謝平 康涵威 康軍陽 楊芳

1威海市中心醫(yī)院重癥醫(yī)學科，威海 264400；2山東省文登整骨醫(yī)院足踝外科，威海264400

骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是起源于造血干細胞的腫瘤性疾病，發(fā)病機制復雜，造成機體抵抗力低，易合并感染，臨床上合并氣管食管瘺（tracheoesophageal fistula，TEF）的罕見。TEF是因先天或后天因素引起的氣管和食管之間形成瘺道［1］，TEF發(fā)病率低，臨床易被忽視。威海市中心醫(yī)院重癥醫(yī)學科收治1例MDS合并TEF，現報道如下。

病例介紹

患者，女，63歲，無業(yè)。曾于2020年4月3日于威海市中心醫(yī)院血液科確診MDS（高危），經化療后反復因發(fā)熱、感染入院治療。本次因“發(fā)熱4 d”于2020年7月20日入院?；颊邿o誘因出現發(fā)熱，最高達38.6℃，感周身乏力，無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咳痰，無胸悶、憋氣，無惡心、嘔吐，于當地診所查肺部CT提示肺部感染，因體溫反復升高，為進一步診治來威海市中心醫(yī)院就診，門診以“發(fā)熱原因待查”收入院。入院查體：體溫36.5℃，心率102次/min，呼吸頻率22次/min，血壓105/71 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），貧血面容，周身散在瘀點、瘀斑，結膜蒼白，雙肺呼吸音粗，可聞及干濕性啰音，心腹查體未見異常。2020年7月20月血常規(guī)：白細胞計數0.46×109/L，中性細胞絕對值0.31×109/L，血紅蛋白75 g/L，血小板計數51×109/L。初步診斷：肺部感染、MDS（EB-1，高危）。

診療經過：入院后進一步完善相關檢查，急診胸部CT，考慮雙肺炎癥，縱隔內多發(fā)積氣，TEF？給予亞胺培南西司他丁鈉、注射用伏立康唑、利奈唑胺廣覆蓋強效抗感染治療。夜間患者如廁后感胸悶，呼吸急促，心率快，血氧飽和度下降，病情危重轉入重癥醫(yī)學科。入科后監(jiān)測并維持生命體征，應用亞胺培南西司他丁鈉抗感染治療，同時進行病原學檢查，氣管插管建立人工氣道，對癥支持治療。胸部CT提示TEF，多學科會診，消化科在胃鏡引導下放置鼻空腸管，胃鏡見距門齒25 cm、27 cm處2處瘺口，局部可見壞死組織，吸引后可見少量膿性分泌物，考慮食管縱隔瘺。呼吸內科在氣管插管建立人工氣道條件下進行床旁支氣管鏡檢查，在氣管隆凸前后側分別可見瘺口，黏膜充血水腫，有膿性壞死組織，診斷氣管瘺，放置覆膜支架易移位或脫落。請心胸外科會診，考慮患者的身體狀況不適宜手術，且手術治療效果差，建議加強抗感染治療。最終患者家屬放棄治療，自動退院。

討 論

本病例特點：⑴老年女性，有MDS基礎疾病，化療后狀態(tài)，曾反復因發(fā)熱入院治療；⑵本次再次因發(fā)熱入院；⑶胸部CT示雙肺炎癥，縱隔內多發(fā)積氣，提示縱隔感染、TEF可能性大；⑷胃鏡直視診斷食管瘺，纖維支氣管鏡直視診斷氣管瘺，結合胸部CT所見，診斷縱隔感染、TEF。

縱隔感染臨床表現無特異性，典型表現為發(fā)熱、咽部不適、胸痛、胸悶、皮下捻發(fā)感，易與其他疾病相混淆而延誤診治增加病死率，不適合手術治療是增加病死率的另一個主要原因。CT可早期發(fā)現縱隔感染，并為治療提供依據［2］。TEF的發(fā)生常有創(chuàng)傷、異物、惡性腫瘤、縱隔感染、術后并發(fā)癥、機械通氣、支架壓迫等病史［3］。TEF發(fā)生的早期，臨床癥狀不典型，表現為發(fā)熱、嗆咳、胸悶憋氣，容易被誤診為肺部感染而延誤病情［5］。TEF發(fā)生率為0.5%～1.0%［4］，一旦發(fā)生可導致反復吸入性肺炎，且治療效果差。TEF的常見檢查方法包括肺部CT和超聲、支氣管鏡、胃鏡、上消化道造影等檢查［6］。有報道消化道造影較內窺鏡檢查更安全有效，因其為無創(chuàng)操作，但最終確診仍需內鏡檢查明確診斷［7］。當高度懷疑TEF時，由于大部分患者難以進食，上消化道造影難以完成［8］，可行支氣管鏡或胃鏡檢查明確診斷，內鏡直視下可見瘺口部位、大小，為下一步治療方案提供依據［9］。本例患者以發(fā)熱為主訴入院，入院后胸部CT提示縱隔感染、TEF，胸部CT顯示瘺口的位置及與周圍組織器官的關系，為治療方案提供影像學證據。進一步完善支氣管鏡檢查和胃鏡檢查確診，支氣管鏡、胃鏡發(fā)現瘺口位置、大小和瘺管周圍情況，為臨床診斷提供直接征象。

縱隔感染的治療主要為手術清創(chuàng)和引流，可采用微創(chuàng)手段進行有效引流，包括B超引導下縱隔置管引流、胸腔鏡下放置引流管、經頸部放置胸腔閉式引流管引流可有效降低病死率［10-11］。除以上感染灶的及時引流，有效應用抗生素亦很重要。鼻咽喉科報道，縱隔感染的來源常見為咽部及食道［12］。文獻報道，主要致病菌為鏈球菌屬、金黃色葡萄球菌、消化道球菌屬；針對常見的病原菌，早期應用有效的廣譜抗生素治療，當培養(yǎng)結果及藥敏結果出來后，進行目標性抗生素治療［13］。該患者為MDS化療后狀態(tài)，反復感染，針對縱隔感染不宜手術及引流，需加強抗感染治療，早期應用碳青霉烯類抗生素進行廣譜抗菌治療。TEF的治療方法包括保守治療、支架置入、內鏡下修補以及手術治療等；外科手術是治療良性TEF的首選方法；有基礎疾病合并TEF，治療難度大；有文獻報道其病死率為23.6%～71.2%［14-16］。有文獻報道，術后吻合口漏合并TEF發(fā)生率為12%［17-18］。其他治療包括陳曦等［19］報道內鏡下黏膜瓣移植瘺口封堵術治療外科手術后TEF，有覆膜的自膨脹式金屬支架進行支氣管鏡下的介入治療。有研究報道房間隔缺損封堵器封堵TEF［20］。該患者MDS基礎疾病化療后，反復發(fā)熱合并感染入院，治療主要考慮保守治療，感染難以控制，外科手術治療難度大，支架置入或內鏡下修補，瘺口難以愈合，且有其他部位繼續(xù)出現多處瘺口的可能，再者縱隔感染風險大，病死率高，預后不良，家屬經協商放棄治療。

MDS為腫瘤性疾病，化療后易合并感染，但縱隔感染合并TEF的較少見，且比較隱匿，易漏診或誤診為肺部感染，病情進展迅速，病死率高。需早期識別并充分引流感染灶，使感染得到有效控制。對于腫瘤性疾病合并TEF，手術或介入或支架置入效果均不佳，大多保守治療。