岳 博，欒 濤，鄧 超，祖 靜，郭兆剛

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是一種少見(jiàn)的臨床-影像綜合征，發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床表現(xiàn)多樣，多有輕微腦炎或腦病等神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)，也可表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、癲癇等，影像學(xué)表現(xiàn)較典型。大部分由抗癲癇藥物戒斷、感染、高原性腦水腫或代謝紊亂(低血糖和高鈉血癥)引起[1]。本文對(duì)我院確診的1例伴有尿潴留的RESLES患者進(jìn)行報(bào)道，旨在為臨床診治提供參考。

1 病例報(bào)告

患者，男，23歲，武警某部戰(zhàn)士，因“訓(xùn)練時(shí)大量出汗后頭痛11 d，發(fā)熱8 d”于2021-04-03來(lái)我院就診。自訴頭痛3 d后出現(xiàn)發(fā)熱，對(duì)癥治療后發(fā)熱癥狀好轉(zhuǎn)；進(jìn)食少，小便少，大便正常，無(wú)視物障礙、言語(yǔ)不利等癥狀。查體：體溫36.7 ℃。神清語(yǔ)利，顱神經(jīng)未見(jiàn)明顯異常，四肢肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)腱反射對(duì)稱(+)，雙側(cè)Babinski征(+)，頸強(qiáng)，Kernig征(+)，余查體未見(jiàn)明顯異常。MRI+MRV可見(jiàn)胼胝體壓部的一類圓形17 mm×12 mm×14 mm的T2高信號(hào)影，提示炎性脫髓鞘病變或占位性病變均有可能。腦電圖未見(jiàn)異常。門(mén)診以“胼胝體壓部病變待查、頭痛待查”收入院。檢驗(yàn)結(jié)果：鈉133 mmol/L，氯96 mmol/L。腰穿檢查：淡黃色透明腦脊液，壓力280 mmH2O，白細(xì)胞計(jì)數(shù)120×106/L，蛋白>3 g/L，糖2.11 mmol/L，氯110 mmol/L。給予脫水降顱壓、抗感染、抗病毒、糾正低鈉等治療?；颊咭庾R(shí)障礙逐漸加重，并訴排尿困難，小腹部脹滿。彩超提示：尿潴留所致雙腎積水。持續(xù)對(duì)癥治療并留置導(dǎo)尿，頭痛癥狀逐漸緩解。4月7日復(fù)查頭部MRI：胼胝體壓部T2高信號(hào)較前略降低，DWI序列呈彌散受限稍高信號(hào)，ADC呈等及稍低信號(hào)(圖1)。腦電圖：慢波活動(dòng)增多，左額、顳導(dǎo)聯(lián)為著。4月8日起神志轉(zhuǎn)清，自覺(jué)易困。4月14日雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅳ+級(jí)，Kernig征(-)，余查體同前。4月19日復(fù)查頭MRI+增強(qiáng)：異常信號(hào)基本消失(圖2)。4月30日復(fù)查腰穿，初壓100 mmH2O，末壓80 mmH2O，蛋白0.906 g/L，糖2.63 mmol/L，氯114.6 mmol/L。查體頸軟，余同前。5月8日復(fù)查頭部DWI可見(jiàn)左側(cè)胼胝體壓部少許彌散受限信號(hào)，頭部MRI平掃該部位未見(jiàn)確切異常。5月14日開(kāi)始進(jìn)行系統(tǒng)性康復(fù)治療。患者雙下肢無(wú)力，需他人輔助下站立，但站立不穩(wěn)，不能行走。排便稍費(fèi)力，需外力輔助下排便。6月7日右下肢力量較前增強(qiáng)，能獨(dú)自于室內(nèi)短距離行走，仍排尿困難，留置導(dǎo)尿，排便稍費(fèi)力。左下肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅳ+級(jí)，雙側(cè)Babinski征(+)。繼續(xù)康復(fù)訓(xùn)練后，雙下肢無(wú)力感逐漸好轉(zhuǎn)。6月24日查左下肢肌力Ⅳ+級(jí)，右下肢肌力Ⅴ級(jí)。拔出尿管，可自行排尿，欠順暢，自覺(jué)無(wú)明顯膀胱脹痛，無(wú)明顯尿痛，有尿不盡感。7月9日泌尿系彩超提示殘余尿量109 ml。7月12日可長(zhǎng)時(shí)間行走，自覺(jué)雙膝關(guān)節(jié)僵硬。尿不盡感較前有所緩解。雙下肢肌力Ⅴ級(jí)，余查體未見(jiàn)明顯異常。8月17日復(fù)查泌尿系彩超，殘余尿量33 ml。8月10日復(fù)查頭部MRI平掃+增強(qiáng)未見(jiàn)異常；肢體功能：可做近百個(gè)蹲起訓(xùn)練，可登6～7層樓梯； 可自行順暢排尿，每日總尿量1000～2000 ml，略有尿不盡感，無(wú)脹痛、尿痛。結(jié)合患者病史及影像學(xué)表現(xiàn)，考慮為“成人可逆性胼胝體壓部病變綜合征”?；颊卟∏槠椒€(wěn)，于8月21日出院。

圖1 可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者

圖2 可逆性胼胝體壓部病變綜合征患者

2 討 論

胼胝體是聯(lián)絡(luò)左右大腦半球的纖維構(gòu)成的纖維束板，是大腦半球中最大的連合纖維。2004年，Tada等[2]對(duì)22例患者進(jìn)行分析總結(jié)時(shí)，提出了伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS)的概念。Garcia等[1]在2011年將這一類臨床-影像綜合征命名為RESLES，多由抗癲癇藥物戒斷、感染、高原性腦水腫或代謝紊亂(低血糖和高鈉血癥)引起，主要累及胼胝體壓部(splenium of the corpus callosum，SCC)的可逆性改變。本例有發(fā)熱表現(xiàn)，存在感染病史，符合以上特征。

目前，RESLES的發(fā)病機(jī)制尚不明確，既往多認(rèn)為與SCC含水量較周圍組織豐富，但其調(diào)節(jié)水電解質(zhì)平衡的自身調(diào)節(jié)機(jī)制不足有關(guān)[3-6]，結(jié)合磁共振影像學(xué)上表現(xiàn)為DWI呈高信號(hào)而ADC低信號(hào)，認(rèn)為RESLES是一種細(xì)胞毒性水腫。但對(duì)典型的細(xì)胞毒性水腫無(wú)法解釋病變可逆的影像學(xué)表現(xiàn)，有學(xué)者對(duì)RESLES患者的局部葡萄糖代謝的測(cè)量后沒(méi)有發(fā)現(xiàn)代謝減退的證據(jù)[5]，表明RESLES是一種細(xì)胞間髓鞘內(nèi)水腫，而不是典型的細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒性水腫。段崇峰等[4]總結(jié)歸納了RESLES的發(fā)病機(jī)制，認(rèn)為可能與以下幾點(diǎn)有關(guān)：(1)SCC含水量較其他區(qū)域豐富，但其電解質(zhì)調(diào)節(jié)機(jī)制存在缺陷或不足，髓鞘間或髓鞘內(nèi)一過(guò)性水腫，從而導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫；(2)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)或血清炎癥因子(IL-1β、IL-6、IL-8等)升高；(3)低鈉血癥導(dǎo)致SCC細(xì)胞滲透壓降低，水分子進(jìn)入增多；(4)癲癇患者長(zhǎng)期用藥或停藥影響陽(yáng)離子通道；(5)遺傳因素；(6)自身免疫系統(tǒng)激活。

RESLES的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易被誤診為其他疾病。常見(jiàn)病例多以輕微腦炎或腦病等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)起病，其他常見(jiàn)表現(xiàn)包括認(rèn)知障礙、癇性發(fā)作、不同程度的意識(shí)障礙、共濟(jì)失調(diào)、記憶力減退等[6]，但也有僅表現(xiàn)為精神癥狀[7]。本例主要表現(xiàn)為腦炎癥狀，符合大多數(shù)研究表現(xiàn)。但本例出現(xiàn)了較長(zhǎng)時(shí)間的尿潴留。Kitami等[8]首次報(bào)道了RESLES患者出現(xiàn)尿潴留表現(xiàn)，尿動(dòng)力學(xué)研究顯示逼尿肌反射消失。為避免這種良性疾病中的膀胱損傷，在膀胱功能自發(fā)恢復(fù)之前，必須進(jìn)行留置導(dǎo)管對(duì)尿潴留進(jìn)行對(duì)癥治療。近年來(lái)雖然時(shí)有報(bào)道RESLES合并尿潴留表現(xiàn)，但具體原因并未被闡明。

根據(jù)MRI的表現(xiàn)，RESLES可分為病灶局限于SCC的Ⅰ型和累及SCC以外部分的Ⅱ型，在病程中Ⅱ型可以向Ⅰ型轉(zhuǎn)變，其他位置病變也可先于SCC病灶吸收[9]。有學(xué)者對(duì)27例患者進(jìn)行回顧性分析，依據(jù)病變?cè)赟CC累及范圍的大小及病變的外形，提出將RESLESⅠ型進(jìn)一步細(xì)分為圓形、橄欖形和“回旋鏢”形三個(gè)亞型，通過(guò)ADC定量分析發(fā)現(xiàn)Ⅰ型急性期時(shí)胼胝體膝部同樣有輕微的擴(kuò)散受限[10]。RESLES的治療主要是對(duì)癥處理。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，本病為自限性疾病，對(duì)癥治療后患者多預(yù)后良好；但也有學(xué)者認(rèn)為，大多數(shù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后病灶迅速消失，故應(yīng)該盡早使用[11]。

有學(xué)者通過(guò)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，總結(jié)了RESLES與胼胝體梗死、多發(fā)性硬化、原發(fā)性胼胝體變性的鑒別要點(diǎn)[12]：(1)胼胝體梗死：急性起病，符合腦血管病起病特點(diǎn)，可有其他部位病變，梗死后主要發(fā)生脫髓鞘病變，預(yù)后較好；(2)多發(fā)性硬化：?jiǎn)渭冸蓦阵w受累較少見(jiàn)，多同時(shí)累及側(cè)腦室旁、半卵圓中心、腦干等白質(zhì)區(qū)，腦脊液檢查寡克隆帶陽(yáng)性，免疫治療有效；(3)原發(fā)性胼胝體變性：與長(zhǎng)期酗酒有關(guān)，頭MRI矢狀位T2WI或FLAIR序列呈“三明治征”，對(duì)硫胺素敏感。

總之，RESLES是一種臨床-影像綜合征，臨床表現(xiàn)多樣，但影像學(xué)表現(xiàn)較典型[13]。對(duì)于運(yùn)動(dòng)或訓(xùn)練時(shí)大量出汗后出現(xiàn)不明原因的神經(jīng)功能受損患者要完善影像學(xué)檢查，避免誤診和漏診。