劉沛航 劉振中 姜篤銀,,3

1山東大學齊魯醫(yī)學院，山東濟南，250012；2山東大學第二醫(yī)院整形燒傷科，山東濟南，250033；3山東大學第二醫(yī)院急診醫(yī)學中心，山東濟南，250033

淺表脂肪瘤樣痣(nevus lipomatosus cutaneous superficialis，NLCS)是一種以真皮內(nèi)異位的脂肪組織聚集為特征性表現(xiàn)的一種錯構瘤，1921年由Hoffmann和Zurhelle首先報道[1]。此病可發(fā)生于體表任何部位，常發(fā)生于腰背、臀和大腿等處。臀部巨大淺表脂肪瘤樣痣在臨床中較罕見，容易誤診?，F(xiàn)將我科診治一例報道如下。

臨床資料患者，女，34歲。因一年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左臀部腫物，快速增大偶伴瘙癢，皮膚表面呈丘疹、結節(jié)樣生長(圖1)?；颊呒易逯袩o類似遺傳病史。體格檢查：系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：左側臀部外側可見范圍約15 cm×10 cm大的皮下腫物，局部較對側明顯隆起，腫物質(zhì)韌，無壓痛，活動度差，無明顯邊界，表面皮膚可見大量柔軟、深膚色、丘疹結節(jié)匯聚形成大斑塊，形狀不規(guī)則。

圖1 左側臀部皮膚顯示大量柔軟、深膚色、丘疹結節(jié)匯聚形成大斑塊 圖2、3 依次冠狀面和橫斷面MRI顯示左側臀部大量脂肪堆積

髖關節(jié)MRI平掃：左側臀部皮下脂肪較對側增厚，較厚處約7.5 cm，內(nèi)未見明顯異常信號影。雙側臀部肌肉形態(tài)尚可，內(nèi)未見明顯異常信號影。雙側股骨頭及髖臼形態(tài)正常，局部信號欠均勻，雙側髖關節(jié)內(nèi)未見明顯異常積液征象(圖2、3)。實驗室檢查：血常規(guī)，血凝五項，肝腎功等指標均無異常。組織病理：真皮全層及皮下見多量小葉狀分布的脂肪組織，成不規(guī)則分布，部分圍繞血管生長，周圍纖維結締組織增生，可見群集或線狀排列的脂肪細胞嵌入真皮膠原纖維中，真皮與皮下脂肪分界不明顯或無分界。(圖4、5)。

圖4、5 真皮全層可見多量小葉狀分布的脂肪組織(HE，×40)以及大量的脂肪細胞(HE，×100) 圖6 術后8天顯示雙臀對稱，左臀明顯縮小

治療：根據(jù)患者只縮小患部體積和不植皮的要求，對患部腫塊予以大部切除和直接縫合(圖6)。術中所見腫物均為脂肪組織，局部堆積明顯，邊界不清；依照皮膚血供和外形對稱原則，沿筋膜切除堆積脂肪組織和多余皮膚。

討論NLCS是一種罕見的特發(fā)性錯構瘤病，病因尚不明確，其病理組織學特征是成群的成熟脂肪細胞以附屬器和血管為中心不規(guī)則地散布在真皮中。臨床常有多發(fā)型和單發(fā)型兩種類型[2]：(1)多發(fā)型NLCS通常發(fā)生在30歲之前，被認為是最常見的形式，表現(xiàn)為膚色淡黃，多個或成組的、帶蒂的腦回狀結節(jié)，也可以聚結形成大的斑塊，呈帶狀或片狀分布；(2)單發(fā)型NLCS分布具有非特異性，呈單個圓頂形丘疹或結節(jié)。NLCS的外表不具特征性[3]，視診時與皮膚纖維瘤、結締組織痣、神經(jīng)纖維瘤表皮痣、脂肪瘤、色素痣等疾病易發(fā)生混淆，尤其對于在生殖器和會陰附近的NLCS應注意與性傳播疾病相鑒別[4]。CT和MRI[5]檢查顯示多發(fā)或單發(fā)的皮損結節(jié)下含有脂肪成分可作為NLCS的輔助診斷，組織病理學檢查可協(xié)助確診[6]。

本病很少惡變，在不影響美觀和生活質(zhì)量的情況下不需要治療[3]。本病可采取CO2激光和手術切除等方法治療。CO2激光治療主要針對微小的病損[7]。應注意的是，在激光治療中消融過淺有復發(fā)風險，過深則會遺留明顯疤痕；手術是最常用的治療方法[8]，手術切除完整，即可治愈[9]。有報道稱與傳統(tǒng)手術刀相比，使用電刀切除法亦可以取得良好的效果[10]。

本例患者根據(jù)臨床表現(xiàn)、手術情況及影像學和組織病理學結果診斷為NLCS。鑒于NLCS多發(fā)且體積很大，嚴重影響美觀和生活質(zhì)量，給予患部腫塊大部切除縫合手術，余散落結節(jié)擇期行激光治療，術后隨訪未見復發(fā)，臀部對稱、外形良好，療效滿意。