邢婷婷 高俊茶

IgA 血管炎即過敏性紫癜（HSP），是一種自身免疫性、全身性、非肉芽腫性血管炎，其特征是自限性臨床病程以及小血管的白細(xì)胞碎裂性血管炎。含IgA 免疫復(fù)合物的沉積是血管受累的標(biāo)志；好發(fā)于兒童和青少年，成年人少見。常由于細(xì)菌、病毒、寄生蟲感染，遺傳，以及食物和藥物過敏等誘發(fā)［1-2］。HSP 臨床表現(xiàn)為非血小板減少性紫癜，主要位于下肢和臀部，可有胃腸道、關(guān)節(jié)、腎臟受累，多為良性和自限性，預(yù)后良好［3-4］。50%～80%的HSP 可累及胃腸道，因黏膜下或漿膜下出血和水腫引起彌漫性腸絞痛，在出現(xiàn)典型皮疹前，腹型HSP 極易誤診、漏診及延遲診斷，并發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸套疊、腸梗阻、大量胃腸道出血、腸穿孔等［5］。筆者收治的1 例表現(xiàn)為不完全性腸梗阻，最終確診IgA 血管炎患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料

一、主訴和現(xiàn)病史

患者男，50 歲。因腹脹、腹痛7 d 于2020 年6 月19 日入院?；颊? d 前飲酒后出現(xiàn)腹脹、腹痛，為全腹脹痛，伴有停止排氣、排便，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物（不含血液），無發(fā)熱?；颊呔驮\于當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院未明確診斷，給予對(duì)癥治療后癥狀無緩解。6 d 前就診于河北省人民醫(yī)院急診科，實(shí)驗(yàn)室檢查示白細(xì)胞16.66×109/L，中性粒細(xì)胞84.0%，嗜酸性粒細(xì)胞0.5%，血紅蛋白131 g/L；血小板238×109/L；CRP 59.37 mg/L。腹部和盆腔CT 平掃+增強(qiáng)示部分小腸腸壁增厚伴強(qiáng)化，考慮炎性病變可能性大；升結(jié)腸腸腔擴(kuò)張，腸內(nèi)容物增多（圖1A、B）。考慮“不完全性腸梗阻”，給予“甘油灌腸劑清潔灌腸、乳果糖通便和雙歧桿菌調(diào)節(jié)腸道菌群”等治療后，排黑色稀便3 次，腹脹較前稍減輕，但仍有腹痛，排氣、排便減少，進(jìn)食較少。隨后就診于消化科門診，實(shí)驗(yàn)室檢查示白細(xì)胞25.54×109/L，中性粒細(xì)胞87.80%，嗜酸性粒細(xì)胞0，血紅蛋白158 g/L，血小板386×109/L，CRP 126.37 mg/L，總膽紅素20.1 μmol/L?；颊咭浴澳c梗阻”收住院。既往有高血壓病史10 余年，口服苯磺酸氨氯地平5 mg/d降壓治療，血壓控制在120～130 / 80～85 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。否認(rèn)食物及藥物過敏史。

二、體格檢查

體溫35.6 ℃，脈搏106 次/分，呼吸22 次/分，血壓106/87 mmHg。神志清晰，全身皮膚及黏膜未見皮疹、出血點(diǎn)，心肺查體未見異常，腹部膨隆，未見胃腸型及蠕動(dòng)波。腹軟、無壓痛、反跳痛及肌緊張；肝脾未觸及，未觸及包塊，叩鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音減弱，2 次/分。雙下肢無水腫。

三、入院后實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查

白細(xì)胞29.2×109/L，中性粒細(xì)胞89.2%，嗜酸性粒細(xì)胞0，血小板435×109/L；CRP 130.59 mg/L，降鈣素原0.327 ng/mL。尿常規(guī)示尿蛋白（+）；糞便潛血（+）。白蛋白23.4 g/L，ALT 49.7 U/L，AST 41 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶142.1 U/L，堿性磷酸酶100.5 U/L，總 膽 紅 素13.2 μmol/L，IgG 6.87 g/L，補(bǔ)體C1q 116.4 mg/L。血管炎篩查（ANCA、P-ANCA、C-ANCA、髓過氧化物酶抗體、蛋白酶3、腎小球基底膜抗體）、外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查未見異常。心電圖、心臟彩色多普勒超聲（彩超）、雙下肢深靜脈彩超均未見異常。立位腹平片提示左中腹部分腸腔脹氣及小氣液平。

四、診斷及治療

初步診斷：不完全性腸梗阻、高血壓病2 級(jí)（高危），給予胃腸減壓、補(bǔ)液、抗感染、清潔灌腸通便等治療2 d，患者腹脹、腹痛無明顯好轉(zhuǎn)，入院第2 日復(fù)查腹部平掃+增強(qiáng)CT 提示十二指腸降段、水平段及空腸近段腸壁增厚，周圍腸系膜脂肪間隙模糊并多發(fā)腫大淋巴結(jié)，考慮炎性病變可能性大（圖1C、D），腹腔少量積液。入院第5 日胃鏡檢查示十二指腸多發(fā)糜爛、小潰瘍，圖2A～C）；在十二指腸降部取活檢4 塊送病理示黏膜中度慢性炎癥，間質(zhì)水腫，少量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤伴炎性壞死。當(dāng)日晚上患者開始出現(xiàn)雙下肢皮疹，位于雙足背部、踝部、雙下肢伸側(cè)對(duì)稱性分布，米粒大小紫紅色皮疹，高出皮面，壓之不褪色（圖3A），并伴有雙膝關(guān)節(jié)明顯腫痛，行走困難。

該病例特點(diǎn)：①患者中年男性，急性病程。②主因腹痛、腹脹7 d 入院，為不完全性腸梗阻的表現(xiàn)，入院后第5 日出現(xiàn)雙下肢紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)腫痛。③查體腹部膨隆，腸鳴音減弱。④立位腹平片提示左中上腹小氣液平；腹部CT 提示整個(gè)小腸炎性改變。⑤常規(guī)通便、灌腸、胃腸減壓效果欠佳。反復(fù)詢問患者病史，患者發(fā)病前無感冒、無藥物服用史、否認(rèn)食物過敏史等情況。因此，修正診斷：①IgA 血管炎，混合型（病因不明）；②高血壓病2 級(jí)（高危）。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d 靜脈滴注，用藥2 d，患者腹痛、腹脹、雙膝關(guān)節(jié)腫痛明顯減輕，治療5 d 復(fù)查腹部CT 提示整個(gè)小腸炎性改變消失。同時(shí)復(fù)查肝功能示ALT 213 U/L，AST 157.7 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶242.8 U/L，堿性磷酸酶127.8 U/L，予以保肝治療。激素治療11 d 后，患者腹痛、腹脹癥狀緩解，雙下肢足背皮膚紫癜消退（圖3B），查體未見陽性體征。入院第12 日查雙側(cè)膝關(guān)節(jié)彩超未見異常；并復(fù)查腹部CT 提示整個(gè)小腸炎性改變消退（圖1E、F）。激素治療11 d后復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞13.04×109/L，中性粒細(xì)胞73.4%，嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.2%，血紅蛋白108 g/L，血小板252×109/L；CRP 4.7 mg/L。肝 功 能 示ALT 81.6 U/L，AST 30 U/L， 白 蛋 白33.0 g/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶234 U/L，堿性磷酸酶128 U/L，總膽紅素7.2 μmol/L。復(fù)查胃鏡提示十二指腸球部及降部黏膜炎癥明顯減輕（圖2D～F）；同時(shí)完善結(jié)腸鏡檢查提示直腸炎，直腸取病理活組織檢查提示直腸慢性炎癥。

圖1 以腸梗阻為首發(fā)表現(xiàn)的成人IgA 血管炎患者CT 圖

圖2 以腸梗阻為首發(fā)表現(xiàn)的成人IgA 血管炎患者胃鏡圖

圖3 以腸梗阻為首發(fā)表現(xiàn)的成人IgA 血管炎患者入院后及應(yīng)用激素治療后皮疹圖

討 論

IgA 血管炎的診斷，仍參照歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟/兒童風(fēng)濕病國際研究組織/兒童風(fēng)濕病聯(lián)盟診斷標(biāo)準(zhǔn)（2010 年）：①非血小板減少性可觸及性紫癜；②彌漫性腹痛；③組織病理為伴IgA 沉積的白細(xì)胞破碎性血管炎，或伴IgA 沉積的膜增生性腎小球腎炎；④關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；⑤腎臟受累（尿蛋白＞0.3 g/24 h、紅細(xì)胞管型＞ 5 個(gè)紅細(xì)胞/高倍視野）。符合以上至少兩項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)即可診斷。此患者有彌漫性腹痛、非血小板減少性皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛，因此可確診IgA 血管炎。其發(fā)病機(jī)制主要是各種致敏因素使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物沉淀于小血管，引起胃腸道毛細(xì)血管炎甚至壞死性小動(dòng)脈炎，導(dǎo)致皮下、黏膜和內(nèi)臟器官出血［6］。

IgA 血管炎內(nèi)鏡下可表現(xiàn)為胃腸道黏膜充血、水腫、出血、糜爛、潰瘍，以十二指腸、回腸末段、回盲部和升結(jié)腸黏膜病理改變最嚴(yán)重，而食管黏膜正常［7］。但在臨床上，有時(shí)因胃腸道癥狀的出現(xiàn)早于皮膚紫癜，可能被誤診為腸系膜血管栓塞、急性胰腺炎、急性出血壞死性小腸炎等［8］。本例患者為中年男性，具有IgA 血管炎的多系統(tǒng)表現(xiàn)，伴有血象、炎癥指標(biāo)明顯增高，常規(guī)治療效果欠佳；胃鏡下表現(xiàn)為十二指腸多發(fā)糜爛、小潰瘍；CT 提示由部分小腸受累逐漸發(fā)展為整個(gè)小腸發(fā)生炎性改變，呈現(xiàn)彌漫性腸壁增厚伴腸系膜脂肪間隙模糊，幾乎未累及其他腸段。

IgA 血管炎需與特發(fā)性血小板減少性紫癜相鑒別，特發(fā)性血小板減少性紫癜是以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少為臨床特征。本例患者以整個(gè)小腸受累為主要特點(diǎn)，考慮可能與小腸腸道血管炎引起的腸壁增厚、積液、水腫和出血有關(guān)，導(dǎo)致部分腸內(nèi)容物無法正常、順利通過腸道。治療上，輕癥HSP 患者以對(duì)癥支持治療為主，重癥HSP 者應(yīng)早期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素，病情仍未控制者，可加用免疫抑制劑、丙種球蛋白，甚至血漿置換治療［9］。此例患者病情較重，確診后立即應(yīng)用激素治療，2 d 后患者癥狀即明顯改善，7 d 后復(fù)查CT 即提示整個(gè)小腸的炎性改變消退；11 d 后復(fù)查血常規(guī)、炎癥指標(biāo)明顯下降，且胃鏡下十二指腸黏膜充血、糜爛等明顯減輕。另外，此患者入院時(shí)肝功能正常，之后多次復(fù)查肝功能，ALT、AST、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶逐漸升高，總膽紅素正常；有研究發(fā)現(xiàn)，肝損傷占IgA 血管炎的5.2%～7.3%，可發(fā)生在病程的任何時(shí)期，其他臨床表現(xiàn)消失后也可出現(xiàn)［10］。此患者既往有多年飲酒史，入院后未再飲酒，有糖皮質(zhì)激素、抑酸藥使用史；但此患者肝損傷原因仍不能除外IgA 血管炎可能，這也提醒臨床醫(yī)師在恢復(fù)期仍要重視肝功能的監(jiān)測(cè)。然而，IgA 血管炎的具體病因目前尚未明確，可能與感染、免疫紊亂及遺傳等相關(guān)，雖反復(fù)詢問患者病史，患者發(fā)病前無感冒、無藥物服用史、否認(rèn)食物過敏史等情況，患者發(fā)病原因仍不明確［11］。我們對(duì)患者出院后隨訪至撰稿日，患者訴未再復(fù)發(fā)IgA 血管炎。

以腸梗阻為首發(fā)表現(xiàn)的成人IgA 血管炎病例不少見，但累及幾乎整個(gè)小腸的炎性改變很少見。當(dāng)臨床醫(yī)師遇到成人出現(xiàn)較重的胃腸道癥狀時(shí)，應(yīng)當(dāng)注意與腹型IgA 血管炎相鑒別。