許憶浪 許樹柴 黃順穎 劉 巖 程志安

1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院，廣東廣州 510405；2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 廣東省中醫(yī)院骨科，廣東廣州 510105

夏科氏關(guān)節(jié)病（charcot joint，CR），也稱為神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病。早期學(xué)者認(rèn)為[1]，CR 是繼發(fā)于神經(jīng)感覺失常和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)疾病，因骨與軟組織營(yíng)養(yǎng)障礙，從而引起破骨細(xì)胞活化，骨形成與骨破壞失衡，易導(dǎo)致病理性骨折[2-4]。若施行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)（total knee arthroplasty，TKA）會(huì)出現(xiàn)人工關(guān)節(jié)松動(dòng)下沉，關(guān)節(jié)磨損加重，最終治療失敗。并且糖尿病、梅毒等原發(fā)疾病往往會(huì)增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，故夏科氏關(guān)節(jié)一度被視為TKA 的相對(duì)禁忌證。但新近的研究顯示[5]，TKA 治療夏科氏關(guān)節(jié)病的成功率大大增加，中期隨訪取得滿意效果。報(bào)告1 例夏科氏關(guān)節(jié)病，并描述患者的病史、臨床癥狀、體征、影像學(xué)表現(xiàn)、診斷和整個(gè)治療過程，以探討夏科氏關(guān)節(jié)病患者的TKA 策略和術(shù)后康復(fù)要點(diǎn)。

1 病例資料

患者，女，56 歲，因“雙膝關(guān)節(jié)腫痛伴活動(dòng)受限4 年余”于2017 年10 月至廣東省中醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱“我院”）住院治療。查體：雙膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻畸形，腫脹明顯、皮膚泛紅，局部輕壓痛，被動(dòng)能伸直，關(guān)節(jié)活動(dòng)度：100°-20°-0°，膝關(guān)節(jié)美國(guó)特種外科醫(yī)院臨床評(píng)分42 分，股四頭肌肌力Ⅲ級(jí)。既往梅毒病史，于門診定期芐星青霉素（240 萬U）驅(qū)梅治療，現(xiàn)入院復(fù)查TRUST 試驗(yàn)結(jié)果為陰性（1∶1）。完善影像學(xué)檢查（圖1）提示：雙膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面下骨質(zhì)破壞、凹陷、變形。膝關(guān)節(jié)周圍多發(fā)骨性游離體及鈣化灶；雙膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)、半脫位，以右膝為著并右膝髕股關(guān)節(jié)脫位。結(jié)合病史、癥狀及X 線片結(jié)果診斷為“夏科氏關(guān)節(jié)病”。排除手術(shù)禁忌證后行膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)中見股骨髁、髕骨、脛骨平臺(tái)的軟骨面磨損嚴(yán)重，股骨外髁大部分缺損，脛骨前1/3 缺損，髕韌帶止點(diǎn)撕脫部分，髕骨外移脫位，大量組織增生肥厚，內(nèi)外側(cè)副韌帶，交叉韌帶缺如，半月板缺如，采用Link Pk 旋轉(zhuǎn)鉸鏈型假體（rotating hinge，RH）加強(qiáng)膝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，并使用骨水泥固定。術(shù)后復(fù)查X 線片（圖2）見關(guān)節(jié)對(duì)應(yīng)良好，未見明確松動(dòng)和滑脫。術(shù)后常規(guī)膝關(guān)節(jié)屈曲10°支具外固定6 周。2018 年3 月患者扭傷致右膝關(guān)節(jié)腫痛，下肢全長(zhǎng)正側(cè)位片（圖3）示：右人工膝關(guān)節(jié)脫位。再次行人工行膝關(guān)節(jié)修正術(shù)，術(shù)中見半月板前緣磨損，股骨假體聚乙烯卡環(huán)破碎?？紤]因骨水泥作用，假體與骨質(zhì)連接緊密，取出可能會(huì)造成進(jìn)一步損害，故只選擇關(guān)節(jié)修正。當(dāng)時(shí)見周圍肌肉松弛，內(nèi)外側(cè)副韌帶損傷嚴(yán)重，故選擇維持支具外固定6 周，并禁止患者患肢負(fù)重，同時(shí)加強(qiáng)抗骨松及抗凝、抗感染治療。術(shù)后片見圖4。2019 年8 月患者再次扭傷，考慮與患者梅毒破壞神經(jīng)導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)及伸膝裝置有關(guān)，現(xiàn)患者髕腱缺失，髕骨上移，膝關(guān)節(jié)嚴(yán)重不穩(wěn)，再次行膝關(guān)節(jié)置換修復(fù)術(shù)及髕骨脫位復(fù)位術(shù)，術(shù)中見關(guān)節(jié)假體脫位。袖套包皮破爛，關(guān)節(jié)腔內(nèi)積血。因在取出假體時(shí)，骨水泥連接緊密，局部應(yīng)力增加，導(dǎo)致股骨遠(yuǎn)端骨折，予鋼絲纏繞加強(qiáng)固定。手術(shù)前后X線片見圖5。患者術(shù)后多次因活動(dòng)導(dǎo)致膝關(guān)節(jié)腫痛，定期復(fù)查X 線片見圖6，提示患者遠(yuǎn)端固定鋼絲及螺釘斷裂。后予患者石膏外固定6 周+支具外固定3 周，見患者膝關(guān)節(jié)腫痛好轉(zhuǎn)，骨折處周圍骨痂形成，見圖7。

圖1 2017 年10 月雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片

圖2 術(shù)后復(fù)查膝關(guān)節(jié)X 線片

圖3 第一次翻修翻術(shù)前膝關(guān)節(jié)X 線片

圖4 第一次翻修術(shù)后膝關(guān)節(jié)X 線片

圖5 二次翻修手術(shù)前后膝關(guān)節(jié)X 線片

圖6 二次翻修術(shù)后假體周圍骨折變化情況

圖7 二次翻修術(shù)后1 年后隨訪

2 討論

2.1 病因病理

CR 的發(fā)病主要與糖尿病、三期梅毒、脊髓空洞癥、神經(jīng)纖維瘤、家族性淀粉樣變性多發(fā)性神經(jīng)病變、脊髓損傷、酒精性周圍神經(jīng)病、腓骨肌萎縮癥等病因有關(guān)[6]。CR 的病理生理學(xué)尚未完全明確，目前認(rèn)為患者因中樞和周圍神經(jīng)的病變，導(dǎo)致失去關(guān)節(jié)深部感覺，不能自主調(diào)節(jié)肢體關(guān)節(jié)的活動(dòng)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)應(yīng)力增加，從而受到比正常大得多的沖擊、震蕩和扭轉(zhuǎn)型損傷引起[7-8]。并且由于喪失神經(jīng)支配，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)不能及時(shí)有效地運(yùn)輸?shù)狡茡p的軟骨面、骨端和韌帶，導(dǎo)致骨端成骨及破骨失衡，新骨形成雜亂無章，破骨細(xì)胞活性增強(qiáng)，進(jìn)而導(dǎo)致骨吸收、溶解和碎裂。最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位，甚至整個(gè)關(guān)節(jié)功能喪失[9]。

2.2 臨床分期及治療方案

Eichenholtz 根據(jù)自然病史和臨床表現(xiàn)將夏科氏關(guān)節(jié)分為四期：0 期為急性炎癥期；1 期為離解期；2 期為融合期；3 期為重構(gòu)期[10]。0 期和1 期患者采用保守治療，優(yōu)先采用支具外固定和負(fù)重限制，包括矯形器固定、石膏固定及休息，并結(jié)合肌力恢復(fù)訓(xùn)練、物理治療。對(duì)于骨質(zhì)疏松患者可以添加降鈣素和雙膦酸鹽可以抑制骨吸收和減緩骨溶解，有疼痛的患者可服用非甾體抗炎藥物，而那些有非溶解性腫脹的患者可進(jìn)行關(guān)節(jié)穿刺術(shù)。在此期間，患者應(yīng)避免膝關(guān)節(jié)扭傷或跌倒，因?yàn)閯?chuàng)傷會(huì)加重原發(fā)性患者原發(fā)性病變，加速關(guān)節(jié)的破壞。保守治療3 個(gè)月后，如果病情仍無法控制，關(guān)節(jié)持續(xù)破壞和不穩(wěn)定，則2 期和3 期關(guān)節(jié)可考慮手術(shù)治療。主要方法有清創(chuàng)、植骨鋼板內(nèi)外固定、TKA、關(guān)節(jié)融合術(shù)、截肢等。目前CR 理想的手術(shù)方法仍然存在爭(zhēng)議，但隨著假體設(shè)計(jì)和操作技術(shù)的發(fā)展，國(guó)內(nèi)外越來越多文獻(xiàn)[4,11-13]報(bào)道了TKA 成功治療CR。

2.3 假體的選擇

CR 膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的RH 假體外還包括后穩(wěn)定型假體（posterior stabilized prosthesis，PS）、后交叉韌帶替代型假體（cruciate substitute，CS）、髁限制型假體（condylar constrained knee，CCK）。PS 假體與CS 假體作為后限制型假體，缺點(diǎn)是不提供側(cè)向的穩(wěn)定性，故通常用于一側(cè)副韌帶不穩(wěn)定的患者或不需修復(fù)側(cè)副韌帶的情況下，呂厚山等[14]報(bào)道4 例使用PS 假體治療夏科氏膝，患者其功能及關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性滿意，認(rèn)為施行表面型膝關(guān)節(jié)置換術(shù)可以徹底清除關(guān)節(jié)腔后方的骨性游離體和骨贅，更符合人體生物力學(xué)要求。一旦失敗還有機(jī)會(huì)更換鉸鏈型假體或行關(guān)節(jié)融合術(shù)。但CR 患者關(guān)節(jié)腔內(nèi)常常存有滲出液，關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞，活動(dòng)不穩(wěn)，側(cè)副韌帶松弛或損傷，故需結(jié)合患者膝關(guān)節(jié)損害具體情況考慮。CCK 假體相對(duì)于RH 假體來說，提供的穩(wěn)定性相對(duì)較差，有學(xué)者指出對(duì)于嚴(yán)重軟組織及骨損傷的患者不足以提供關(guān)節(jié)足夠的穩(wěn)定性，但Feng 等[15]在對(duì)2 例患者行TKA 聯(lián)合CCK 治療夏科氏膝關(guān)膝中，也取得了良好的效果。RH 假體可以保證膝關(guān)節(jié)屈伸和旋轉(zhuǎn)，同時(shí)旋轉(zhuǎn)功能可以有效地緩解屈伸活動(dòng)中應(yīng)力對(duì)骨水泥界面的剪切力[16]。對(duì)于側(cè)副韌帶斷裂或功能喪失，股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端大塊骨缺損也能穩(wěn)定關(guān)節(jié)。劉應(yīng)生等[17]對(duì)RH 假體治療的10 例CR 患者進(jìn)行了2～11 年的隨訪，優(yōu)良率為100%。黃長(zhǎng)智等[18]報(bào)道中使用RH 假體治療CR 患者也取得良好效果。但由于該手術(shù)難度較大，術(shù)前患者常伴有多種基礎(chǔ)疾病，術(shù)后并發(fā)癥較多，包括關(guān)節(jié)脫位、假體松動(dòng)、感染、假體周圍骨折、髕骨相關(guān)疾病等，也常常導(dǎo)致術(shù)后療效不理想[19-21]。而對(duì)于已經(jīng)發(fā)生假體周圍感染的患者，需找出感染源，明確藥敏，針對(duì)使用抗生素。對(duì)于藥物治療效果不佳者，采用清創(chuàng)+灌洗引流術(shù)，必要時(shí)取出假體，翻修困難者直接關(guān)節(jié)融合[22]。

2.4 術(shù)后康復(fù)

CR 相對(duì)于正常TKA 術(shù)后相對(duì)松弛，術(shù)后不應(yīng)盲目追求膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度的恢復(fù)訓(xùn)練，早期應(yīng)以關(guān)節(jié)穩(wěn)定為主，即使用了RH 假體，也常常有因過早活動(dòng)導(dǎo)致假體松動(dòng)、周圍骨折等并發(fā)癥的發(fā)生。有研究[23-25]認(rèn)為，建議患者術(shù)后使用外固定支具固定至少6 周，以防止早期的假體脫位。對(duì)于術(shù)前骨質(zhì)破壞嚴(yán)重、伴有關(guān)節(jié)嚴(yán)重不穩(wěn)的患者，術(shù)后可以考慮石膏外固定9 周，在確保假體穩(wěn)定的前提下可以適當(dāng)犧牲關(guān)節(jié)的活動(dòng)度。

3 小結(jié)

關(guān)節(jié)置換并非CR 的絕對(duì)禁忌證，對(duì)于處于Eichenholtz分期的“重構(gòu)期”的CR 可以選擇膝關(guān)節(jié)置換。夏科氏膝關(guān)節(jié)置換不應(yīng)盲目追求擴(kuò)大膝關(guān)節(jié)的活動(dòng)范圍。而應(yīng)該保證膝關(guān)節(jié)的穩(wěn)固，術(shù)后隨訪假體不松動(dòng)才是第一位的，應(yīng)密切結(jié)合患者目前的骨質(zhì)情況，關(guān)節(jié)松動(dòng)情況選擇最為合適的假體；目前仍然建議選擇CCK 或者鉸鏈膝作為重度的CR 治療首選。夏科氏膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后需要較為保守的康復(fù)手段，在以假體穩(wěn)定優(yōu)先的前提下，進(jìn)行股四頭肌肌力訓(xùn)練，并逐漸增加膝關(guān)節(jié)功能活動(dòng)。