馬曉波，陳沛維，李穎，劉宇潔，楊琳，趙守琴

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，北京 100730)

先天性耳廓畸形包括結(jié)構(gòu)畸形和形態(tài)畸形，以形態(tài)畸形最為多見。結(jié)構(gòu)畸形是指耳廓的皮膚及軟骨缺損導(dǎo)致的耳廓畸形，常與外耳道及中耳畸形合并存在；形態(tài)畸形是指耳廓軟骨基本完整但由于肌肉發(fā)育異?；虍惓Ｍ饬ψ饔脤?dǎo)致的耳廓扭曲變形[1-2]。先天性耳廓畸形不僅會導(dǎo)致美學(xué)缺陷，還會影響患兒的聽力及心理。對大多數(shù)耳廓畸形的傳統(tǒng)治療方案為6歲以后手術(shù)治療，但手術(shù)存在麻醉風(fēng)險(xiǎn)、創(chuàng)傷痛苦、瘢痕增生、矯治效果不理想等不足。耳模矯正技術(shù)可針對早期的耳廓形態(tài)畸形及輕度的結(jié)構(gòu)畸形行無創(chuàng)矯正，其操作相對簡單易行，近年來在各級醫(yī)院逐漸得以開展。本研究對2021年1—6月在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 無創(chuàng)矯正的耳廓形態(tài)畸形患兒療效進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2021年1—6月我科行無創(chuàng)矯正的耳廓形態(tài)畸形患兒。入組條件：出生6個月以下的患兒，耳廓形態(tài)畸形，耳廓皮膚完整，無濕疹皮損。排除條件：年齡>6個月，耳廓結(jié)構(gòu)畸形，皮炎急性期，低體重兒(體重小于2.5 kg)或伴發(fā)多器官畸形，依從性差、不能配合定期隨訪者。本研究納入患兒65例(95耳)，其中男30例，女35例；年齡4～150 d。按矯治時年齡分為3組，A組：≤7 d為，共21例(31耳)，平均年齡5.81 d；B組：8～ 42 d，共34例(50耳)，平均年齡16.38 d；C組：>42 d，共10例(14耳)，平均年齡93.7 d。各組具體形態(tài)畸形見表1。

1.2 方法

1.2.1 矯治材料 采用EarWell耳模矯治器進(jìn)行治療(圖1)，其構(gòu)成包括基座，外蓋，牽引鉤和耳甲腔矯形器?；撞坑蟹肋^敏膠帶，可黏附于耳周，其上有對耳輪支墊，利于引導(dǎo)對耳輪上腳的塑形。牽引鉤為內(nèi)凹型，可將耳輪扣合在內(nèi)并固定在基座上，即可牽拉耳輪又能塑造耳舟。耳甲腔矯治器依照耳甲腔形狀制定，具有一定的高度，在外耳道部位有開口，在向下施壓力形成正常耳甲腔的同時可避免堵塞外耳道。

1.2.2 矯治方法 ①備皮：用專用備皮刀剃除患耳耳周 3 cm毛發(fā)； ②消毒：乙醇棉片清潔皮膚后用異丙醇棉片脫去油脂，乙醇棉片擦拭矯治器組件，干燥后方可安裝支架； ③安裝：根據(jù)患耳大小選擇矯治器不同型號，并根據(jù)畸形特點(diǎn)選擇性調(diào)整矯治器；為避免壓瘡，在矯治器牽引鉤兩端與皮膚接觸處予以棉片保護(hù)，避免直接接觸；同時對于耳甲腔壓力不耐受患兒予以自制的抗過敏膠月牙塞替代，避免耳廓上極及耳甲腳突起處出現(xiàn)壓瘡(圖2)。每7天左右返回門診進(jìn)行調(diào)整，達(dá)到矯正效果后可繼續(xù)保留牽引鉤1～2周鞏固療效；④護(hù)理與隨訪：向家長宣教觀察及護(hù)理方法，及時反饋。如發(fā)生壓瘡或濕疹，需暫時拆除EarWel并外涂紅霉素藥膏或膚樂霜，觀察癥狀消退后再行佩戴。

1.3 療效評價標(biāo)準(zhǔn)

依據(jù)中華醫(yī)學(xué)會先天性耳廓畸形耳模矯治專家共識[3]將療效評價標(biāo)準(zhǔn)定為： 顯效及治愈：基本恢復(fù)正常外觀； 有效：較矯正前有所改善，但未達(dá)到正常外觀； 無效：較矯正之前無改善。結(jié)果由兩名高級職稱耳科醫(yī)生共同判定。

1.4 觀察指標(biāo)

①顯效及治愈率。記錄各組患兒耳廓恢復(fù)正常例數(shù)；②矯正時間。記錄各組患兒佩戴耳模矯治器達(dá)到耳廓外形不再繼續(xù)改善的時間；③并發(fā)癥。

記錄各組患兒佩戴耳模矯治器后出現(xiàn)的濕疹、皮損及感染等并發(fā)癥。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 3組患者矯正時間及療效比較

A組21例患兒的平均矯正時間為(9.80±3.58)d，B 組34 例患兒的平均矯正時間為(19.50±5.02)d，C 組10 例患兒的平均矯正時間為(46.00±18.56)d。矯正時間3組間比較均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表2)。矯正前后耳廓外觀見圖3～8。

表2 3組矯正時間比較

A組31耳顯效及治愈率為93.5%(29/31)；B組50耳顯效及治愈率為76.0%(38/50)；C組14耳顯效及治愈率為28.6%(4/14)。3組療效比較均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表3)。

圖1 EarWell耳模矯治器 1：耳矯治器基座；2：牽引鉤(小)；3：牽引鉤(大)；4：耳甲腔矯治器；5：保護(hù)蓋

圖2 自制的抗過敏膠月牙塞替代耳甲腔矯治器

圖3 垂耳 3a:出生18 d首診; 3b:治療34 d后 圖4 杯狀耳 4a:出生11 d首診； 4b:治療40 d后 圖5 耳輪畸形 5a:出生21 d首診; 5b:治療28 d后 圖6 隱耳+垂耳 6a:出生10 d首診; 6b:治療38 d后 圖7 Stahl’s耳 7a:出生5 d首診; 7b:治療30 d后 圖8 Conchal crus+垂耳+耳輪畸形 8a:出生7 d首診; 8b:治療55 d后

表3 3組顯效及治愈率比較 [%(耳)]

2.2 并發(fā)癥發(fā)生率

并發(fā)癥主要為濕疹。A 組患兒并發(fā)癥發(fā)生率為6.5%，B 組為18.0%，C 組為0。A 組與B 組比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表4)。

表4 3組并發(fā)癥發(fā)生率比較 (耳，%)

3 討論

先天性耳廓畸形的發(fā)病率較高，尤以形態(tài)畸形多見，在中國及日本的發(fā)病率分別為43.46%和55.20%[4-5]。結(jié)構(gòu)畸形是由于在孕5～9周期間第一、二鰓弓及第一鰓溝發(fā)育不良，導(dǎo)致構(gòu)成耳廓的皮膚及軟骨部分缺失，常伴有外耳道狹窄、閉鎖及中耳結(jié)構(gòu)畸形。孕9周以后，耳廓局部肌肉異常附著或產(chǎn)前子宮內(nèi)外壓力及產(chǎn)時的產(chǎn)道阻力等因素則導(dǎo)致了耳廓形態(tài)畸形。耳廓畸形不僅是容貌缺陷，同時也影響了患兒的聽力及心理健康。傳統(tǒng)的治療方法是6歲后行手術(shù)矯治，但手術(shù)不可避免的會帶來相應(yīng)的傷痛和后遺癥 ，且治療周期長，經(jīng)濟(jì)支出也比較大，此時患兒也已經(jīng)意識到自身的生理缺陷，易出現(xiàn)自卑、怯懦、孤僻、抑郁等心理障礙[6]。新生兒體內(nèi)殘存有母體雌激素，其濃度在出生后72 h達(dá)到高峰，此后逐漸降低，到6周時恢復(fù)至正常水平。雌激素可增加耳廓軟骨中的透明質(zhì)酸含量，從而提高了軟骨的延展性和可塑性，這一生理機(jī)制為早期無創(chuàng)矯正耳廓形態(tài)畸形提供了理論基礎(chǔ)。另外耳廓畸形最常見的受累部位是耳輪和對耳輪，這部分軟骨相對薄而柔軟，也比較容易被塑形。20世紀(jì)80年代Matsuo等[7-8]首先提出非手術(shù)矯治耳廓形態(tài)畸形的理念,發(fā)展到現(xiàn)在共有4類耳廓矯治器械[3]即外科膠帶或繃帶、弧形矯治器、夾子式耳模和綜合式矯治器，其由支架、耳輪牽引鉤和耳甲腔矯治器組成，即可恢復(fù)耳上部1/3重要解剖結(jié)構(gòu)，又能重塑耳甲腔-乳突角，效果確切且綜合矯形能力強(qiáng)，目前在臨床上應(yīng)用的主要是此類矯形器。

對耳廓形態(tài)畸形的無創(chuàng)矯治需盡早進(jìn)行，Doft等[9]分析新生兒耳廓無創(chuàng)矯形效果，發(fā)現(xiàn)如在出生7 d內(nèi)開始矯治，其成功率為96%，治療周期也從6～8周降至2周。周智英等[10]對38例患兒按年齡分組矯治，小于4周的患耳全部得以治愈。本研究A組患兒(≤7 d)的治愈率為93.5%，與上述文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。由于耳廓形態(tài)畸形有約30%的自愈率，所以部分學(xué)者建議對此類患者先行觀察2周再進(jìn)行治療，但在實(shí)際接診中我們發(fā)現(xiàn)部分患兒父母因擔(dān)心延誤了最佳治療時機(jī)而傾向于選擇及時矯治。本研究也發(fā)現(xiàn)A組患兒的完全治愈率高于B組(8～42 d)和C組(>42 d)，而治療時間則明顯縮短。對于畸形程度較重或父母患有耳廓畸形的患兒我們建議及早開始治療。Tan等[11]報(bào)道對超過3個月的5例患耳治療均無效。本研究C組平均年齡為93.7d，經(jīng)矯治后治愈率達(dá)28.6%，有效率為64.3%，無效率僅為7.1%。雖然治愈率較年齡小的A、B組明顯下降，但大部分還是有所改觀的。王素芳等[12]對26例2～6個月患兒的矯治有效率達(dá)96.77%，與本研究結(jié)果相似。因此對于如何界定最后的治療時間點(diǎn)還需探討。我們發(fā)現(xiàn)C組中隱耳、耳輪畸形及垂耳均得到了較滿意的矯治效果。

耳模矯治雖然是無創(chuàng)治療，但仍存在并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，主要包括皮膚破損，濕疹感染，這與患兒的年齡、自身皮膚條件和過敏體質(zhì)有關(guān)，越小的患兒軟骨可塑性越強(qiáng)，皮膚破損的發(fā)生幾率越低，常見的皮膚損傷部位為耳甲腔和顱耳溝等矯治器受力點(diǎn)[13]，患兒溢奶未及時護(hù)理和天氣炎熱因素則容易引發(fā)濕疹感染。本研究在安裝矯治器時為避免壓瘡，在矯治器牽引鉤兩端與皮膚接觸處予以棉片保護(hù)，避免直接接觸；同時對于耳甲腔矯正器壓力不耐受患兒予以自制的抗過敏膠月牙塞替代，避免耳廓上極及耳甲腳突起處出現(xiàn)壓瘡。安裝后向家長仔細(xì)宣教護(hù)理要點(diǎn)，如定期清理皮膚，避免溢奶，發(fā)現(xiàn)異常及時復(fù)診等。上述改進(jìn)使整體的并發(fā)癥發(fā)生率明顯低于文獻(xiàn)報(bào)道[14]，本組病例的并發(fā)癥主要為濕疹，在暫時拆除EarWell 并外涂膚樂霜后2 d內(nèi)均可消退。未出現(xiàn)本課題組最早期報(bào)道的皮膚破損現(xiàn)象[13]。

4 結(jié)論

EarWell耳模矯治器對小兒先天性耳廓形態(tài)畸形的矯正效果顯著，患兒開始治療的時間越早顯效及治愈率越高，矯正時間越短。部分大于6周的患兒仍有得以無創(chuàng)矯正的機(jī)會。改進(jìn)矯治手法及注重護(hù)理要點(diǎn)后可明顯降低并發(fā)癥的發(fā)生。