(chuàng)化”，對于腫瘤完全位于鞍內(nèi)的患者，可優(yōu)先采用經(jīng)鼻蝶竇入路；有條件者，建議使用影像導(dǎo)航技術(shù)，防止損傷海綿竇、頸內(nèi)動脈等組織結(jié)構(gòu)。(3)對于復(fù)雜的鞍區(qū)病變，建議應(yīng)與神經(jīng)外科聯(lián)合治療，多學(xué)科協(xié)同合作，將手術(shù)并發(fā)癥將至最低。(4)鼻中隔帶蒂黏膜瓣修補(bǔ)術(shù)區(qū)時，應(yīng)警惕術(shù)后發(fā)生腦脊液漏，放置黏膜瓣時可先在創(chuàng)面對側(cè)放置明膠海綿，然后黏膜瓣放置修補(bǔ)術(shù)區(qū)后，術(shù)區(qū)對側(cè)的明膠海綿對黏膜瓣進(jìn)行擠壓，使黏膜瓣與術(shù)區(qū)無縫隙填充，可以使黏膜瓣與術(shù)區(qū)緊貼牢靠，減少腦脊液漏的發(fā)生。(5)鞍區(qū)是顱底的樞紐，其周圍有視神經(jīng)管、頸內(nèi)動脈隆起和斜坡凹陷等重要解剖結(jié)構(gòu)，術(shù)中切勿損傷，由于RCC的囊壁菲薄，與垂體組織相鄰緊密，如無法完全切除腫瘤時，不可一昧要求清除病灶，可行囊腫開窗擴(kuò)大引流，保證引流口通暢是防止復(fù)發(fā)的重要保證。

鼻內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶竇入路切除RCC時，避免損傷鞍區(qū)周圍組織結(jié)構(gòu)，術(shù)區(qū)修補(bǔ)可選用鼻中隔帶蒂黏膜瓣，鼻中隔黏膜瓣具有血運(yùn)豐富、較易成活等優(yōu)點(diǎn)，臨床取材操作簡便，值得臨床推廣。