江紅群，羅五根，張志遠，熊園平，夏云燕，余杰情

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，江西 南昌 330006)

腦脊液耳漏臨床少見，診治有一定的困難。南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科自2012年以來共收治17例腦脊液耳漏患者，現(xiàn)就其病因、臨床表現(xiàn)、診斷與治療方法分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組腦脊液耳漏患者17例，男10例，女7例；成人15例，兒童2例；年齡4～85歲，平均年齡39歲；右耳9例，左耳8例。就診病因包括：頭部外傷史6例，中耳乳突手術(shù)史3例(均為外院手術(shù)，巖尖膽脂瘤手術(shù)1例，中耳乳突手術(shù)2例)，內(nèi)耳畸形2例，有頭頸部惡性腫瘤放療史2例，無明顯誘因者4例。主要臨床表現(xiàn)：鼻漏者1例(腦膜炎，為先天性內(nèi)耳畸形者)，耳漏者12例，耳痛、耳悶者4例。

本組病例術(shù)前均行純音聽閾檢查，均提示有聽力下降，其中表現(xiàn)為極重度感音神經(jīng)性耳聾患者7例(2例為先天性內(nèi)耳畸形患兒，2例為有放療史患者，1例為顱腦損傷患者，2例為巖尖膽脂瘤患者)，傳導(dǎo)性聾7例，混合性耳聾3例。

影像學(xué)結(jié)果提示腦脊液耳漏部位：前庭窗瘺2例，中顱窩底骨質(zhì)缺損并硬腦膜破裂者13例(發(fā)生在上鼓室天蓋5例，鼓竇天蓋5例，乳突天蓋6例，其中2例有多部位缺損)，乳突后壁骨質(zhì)缺損并硬腦膜破裂者1例。未找到明確部位者1例。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 保守治療 1例患者行保守治療。臥床休息，床頭抬高30度；囑咐患者避免用力咳嗽、打噴嚏，保持排尿、排便通暢；快速靜脈滴注甘露醇脫水降低顱內(nèi)壓，同時限制飲水量和補液量；應(yīng)用能通過血腦屏障的第三代頭孢菌素預(yù)防顱內(nèi)感染[1]。

1.2.2 手術(shù)治療 共對16例患者施行手術(shù)。①巖骨次全切除術(shù)7例。常規(guī)耳后切口，切斷外耳道口并封閉外耳道，沿外耳道骨壁分離外耳道皮膚至鼓環(huán)。剝離鼓環(huán)，離斷砧鐙關(guān)節(jié)并剪斷咽鼓管張肌肌腱，切除殘留的外耳道皮膚、鼓膜、錘骨及砧骨，保留鐙骨。乳突輪廓化，顯示中顱窩底、乙狀竇、乳突段面神經(jīng)，頸內(nèi)動脈、頸靜脈球等結(jié)構(gòu)，徹底清除病變，找到腦膜破損部位，用帶顳肌筋膜的顳肌塊呈啞鈴狀填塞瘺口，再用生物蛋白膠封閉。如果腦膜缺損較大時，取顳肌筋膜與腦膜瘺口邊緣間斷縫合修復(fù)。依次用軟組織塊和骨蠟填塞咽鼓管鼓口。去除外耳道口處軟骨，間斷縫合封閉外耳道口，術(shù)腔取腹部脂肪填塞；②鼓室探查+前庭封閉術(shù)2例，均為先天性內(nèi)耳畸形患兒。常規(guī)耳后切口，沿外耳道骨壁分離外耳道皮膚至鼓環(huán)。剝離鼓環(huán)，磨除外耳道后上骨質(zhì)，顯露后上鼓室及聽骨鏈，均探查到鐙骨周圍有透明泡狀膜，內(nèi)充滿腦脊液，有時可見搏動，挑開膜性物，見鐙骨底板缺損，1例為鐙骨底板中央缺損，另1例為鐙骨底板半月形缺損，均用顳肌筋膜塊呈啞鈴狀填塞瘺口，再用生物蛋白膠封閉；③乳突切開+腦脊液漏修補術(shù)7例。常規(guī)耳后切口，乳突輪廓化，顯示乙狀竇，面神經(jīng)，天蓋等結(jié)構(gòu)，清除病變，找到骨質(zhì)缺損處及腦膜瘺口處，用帶顳肌筋膜的顳肌塊填塞瘺口，并用生物蛋白膠封閉。部分病例用軟骨片加固瘺口。術(shù)后密切觀察患者神志、瞳孔、體溫、對光反射以及夜間咳嗽或嗆咳的表現(xiàn)，并按上述保守治療的方法(腰大池引流除外)進行治療。

2 結(jié)果

1例患者經(jīng)保守治療治愈，其余16例均一次性手術(shù)修補成功；16例患者隨訪1年以上，1例患者隨訪3個月以上，均無復(fù)發(fā)；2例患者術(shù)后切口愈合不良，1例為耳道切口，另1例為耳后切口，均經(jīng)過多次局部換藥后愈合。典型病例手術(shù)前后純音測聽檢查結(jié)果見圖1，手術(shù)前后磁共振結(jié)果見圖2。

3 討論

腦脊液耳漏的病因可分為自發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，繼發(fā)性病因包括外傷、手術(shù)、腫瘤和感染。自發(fā)性腦脊液耳漏沒有明確的病因，臨床上少見。關(guān)于自發(fā)性腦脊液耳漏的病理機制有兩種學(xué)說：其一為先天性骨質(zhì)缺損學(xué)說，胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致耳蝸導(dǎo)水管擴大、內(nèi)耳道及鐙骨底板等骨質(zhì)缺損，長期腦脊液壓力的作用導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔和前庭形成病理性通道，發(fā)生腦脊液耳漏；其二為蛛網(wǎng)膜顆粒學(xué)說，由Gacek(1990)首先提出，蛛網(wǎng)膜顆粒出現(xiàn)在無靜脈竇的顱骨表面，與靜脈竇無交通，腦脊液壓力直接作用于顱骨，持續(xù)的腦脊液壓力使得乳突、篩骨等含有氣腔的骨質(zhì)更容易受到侵蝕，導(dǎo)致骨質(zhì)缺損，出現(xiàn)腦脊液耳漏。除此之外，持續(xù)的顱內(nèi)高壓也會導(dǎo)致腦脊液耳漏的發(fā)生，這多見于年齡偏大、肥胖的成人。兒童因為先天性骨質(zhì)缺損導(dǎo)致的腦脊液耳漏多伴有內(nèi)耳畸形，最常見的是Mondini畸形[2]。本組患者中共有5例自發(fā)性腦脊液耳漏，其中2例為幼兒，均為Mondini畸形；3例為成人(其中2人有放療史，1人為高齡患者)。文獻報道高齡、肥胖、顱內(nèi)高壓和阻塞性睡眠呼吸障礙對自發(fā)性腦脊液耳漏的發(fā)生有一定的影響[3]。

圖1 純音檢查 1a:術(shù)前; 1b:術(shù)后6個月 圖2 中耳乳突磁共振檢查 2a:術(shù)前; 2b:術(shù)后6個月

腦脊液耳漏極易誤診，本組病例誤診比例高達47%(8/17)，誤診頻率自高到低依次為慢性化膿性中耳炎、分泌性中耳炎、腦脊液鼻漏。造成誤治的主要原因是病史采集不全面[4]。臨床上遇到單側(cè)鼓室積液，在排除鼻咽部病變后，應(yīng)懷疑腦脊液耳漏的可能[5]。如果出現(xiàn)捏鼻鼓氣或按壓同側(cè)下頜角附近(頸內(nèi)靜脈)等導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高、耳漏同時增加時，應(yīng)高度懷疑腦脊液耳漏的可能。

目前腦脊液耳漏的診斷包括定性診斷和定位診斷。其中定性診斷主要依賴于葡萄糖定量分析，如葡萄糖含量大于1.7 mmol/L可確診[6]。但本組病例均沒有進行該項檢查，主要是因為耳漏量少，不易收集液體。瘺口的定位診斷均依賴于HRCT和MRI檢查。CT有助于判斷是否有內(nèi)耳畸形、天蓋缺損、前庭內(nèi)含氣等以及是否有如蛛網(wǎng)膜等同密度的軟組織影嵌入鼓室等特征性表現(xiàn)。而磁共振的T2WI 脂肪抑制序列可顯示顱內(nèi)腦脊液高信號影，如果此高信號影與鼓室內(nèi)高信號液體影有線狀高信號影相連，可直接確診瘺口部位。一般而言，患者應(yīng)先行保守治療，尤其是外傷者。但是當患者出現(xiàn)以下情況應(yīng)盡早手術(shù)：①漏液量多，短期內(nèi)無減少跡象；②保守治療1周以上仍有漏液者；③出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，如腦膜炎等。

手術(shù)的關(guān)鍵在于尋找瘺口。為此，術(shù)前應(yīng)進行詳細的影像學(xué)檢查，特別是CT和磁共振檢查；病史較長者，手術(shù)中常常可見漏口周圍有淡白色、水腫樣組織，處理這些病變時，應(yīng)對此區(qū)域詳細觀察；如漏口漏液不明顯，可壓迫同側(cè)頸內(nèi)靜脈促使腦脊液外流。自體組織為最常用的修補材料，有顳肌筋膜、肌肉、軟骨等，而脂肪組織因其容易吸收，不建議使用。正確地處理瘺口和放置填塞材料也是瘺口修補成功的關(guān)鍵，找到漏口后應(yīng)將其周圍的肉芽組織及黏膜徹底清除，在漏口周圍制作新鮮創(chuàng)面。

總結(jié)本組手術(shù)患者，我們的體會是：①對于先天性內(nèi)耳畸形伴腦脊液漏的患者，可采用顯微鏡下經(jīng)外耳道前庭窗徑路，術(shù)中摘除鐙骨底板，將軟組織填塞入瘺口，使其啞鈴狀嵌頓于瘺口，再用生物蛋白膠加固。近年來，有文獻報道采用經(jīng)迷路入路修補前庭窗腦脊液漏，術(shù)中磨開水平半規(guī)管，進入前庭池，保留前庭外側(cè)壁，顯露前庭內(nèi)側(cè)壁即內(nèi)聽道底壁，確定該壁骨質(zhì)缺損及腦膜缺損位置，修補腦膜缺損，然后依次修補前庭內(nèi)側(cè)壁骨缺損，填塞前庭腔、鼓竇入口及整個乳突術(shù)腔[7]。該方法對于面神經(jīng)水平段疝出，遮蔽前庭窗患者尤為有利[8]。也有經(jīng)外耳道徑路內(nèi)鏡技術(shù)成功修補前庭窗瘺的報道[9]；②對于前庭窗之外的瘺口可酌情選擇手術(shù)方法， 如果瘺口單一、較小者，妥善處理瘺口周圍病變后，直接將軟組織啞鈴狀填塞入瘺口，再輔以生物蛋白膠粘合。如果有多個瘺口，或瘺口范圍較大，或無明確瘺口部位可進行巖骨次全切除術(shù)，封閉咽鼓管鼓口和外耳道口，防止術(shù)后復(fù)發(fā)，提高手術(shù)成功率。