李威 于怡馳 李毅剛

李毅剛，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，德國(guó)歌德大學(xué)醫(yī)學(xué)博士。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心血管內(nèi)科主任。國(guó)際動(dòng)態(tài)心電圖與無(wú)創(chuàng)心電學(xué)會(huì)（ISHNE）理事、美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（FACC）委員、美國(guó)心律學(xué)會(huì)（FHRS）委員、歐洲心臟病學(xué)會(huì)（FESC）委員、歐洲心臟節(jié)律學(xué)會(huì)委員（FEHRA）委員。上海市領(lǐng)軍人才，上海市優(yōu)秀學(xué)科帶頭人，上海卒中學(xué)會(huì)心血管內(nèi)科分會(huì)主任委員，上海市房顫中心聯(lián)盟主席，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)常委，中華醫(yī)學(xué)會(huì)心電生理和起搏分會(huì)常委。發(fā)表研究論文210 篇，其中SCI 收錄177 篇；主編專著3部，包括國(guó)內(nèi)首部《室性心律失常學(xué)》。主持2 項(xiàng)國(guó)自然重點(diǎn)項(xiàng)目、5 項(xiàng)面上項(xiàng)目和多項(xiàng)省部級(jí)、局級(jí)項(xiàng)目。

2022 年8 月25 日，歐洲心臟病學(xué)會(huì)（European Society of Cardiology，ESC）發(fā)布了《2022 年ESC 室性心律失常（ventricular arrhythmias，VA）患者管理和心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）預(yù)防指南》（下稱新版指南），新版指南是對(duì)《2015 年ESC VA患者管理和SCD 預(yù)防指南》（下稱2015 版指南）的整合和更新。本文對(duì)一些更新重點(diǎn)內(nèi)容進(jìn)行匯總，并作一簡(jiǎn)要解讀。

1 增加面向公眾的除顫器數(shù)量以及基本生命支持方面的社區(qū)培訓(xùn)是提高院外心臟停搏患者存活率的關(guān)鍵因素

全球每年有多達(dá)600 萬(wàn)人發(fā)生心臟停搏，其中存活率不到10%。不同年齡組SCD 的病因存在較大的差異，同一種疾病也存在較大的性別差異（圖1）。

圖1 VA/SCD 的遺傳危險(xiǎn)因素、VA/SCD 的典型觸發(fā)因素、VA/SCD 發(fā)生時(shí)的年齡、性別優(yōu)勢(shì)以及與VA/SCD 相關(guān)的不同疾病中的典型VA（PVT/VF 比MVT）

關(guān)于如何預(yù)測(cè)和預(yù)防心臟停搏的研究正在進(jìn)行，但生存率的直接提高將來(lái)自普通公眾，有關(guān)公共基本生命支持和自動(dòng)體外除顫器（automated external defibrillator，AED）的具體推薦見(jiàn)表1。

表1 有關(guān)公共基本生命支持和AED 的具體推薦

2 選擇針對(duì)性的激發(fā)試驗(yàn)確定SCD 的病因

SCD 患者心律失常的發(fā)生往往是隱匿性的，針對(duì)不同疑似疾病有時(shí)需要進(jìn)行不同的激發(fā)試驗(yàn)。對(duì)Brugada 綜合征（Brugada syndrome，BrS）的鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn)和排除潛在預(yù)激的腺苷激發(fā)試驗(yàn)等。當(dāng)不能進(jìn)行運(yùn)動(dòng)時(shí)，腎上腺素激發(fā)試驗(yàn)可能對(duì)兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速（catecholaminergic polymorphisms in ventricular tachycardia，CPVT）的診斷有用。由于腎上腺素試驗(yàn)存在較高的假陽(yáng)性率以及運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)的開(kāi)展，不建議對(duì)長(zhǎng)QT 綜合征（long QT syndrome，LQT）進(jìn)行腎上腺素試驗(yàn)。在沒(méi)有阻塞性冠狀動(dòng)脈（下稱冠脈）疾病/心肌病的情況下，冠脈血管痙攣可能是發(fā)生心室顫動(dòng)的原因，可通過(guò)冠脈內(nèi)注射遞增劑量的乙酰膽堿/麥角堿進(jìn)行檢測(cè)。具體的激發(fā)診斷實(shí)驗(yàn)見(jiàn)表2。

表2 靜脈激發(fā)診斷實(shí)驗(yàn)

3 對(duì)原發(fā)性心電疾病先證者和親屬基因檢測(cè)的更精準(zhǔn)推薦

針對(duì)心律失常性猝死綜合征（sudden arrhythmic death syndrome，SADS）后裔及其家族應(yīng)進(jìn)行臨床和遺傳評(píng)估，相當(dāng)比例的家族成員被診斷為遺傳性心臟病。遺傳性心臟病和心律失常綜合征患者需要將基因檢測(cè)作為日常管理的一部分。基因檢測(cè)和咨詢需要獲得多學(xué)科專家小組的協(xié)助。有關(guān)基因檢測(cè)的推薦見(jiàn)表3 至表4。

表3 基因檢測(cè)的有關(guān)推薦

表4 原發(fā)性心電疾病先證者和親屬的基因檢測(cè)和建議檢查

4 對(duì)VA 和SCD（包括流產(chǎn)的SCD）患者分5 種常見(jiàn)情況，按照不同流程進(jìn)行全面的診斷評(píng)估

室性心律失常和流產(chǎn)的SCD 是先前未知心臟病的常見(jiàn)首發(fā)表現(xiàn)，對(duì)此分類評(píng)估有利于精準(zhǔn)管理，偶發(fā)的非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速（nonsustained ventricular tachycardia，NSVT）及首次發(fā)生的持續(xù)性單形性室性心動(dòng)過(guò)速（sustained monomorphic ventricular tachycardia，SMVT）患者管理步驟見(jiàn)圖2 至圖3。SCD 幸存者的管理方面，無(wú)明顯心臟以外病因的幸存者應(yīng)由多學(xué)科小組檢查，并進(jìn)行影像學(xué)檢查以評(píng)估患者的心臟結(jié)構(gòu)和功能；基因檢測(cè)可能會(huì)識(shí)別突變，如果可能患有遺傳性心臟病，則應(yīng)在專科門診對(duì)其家族史進(jìn)行評(píng)估。SCD 患者的管理方面，最好是在所有猝死病例中，尤其是在50 歲以下的病例中，進(jìn)行全面的尸檢，以確定可能的原因和遺傳狀況的潛在作用。經(jīng)親屬知情同意后，尸檢應(yīng)包括所有器官的全面宏觀檢查和組織病理學(xué)檢查。理想情況下，應(yīng)由心臟病理學(xué)家進(jìn)行檢查。當(dāng)懷疑遺傳原因或無(wú)法解釋的死亡時(shí)，應(yīng)保留適合提取DNA的樣本。當(dāng)尸檢診斷出可能的遺傳性心臟病時(shí)，建議將一級(jí)親屬轉(zhuǎn)到?？崎T診進(jìn)行心臟評(píng)估。關(guān)于SADS 患者親屬的管理，當(dāng)懷疑有遺傳性心臟病時(shí)，應(yīng)在?？崎T診所對(duì)親屬進(jìn)行檢查。

圖2 偶發(fā)的NSVT 患者管理

圖3 首次發(fā)生的SMVT 管理

5 藥物難治性室性心動(dòng)過(guò)速電風(fēng)暴患者管理采取新的管理流程，及時(shí)采取射頻導(dǎo)管消融（下稱消融）、機(jī)械循環(huán)支持以及自主神經(jīng)調(diào)節(jié)3 個(gè)主要措施見(jiàn)圖4。

圖4 藥物難治性室性心動(dòng)過(guò)速電風(fēng)暴患者管理采取新的管理流程（a：電風(fēng)暴或ICD 反復(fù)放電的患者；b：?jiǎn)涡涡訴A 患者；c：多形性VA 患者）

6 優(yōu)化程控，及時(shí)進(jìn)行包括藥物、消融等綜合措施減少并發(fā)癥，改善植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）效果

ICD 植入后，應(yīng)進(jìn)行充分程控優(yōu)化，以取得最優(yōu)效果。避免ICD 不適當(dāng)放電識(shí)別相關(guān)原因，并及時(shí)采取消融等綜合治療。在評(píng)估ICD 治療效益時(shí)，需要考慮非心律失常死亡的競(jìng)爭(zhēng)風(fēng)險(xiǎn)因素以及患者的意愿和生活質(zhì)量。幾種有關(guān)ICD 推薦的說(shuō)明見(jiàn)表5。

表5 幾種有關(guān)ICD 推薦的說(shuō)明

7 新版指南針對(duì)不同疾病引起的VA/SCD 的診治新推薦

得益于近年來(lái)臨床研究的進(jìn)展，大型多中心隨機(jī)對(duì)照研究的結(jié)果發(fā)布和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的積累，新版指南針對(duì)不同疾病引起的VA/SCD 的診治新推薦，具體見(jiàn)指南[1]。

8 新版指南推薦等級(jí)的更新（與2015 版本指南對(duì)比）

與2015 版指南對(duì)比[2]，新版指南中的許多推薦的等級(jí)發(fā)生了較大的改變，有的推薦等級(jí)上升了，而有的則下降了，具體見(jiàn)指南[1]。

9 未來(lái)的挑戰(zhàn)和亟待循證醫(yī)學(xué)研究支持的方向

盡管近年來(lái)有關(guān)VA/SCD 的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)不斷積累，但在許多情況下仍然面臨著診治的窘境。首先，目前在一般人群中篩查SCD 風(fēng)險(xiǎn)以及識(shí)別有意義的高?；蛲蛔?nèi)匀鄙俑鼫?zhǔn)確的手段，而針對(duì)SCD 高危人群的多基因風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分也仍有待構(gòu)建和應(yīng)用；其次，值得注意的是，對(duì)于近年來(lái)火熱的射血分?jǐn)?shù)保留的心力衰竭（heart failure with preserved ejection fraction，HFpEF）及射血分?jǐn)?shù)中間范圍型心力衰竭（HF with mid-range EF，HFmrEF），新版指南中也提出了潛在的研究方向：比如患有結(jié)構(gòu)性心臟病，或是冠心病伴室性心動(dòng)過(guò)速消融后的患者，若合并HFmrEF 或HFpEF，采用ICD 進(jìn)行一/二級(jí)預(yù)防是否有積極作用；心肌病合并HFmrEF/HFpEF 或CMR 延遲顯像的患者，是否有必要行程序刺激。另外，消融治療在室性心律失常治療上仍存在問(wèn)題和挑戰(zhàn)，諸如心功能正常的無(wú)癥狀頻發(fā)室性期前收縮患者消融治療與藥物治療的獲益存在哪些差異，如何更好地心內(nèi)膜/心外膜標(biāo)測(cè)特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速相關(guān)局灶靶點(diǎn)等。