田弘極，王靜

患者，女，62歲，因“發(fā)作性右眼黑矇伴左側(cè)肢體無力1周”于2020年10月16日入院?；颊哂谌朐?周前準(zhǔn)備游泳時突發(fā)右眼黑矇、視力完全消失，左眼正常，伴有左側(cè)肢體無力，癱倒在地，持續(xù)約10 min后緩解，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT示多發(fā)性腔隙性梗死，拒絕進一步檢查，10月16日1∶00如廁時再次出現(xiàn)視力喪失及肢體癱瘓，持續(xù)約5 min后緩解。1年前雙側(cè)肩袖損傷行手術(shù)治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、高血脂病史，無煙酒嗜好。否認(rèn)腦血管病及其他特殊疾病家族史。查體：T 36.2℃，P 76次/min，R 16次/min，BP 144/78 mmHg。神清語利，顱神經(jīng)查體無異常，四肢肌力、肌張力正常，共濟運動正常，四肢腱反射正常，病理征未引出。實驗室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、血脂、心肌酶譜、血糖、電解質(zhì)、紅細胞沉降率、抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、IgA、IgM、補體C3及C4、類風(fēng)濕因子、性激素八項及血氣分析均無異常。心電圖示大致正常心電圖。心臟超聲提示心腔大小正常范圍，三尖瓣少量反流，左心室收縮及舒張功能正常。頭顱CT未見明顯異常?；颊咭蛴拈]恐懼問題拒絕磁共振檢查，進一步查CTA示右頸總動脈—頸內(nèi)靜脈近段動靜脈瘺，雙側(cè)椎動脈水平段與逆流靜脈關(guān)系密切，右側(cè)椎動脈遠段纖細、狹窄；顱內(nèi)動脈硬化；右側(cè)胚胎型大腦后動脈(部分型)。余動脈血管顯示良好，腦底動脈環(huán)顯示清楚，主動脈壁無鈣化，椎—基底動脈系統(tǒng)、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)未見異常，各分支走行顯示良好，未見局限膨隆或狹窄(見圖1)。臨床診斷頸總動脈頸內(nèi)靜脈瘺，家屬要求赴上級醫(yī)院進一步診治，后隨訪患者，行外科手術(shù)治療，術(shù)后瘺道關(guān)閉良好，頸總動脈及頸內(nèi)靜脈血管走行良好。

圖1 頭頸部CTA示右頸總動脈—頸內(nèi)靜脈近段動靜脈瘺

討 論頸總動脈頸內(nèi)靜脈瘺 (common carotid artery-internal jugular vein fistula)臨床極為罕見，指主動脈弓上頸總動脈發(fā)生破裂，動脈血經(jīng)破損口直接與伴行的頸內(nèi)靜脈血溝通，形成異常的動—靜脈溝通，導(dǎo)致頸內(nèi)動脈系統(tǒng)缺血，進而出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)。臨床上較為多見的頭頸部動靜脈瘺包括頸動脈海綿竇瘺、頸內(nèi)動脈頸靜脈瘺、椎動靜脈瘺、硬腦膜動靜脈瘺，按照病因多分為外傷性、醫(yī)源性、先天性或自發(fā)性，其中以外傷性或醫(yī)源性較多，先天性或自發(fā)性占比較低，臨床多見于頸部外傷、頸內(nèi)靜脈穿刺置管術(shù)后[1]，本例患者瘺口位于頸總動脈起始部，位置靠近近心端，外傷性及醫(yī)源性可能性不大，故考慮為自發(fā)性。

頸總動脈頸內(nèi)靜脈瘺發(fā)病機制尚不清楚，可能包括：(1)內(nèi)分泌激素相關(guān)，體內(nèi)雌激素的異常變化，主要見于絕經(jīng)后及妊娠期婦女；(2)先天遺傳性因素相關(guān)，血管發(fā)育異常和膠原纖維缺乏癥；(3)動脈血管壁脆性增加及退行性病變，如動脈粥樣硬化等[2]。

頸總動脈頸內(nèi)靜脈瘺臨床表現(xiàn)多為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、卒中等，如頸內(nèi)動脈流量過大，歷經(jīng)數(shù)月或數(shù)年，患者可能出現(xiàn)高輸出量心力衰竭、心房顫動及心源性栓塞等[3]。本例患者為以視覺癥狀為主的頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA，臨床癥狀較典型。隨著影像學(xué)的發(fā)展，DSA成為診斷動靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA可見引流靜脈出現(xiàn)動脈瘤樣擴張、異常交織的畸形血管團等表現(xiàn)，對瘺口的位置和大小，瘺口的血流量、靜脈引流情況等提供可靠的診斷依據(jù)。

由于頸總動脈頸內(nèi)靜脈瘺發(fā)病率極低，目前還并未建立統(tǒng)一的診療標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)結(jié)扎、球囊栓塞、覆膜支架植入術(shù)均被報道為頸動脈頸靜脈瘺的治療選擇[4-6]。覆膜支架優(yōu)點是可以保留和重塑頸動脈的完整結(jié)構(gòu)，患者創(chuàng)傷小，尤其適用于血管解剖情況較好的年輕患者。但其受制于瘺口長度、血管有無嚴(yán)重迂曲等情況[7]。手術(shù)治療優(yōu)點是視野暴露充分，瘺道封閉效果理想，常見的并發(fā)癥包括損傷周圍的解剖結(jié)構(gòu)，如神經(jīng)、食管、胸膜或動脈，意外損傷周圍動脈形成血腫，可導(dǎo)致氣道阻塞、假性動脈瘤、動靜脈瘺和繼發(fā)于血栓栓塞的卒中[8]。

綜上所述，在臨床工作中，如果遇到頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA患者，并且無常見臨床危險因素時，不僅要篩查顱內(nèi)段血管，還要篩查頸部及弓上血管，避免誤診及漏診。