安學鋒 趙曰圓 秦 杰 呂福群 向偉楚 潘 力 楊 銘 馬廉亭

軟腦膜動靜脈瘺（pial arteriovenous fistulas，PAVF）是一種罕見的腦血管畸形，占顱內(nèi)血管畸形的1.6%～4.7%，常常由一支或多支供血動脈直接與靜脈溝通，無畸形血管巢或毛細血管床，因動脈直接匯入靜脈，流速快、流量高，常引起瘺口附近回流靜脈呈瘤樣擴張改變[1，2]。PAVF的臨床表現(xiàn)各異，部分病人無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，部分病人可表現(xiàn)為頭痛、癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺失及顱內(nèi)出血。目前，PAVF 的確切病因尚不明確，可以是先天性的，也有的 繼 發(fā) 于 醫(yī) 源 性 操 作 或 外 傷[3～5]。2013 年12 月 至2019 年12 月血管內(nèi)介入治療PAVF 共9 例，結(jié)合文獻總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料9例中，男3例，女6例；年齡3～23歲，平均（12.3±6.0）歲。頭痛5 例（顱內(nèi)出血3 例），癲癇發(fā)作3例，肢體乏力1例。

1.2 影像學表現(xiàn) 術(shù)前行頭顱CT 或MRI 檢查并經(jīng)全腦血管造影明確，術(shù)中采用3D-DSA 影像融合技術(shù)明確瘺口特征，大腦后動脈供血2例，大腦中動脈供血3 例，大腦前動脈供血2 例，小腦后下動脈供血1例，大腦中動脈+大腦前動脈供血1 例；皮層靜脈引流8例，深部靜脈引流1例。

1.3 治療方法 均應用全麻和靜脈肝素化，均采用Seldinger 技術(shù)常規(guī)穿刺右側(cè)股動脈，置入造影管至雙側(cè)頸內(nèi)動脈、椎動脈及頸外動脈造影，患側(cè)血管多角度投照及三維旋轉(zhuǎn)造影明確病變后，根據(jù)三維圖像、融合圖像評估供血動脈、瘺口及回流靜脈，選取最佳手術(shù)角度。6例使用Scepter球囊微導管至瘺口附近降低供血動脈血流后再行彈簧圈和Onyx 膠栓塞治療，術(shù)后即刻常規(guī)行患側(cè)血管二維和三維造影評估瘺口栓塞情況。術(shù)后控制性降血壓，收縮壓控制在100～120 mmHg防止過度灌注性出血。

2 結(jié)果

2.1 栓塞結(jié)果Onyx 膠+彈簧圈栓塞治療8 例，單純彈簧圈栓塞治療1 例。術(shù)后即刻造影顯示9 例均達到治愈性栓塞。術(shù)后未出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。

2.2 隨訪結(jié)果9例術(shù)后影像隨訪1～8個月，完成DSA隨訪6 例，320-CTA 隨訪2 例，MRA 隨訪1 例；9 例瘺口均未見復發(fā)。8例癥狀完全緩解，1例口服抗癲癇藥物控制癲癇。

2.3 典型病例

病例1：11 歲女孩，因發(fā)作性意識1 個月余入院。入院后頭顱320-CTA 檢查顯示右側(cè)枕部PAVF。完善術(shù)前準備，行全腦血管造影及血管內(nèi)栓塞治療，術(shù)中瘺口治愈性栓塞。術(shù)后5 個月復查腦血管造影未見瘺口復發(fā)（圖1）。

圖1 軟腦膜動靜脈瘺血管內(nèi)栓塞治療前后影像

病例2：15歲男孩，因突發(fā)意識不清伴左側(cè)肢體抽搐3 d余入院。完善術(shù)前準備，行全腦血管造影及血管內(nèi)栓塞治療，術(shù)中瘺口治愈性栓塞。術(shù)后4 個月復查全腦血管造影術(shù)未見復發(fā)（圖2）。

圖2 軟腦膜動靜脈瘺血管內(nèi)栓塞治療前后影像

3 討論

PAVF發(fā)病率極低，確切的自然史尚不明確。文獻報道以兒童多見，可能因胚胎發(fā)育異常所致[6]。本文9例中，最常見的臨床癥狀是頭痛，其次是癲癇發(fā)作、神經(jīng)功能缺失及腦出血。Weon 等[2]報道PAVF病人常見癥狀是癲癇發(fā)作（23%）、神經(jīng)功能缺失（3%）等。新生兒表現(xiàn)為先天性心功能不全，嬰幼兒則為巨顱癥和局灶性神經(jīng)功能缺失[7]。

因PAVF 的血流量高，擴張的引流靜脈壁厚薄不均，高血流沖擊下容易出血，但具體出血風險尚不明確。有研究報道8 例保守治療的PAVF，其中5 例死亡[8]。PAVF 常導致顱內(nèi)出血[2]，所以，高流量且合并皮層靜脈迂曲擴張的PAVF，為避免致死性出血風險，仍需要積極手術(shù)治療。除了常規(guī)術(shù)前檢查評估外，頭顱CT、MRI、MRA及CTA檢查能夠幫助了解病灶有無水腫占位效應、靜脈瘤內(nèi)血栓及鈣化情況，初步了解供血動脈及回流方式。DSA和3D-DSA仍然是診斷PAVF的金標準，能夠清晰顯示供血動脈、瘺口部位大小、引流靜脈及靜脈瘤情況，能夠動態(tài)觀察血流量大小及速度，幫助術(shù)中明確瘺口血管構(gòu)筑、指導手術(shù)策略。

PAVF的治療方法包括血管內(nèi)介入治療、顯微手術(shù)灼閉瘺口或兩者聯(lián)合的復合手術(shù)治療，治療原則是通過手術(shù)閉塞瘺口，保留引流靜脈的完整，從而保護神經(jīng)功能、預防術(shù)后灌注過度性出血。顯微手術(shù)是根據(jù)顯微手術(shù)切除腦動靜脈畸形理念轉(zhuǎn)換而來，較大范圍的顯露PAVF，準確辨別供血動脈并予以阻斷、灼閉，之后靜脈瘤、擴張迂曲靜脈會塌陷[9]。Goel等[10]報道14 例PAVF，成功行顯微手術(shù)灼閉瘺口，未發(fā)生手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。Da 等[11]報道2 例PAVF 行顯微手術(shù)治療，術(shù)中切除部分擴張靜脈以減少其占位效應，未發(fā)生手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。這提示顯微手術(shù)是治療PAVF的有效方法。

然而，Madsen 等[6]總結(jié)文獻報道顯示，83.7%的PAVF選擇血管內(nèi)栓塞治療。而且，隨著介入技術(shù)及材料的更新?lián)Q代，加上部分病變位于顱底或顯微手術(shù)難以接近的位置，血管內(nèi)介入治療因其創(chuàng)傷小且更易血管內(nèi)直達瘺口栓塞，越來越多的PAVF 病人采用血管內(nèi)栓塞治療。本文9例均應用血管內(nèi)介入治療。血管內(nèi)栓塞治療可以使用彈簧圈、Onyx 膠、NBCA膠或者聯(lián)合使用[12]。Lv等[13]報道7例PAVF單獨使用可解脫彈簧圈栓塞且達到完全治愈栓塞。Limaye 等[14]使用NBCA 膠栓塞治療5 例PAVF，供血動脈均達到閉塞且未誤栓塞回流靜脈。這提示NBCA 膠和Onyx 膠栓塞PAVF 是可行的。另外，Ye和Zhang[15]報道使用球囊輔助栓塞PAVF。由于PAVF 的血流動力學特點，考慮到供血動脈血流量大、速度快，且伴有迂曲擴張的回流靜脈，為防止栓塞材料移位、逃逸導致誤栓塞，本文9 例均使用Scepter 球囊微導管阻斷或減緩血流，然后經(jīng)微導管

交替使用彈簧圈栓塞瘺口，再用Onyx 膠栓塞治療，彈簧圈與Onyx 膠混合鑄形后緩慢撤出Scepter 球囊導管，術(shù)后即刻造影見8 例瘺口完全閉塞；1 例瘺口仍有少量顯影，給予微導管內(nèi)緩慢注射絲線線段至瘺口閉塞。這提示球囊的輔助使用能夠幫助達到安全、有效、治愈性栓塞的目的，但同時在使用球囊微導管的過程中，需注意避免過度充盈球囊導致血管損傷，尤其是供血動脈迂曲時，因?qū)Ч茌^硬，在球囊微導管到位過程中，建議采用“漂浮“球囊技術(shù)”，以降低血管損傷可能。

血管內(nèi)栓塞術(shù)后顱內(nèi)正常灌注壓突破甚至出血是PAVF 介入術(shù)后潛在的并發(fā)癥，可能原因是栓塞術(shù)后回流靜脈或靜脈竇內(nèi)血栓形成，確切病因尚不明確。本文病例術(shù)后未發(fā)生顱內(nèi)正常灌注壓突破的并發(fā)癥。PAVF介入術(shù)后需密切關(guān)注血壓情況，我們采用藥物控制性降血壓，收縮壓控制在100～120 mmHg，以減少此并發(fā)癥。

總之，PAVF 是一種罕見的腦血管病，臨床癥狀多表現(xiàn)多樣化，多因頭痛、癲癇發(fā)作等就診，需早期診斷干預。隨著醫(yī)學技術(shù)的發(fā)展，治療方案首選血管內(nèi)介入治療，血管內(nèi)栓塞治療是一種安全、有效的治療方案，瘺口閉塞治愈率高，疾病總體預后良好。