劉秀博 趙 鋒 李維峰 東野玉輝 吳佳妮 胡承浩 楊 星 李惠斌

1濰坊醫(yī)學(xué)院，山東濰坊，261053；2臨沂市人民醫(yī)院燒傷整形科，山東臨沂，276000

臨床資料患者，女,33歲。因右小腿皮膚丘疹30余年，伴紅腫疼痛3個(gè)月。患者于30年前右小腿無明顯誘因出現(xiàn)暗褐色皮膚樣丘疹，緩慢生長(zhǎng)，3個(gè)月前右小腿丘疹處反復(fù)出現(xiàn)紅腫伴疼痛，訴走路時(shí)加重，我院組織病理示“小葉狀毛細(xì)血管瘤”。為求進(jìn)一步治療，收入院。體檢：一般情況良好,發(fā)育正常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：右小腿背側(cè)中下段可見范圍約8 cm×5 cm大的皮損，暗褐色，表面見多個(gè)米粒大丘疹樣突起，皮損邊界清，質(zhì)地柔軟，無破潰，無紅腫，其病損上方內(nèi)側(cè)見長(zhǎng)約1 cm的線性瘢痕(圖1)。超聲檢查示：右側(cè)小腿皮下脂肪層內(nèi)多發(fā)蜂窩狀囊性回聲，其內(nèi)見較豐富動(dòng)靜脈血流信號(hào)，邊界不清。臨床診斷：血管瘤?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，在全麻下行右小腿皮膚腫物擴(kuò)大切除術(shù)、植皮修復(fù)負(fù)壓引流術(shù)(圖2、3)。術(shù)后病理顯示：(右小腿)血管周細(xì)胞來源的腫瘤，腫瘤呈多結(jié)節(jié)性生長(zhǎng)，侵及真皮及皮下，考慮肌周細(xì)胞瘤病(圖4)。免疫組化示：ERG(血管+)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，SMA(+)，Desmin(-)，H-caldesmon(+)(圖5)。術(shù)后7天拆除負(fù)壓材料，植皮存活良好。出院診斷：肌周細(xì)胞瘤。術(shù)后3個(gè)月隨訪，未見復(fù)發(fā)。

圖1 右小腿病損位置，多個(gè)丘疹樣病損，約8 cm×5 cm大

圖4 4a、4b：瘤細(xì)胞以多層同心圓型圍繞薄壁血管周圍生長(zhǎng)，部分可見血管管腔閉塞(HE，×100) 圖5 5a～5f: ERG(血管+), CD34(血管+),CD31(血管+), SMA(+), caldesmon(+),Desmin(-)(免疫組化，×100)

討論肌周細(xì)胞瘤(myopericytoma MPC)是一種來源于間葉組織的腫瘤，是由血管周細(xì)胞或者周細(xì)胞分化的良性腫瘤，其瘤細(xì)胞特性介于血管周細(xì)胞和血管平滑肌細(xì)胞之間[1]。由Granter等[2]首先詳細(xì)描述了肌周細(xì)胞瘤的病理形態(tài)和免疫表型特征。肌周細(xì)胞瘤大多數(shù)表現(xiàn)為淺表或深層軟組織無痛、生長(zhǎng)緩慢、單灶或多灶結(jié)節(jié)樣病灶[3]，少數(shù)可會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的疼痛。肌周細(xì)胞瘤好發(fā)于成人四肢，下肢最為多見[4]。肌周細(xì)胞瘤典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)為卵圓形、梭形和/或圓形肌樣病變細(xì)胞，以多層同心圓型圍繞薄壁血管周圍生長(zhǎng)，瘤細(xì)胞的異型性及多形性較少見，無明顯的核分裂象[5]。免疫組化顯示瘤細(xì)胞SMA彌漫陽性，H-caldesmon陽性，Desmin常局灶陽性。瘤細(xì)胞常不表達(dá)CK、CD34、CD31及S100蛋白[6]。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，MPC可與血管外皮細(xì)胞瘤，軟組織血管平滑肌瘤，Kaposi型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤等鑒別[4]， 2013年世界衛(wèi)生組織對(duì)軟組織腫瘤分類的分類中，將肌周細(xì)胞瘤與血管球瘤、肌纖維瘤(病)、血管平滑肌瘤共同歸屬為周細(xì)胞/血管周細(xì)胞瘤瘤譜[7]。其鑒別主要依賴其病理特點(diǎn)血管周圍是否存在豐滿圓潤的梭形到卵圓形細(xì)胞的同心排列及特征性免疫組化。影像學(xué)無特征性表現(xiàn)。MPC復(fù)發(fā)率為10%～20%，并考慮是切除不完全所致[9]，且存在一定的惡性幾率，故治療以手術(shù)完整切除為主，且需長(zhǎng)期隨訪。

本病例為先天性的病史及術(shù)前病理考慮小葉狀毛細(xì)血管瘤，術(shù)前查閱相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，小葉狀毛細(xì)血管瘤有復(fù)發(fā)的幾率，且多為治療不徹底所致，故采取擴(kuò)大切除，綜合術(shù)后病理及免疫組化考慮肌周細(xì)胞瘤。分析術(shù)前誤診原因?yàn)椋孩傩∪~狀毛細(xì)血管瘤在臨床上較為少見，其部分臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)也缺乏典型表現(xiàn)，確診需要組織病理學(xué)檢查，其典型的病理學(xué)表現(xiàn)為見大量良性增生性毛細(xì)血管，被纖維結(jié)締組織分隔成小葉狀或結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。②本例病損較大，取材范圍較小，只對(duì)病損一個(gè)位置的進(jìn)行取材，并未進(jìn)行多點(diǎn)取材活檢，所取標(biāo)本術(shù)前組織病理：取材組織見較多毛細(xì)血管成分，結(jié)合免疫組化，考慮小葉狀毛細(xì)血管瘤。并未觀察到肌周細(xì)胞瘤的典型病理表現(xiàn)而出現(xiàn)誤診。該病目前尚無統(tǒng)一的診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)，最終確診需要病理和免疫組化，提醒臨床醫(yī)生提高對(duì)該疾病的臨床認(rèn)識(shí)和經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。